简介：摘要：随着我国社会经济的发展以及城市化建设进程的逐步加快，在城市的建设过程中燃气管道工程是人们日常生活的重要基础设施。燃气能源是现代化的新型清洁能源，它为居民的生活带来了很多的便利，同时燃气能源也具有节约、清洁的效果。因此，燃气管道工程在整个城市的基础建设中至关重要。为了有效地解决管道燃气在运行中的一些安全问题，就需要加强对相关安全隐患问题的分析，有效地采取预防措施，解决燃气管道在使用中的一些不良情况。从而实现我国燃气系统的全面运行，保证管道的合理使用。

简介：摘要：建筑装饰材料是开展室内设计的重要载体，而开展室内设计的主要目的就是为了创造出更多的空间形式，从而获得更加良好的空间感受。同时，建筑装饰材料种类较多，要实现全面合理应用难度较大。只有充分了解装饰材料的特点，发挥其艺术表现力，才能够创造出更具有特色的空间效果。对此，在建筑工程室内设计过程中，必须要结合建筑装饰材料自身特征来选择合适的施工工艺，避免出现施工工艺不当导致的材料资源浪费的情况，在此基础上，还要结合空间功能要求选择合适的装饰材料，满足空间内的不同功能需求，从而为居民带来不一样的空间感受。

简介：摘要：职业院校的学生大部分的年龄都处于15-18岁之间，也就是青春期。这个年龄阶段的学生处于身心变化最激烈的时期，一旦教学引导不当，就会产生逆反心理以及一些心理问题，对于其今后的成长产生巨大的负面影响。因此，职业院校的教师应该在教学中注重对于学生正确思想品德的建立以及良好行为习惯的培养，帮助这些学生走出心理的困惑，迎接崭新的未来，让他们能够发展成为国家和社会需要的人才。

简介：摘要目的总结归纳免疫介导坏死性肌病（IMNM）患者3个临床亚组的临床、股部磁共振（tMRI）及肌电图特点。方法纳入2019年4月至2021年4月解放军总医院第一医学中心神经内科确诊IMNM患者32例，分为抗信号识别颗粒抗体阳性（SRP+）组、抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体阳性组（HMGCR+）和血清抗体阴性（SN）组，分析3组间的性别、年龄、病程、合并肌炎抗体、肌外表现、肌电图等临床资料，tMRI炎性水肿和脂肪浸润评分评估骨骼肌受累特征。应用方差分析、Kruskal-Wallis检验、Chi-square检验对比3组间不同临床特征以及tMRI评分的差异，3组间有统计学差异时，其中两组间比较应用Bonferroni法校正。结果（1）32例患者中女性20例（62.5%），起病年龄为18~76（47±14）岁，25例（78.1%）患者呈现急性或亚急性病程，SRP+组17例（53.1%），HMGCR+组8例（25.0%），SN组7例（21.9%）。抗Ro52抗体是最常见的合并抗体（12/32，37.5%），其中SRP+组10例。（2）所有患者肌酸激酶值均升高，峰值中位数为5 948（4 229，7 664）U/L，徒手肌力评定法（MMT）评分3组间差异无统计学意义（P值均>0.05），肢体近端低于远端（P<0.01），中轴肌低于肢体远端（P<0.05）。（3）HMGCR+组肌外表现显著少于其余两组（12.5% 比 71.4%和76.5%，P<0.017），抗SRP抗体合并Ro52抗体阳性患者皮疹（60.0% 比 14.3%，P<0.05）和间质性肺病（70.0% 比 14.3%，P<0.05）均多于单纯SRP+者。SN组合并结缔组织病最多见（57.1% 比 11.8%和0，P<0.017）。（4）tMRI示SN组的筋膜水肿比其他两组更明显（P<0.017），脂肪浸润和肌肉水肿程度在3组间差异无统计学意义（P值均>0.05），但SRP+组有更多的病例早期即出现脂肪化。（5）HMGCR+组中肌强直电位（25% 比 0和0，P<0.017）和复合重复放电（CRDs）（50.0% 比 5.9%和0，P<0.017）均明显多于其余两组，蛋白组学分析发现有上述自发电位患者的肌肉组织中细胞骨架、细胞连接和细胞外基质等相关蛋白表达上调。结论单纯SRP+和HMGCR+的IMNM以骨骼肌受累为主，抗SRP抗体和抗Ro52抗体共阳性者有更多的肌外表现，可能是SRP+组的特殊亚型。本研究提出肌筋膜炎性水肿是SN-IMNM早期损伤征象。HMGCR+组肌电图更易出现肌强直电位及CRDs。

简介：摘要目的对MATR3基因新发点突变致散发性肌萎缩侧索硬化（sALS）患者临床资料及相关文献进行分析。方法收集2021年4月就诊于解放军总医院第一医学中心神经内科MATR3基因突变的1例sALS患者的临床资料，并对其行生化、肌电图、头颅磁共振成像（MRI）及基因检测。应用全外显子测序对先证者进行致病基因筛查，并应用Sanger测序技术对其进行突变位点的验证，通过SIFT Pred、Polyphen-2 HVAR Pred、MutationTaster Pred软件进行基因有害性预测。通过数据库检索，总结MATR3基因不同突变位点致ALS的临床特点。结果先证者为69岁女性，以球肌力弱起病，逐渐累及颞肌、咬肌等颜面肌和四肢肌，体检除有上、下运动神经元受累外，还存在明显的颜面部肌肉萎缩。患者无ALS家族史。血清肌酸激酶、风湿免疫、肿瘤标志物等均正常，头颅MRI未见结构性病变和锥体束走行处异常信号，肌电图提示广泛神经源性损害、重复刺激波幅递减、瞬目反射和皮肤交感反应测定结果异常。基因筛查发现患者MATR3基因存在杂合突变c.1472A>G（p.Y491C），为错义突变，经软件预测为有害突变。结论MATR3基因c.1472A>G（p.Y491C）位点变异可能为该患者的致病性突变，其临床表现除与经典ALS表现相似外还存在颜面部肌肉受累，肌电图提示皮肤交感反应和瞬目反射异常。

简介：摘要目的对1例抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体阳性莫旺综合征（MoS）患者的临床资料及相关文献进行分析，总结MoS患者的临床特征。方法收集2021年6月就诊于解放军总医院第一医学中心的1例抗CASPR2抗体阳性MoS患者的临床资料，通过细胞免疫荧光法检测抗CASPR2 IgG抗体，完善正电子发射体层摄影/计算机体层摄影（PET/CT）、皮肤交感反应（SSR）测定等检查。通过文献复习，总结MoS患者的临床资料。结果患者为55岁男性，表现为周围神经过度兴奋、自主神经功能障碍、神经精神症状和疼痛；体检发现认知障碍、肌肉颤搐、四肢腱反射消失；否认家族史和毒物接触史。辅助检查示血清肌酸激酶升高（570 U/L），抗核抗体阳性（颗粒型1∶320），余风湿免疫、红细胞沉降率、自身免疫抗体谱、肿瘤标志物、甲状腺功能等均正常，脑脊液蛋白和免疫球蛋白略高，血清与脑脊液抗CASPR2抗体均阳性（血清：1∶100，脑脊液：1∶10）；针极肌电图示肌颤搐放电，运动感觉神经传导速度正常，SSR测定示双手、双足未引出波形。头颅磁共振成像示散在缺血灶。PET/CT提示双侧肩背部软组织、右侧腰背部肌肉、两侧臀中肌局部代谢轻度增高。文献复习发现目前国、内外共报道232例MoS患者，以男性多见；临床表现以睡眠障碍居多，认知障碍占32.3%，其中通过PET发现骨骼肌受累仅1例报道，4例患者有SSR异常。经免疫治疗患者结局普遍良好。结论MoS作为一种抗体相关的自身免疫综合征，PET/CT检查可出现骨骼肌高摄取，骨骼肌受累是本病少见临床表现。SSR作为评价自主神经病变的电生理检查，其在MoS中的临床价值应进一步强化。