简介：摘要目的通过对670例Dravet综合征(DS)患儿进行随访，对其预后进行总结。方法收集2005年2月至2016年8月在北京大学第一医院儿科就诊的DS患儿，建立临床资料登记表，完善基因检查。通过门诊复诊及电话随访的方式对DS患儿的预后进行随访。结果670例DS患儿中，存在SCN1A突变者556例(556/670例，83.0%)，随访608例(90.7%，608/670例)，失访62例(失访率为9.3%，62/670例)；末次随访中位年龄8岁5个月。82例(82/608例，13.5%)发作曾控制1年以上，中位随访年龄9岁2个月。其中38例再次出现发作(38/82例，46.3%)，主要诱发因素为发热(34例)或漏服抗癫痫药物(2例)。分析发作曾控制1年以上的相关因素，发现携带SCN1A错义突变者、遗传性突变者、年龄相对较大者发作控制相对较好。随访的608例患儿中，死亡25例(25/608例，4.1%)，发生死亡的中位年龄为4岁；12例因病程中出现长时间的癫痫持续状态，并多器官衰竭死亡。7例为可能的癫痫猝死，2例为呕吐窒息死亡，1例外伤后死亡，余3例死因不详。结论DS为难治性癫痫，但少数患儿发作可控制1年以上，携带SCN1A错义突变者、遗传性突变者、年龄相对较大者发作控制相对较好。DS病死率高，死亡原因主要为癫痫持续状态后多脏器衰竭和可能的癫痫猝死。

简介：【摘要】目的：研究在阴道分娩产妇中运用风险护理对降低其产后出血的应用价值。方法：此次筛选我院产科收治的阴道分娩产妇40例，将所有产妇以电脑抽取方式划分为观察组20例和对照组20例，对照组产妇给予常规分娩护理，观察组则采取风险护理干预，将最终两组护理效果进行对比。结果：护理后两组结果比较显示，观察组护理管理质量得到显著提升，产妇分娩期间依从性明显改善，分娩总产程时间显著缩短，产后24小时出血量较少，产后出血发生率明显降低（P＜0.05）。结论：对阴道分娩产妇及时开展风险护理干预，对于提升临床产科助产质量、增强产妇分娩期间身心舒适度以及减少产后出血发生起着关键性作用。