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  • 简介:摘要目的探讨双侧肾母细胞瘤侧根治术后第二次手术术中处理及围手术期管理。方法对2012年1月至2018年12月北京儿童医院肿瘤外科及保定病区肿瘤科收治的13例双侧肾母细胞瘤侧根治性切除术后的患儿临床资料进行回顾,分析总结二次手术术中的处理及围手术期的管理。13例患儿中,男7例,女6例,年龄最大为42个月,最小为5个月。11例为同时性肾母细胞瘤,2例为异时性肾母细胞瘤,初次手术均为侧瘤肾根治性切除术,二次手术均采用保留肾单位肿瘤剥除手术,其中化疗后手术12例,1例未经化疗而直接手术。二次术中11例采用阻断肾蒂血管方法止血,局部压迫止血2例。结果术后3例患儿出现少尿症状,其中1例合并肺水肿及高血压;1例出现单纯性高血压;1例出现尿瘘。13例患儿二次术后病理均为肾母细胞瘤或肾母细胞瘤病;3例患儿切缘阳性,其中2例为肾母细胞瘤病,1例为肾母细胞瘤。结论双侧肾母细胞瘤侧瘤肾根治性切除术后,二次手术须行保留肾单位手术,术中应精细操作,尽量完整切除肿瘤,避免过度或长时间影响肾脏血运。术后短期内应严格观察出入量情况,监测血压及肌酐变化情况,必要时给予利尿等对症治疗

  • 标签: 肾母细胞瘤 保留肾单位手术 围手术期管理
  • 作者: 苏雁 马晓莉 王焕民 秦红 秦茂权 张福泉 金眉 张大伟 陈诚豪 曾骐 何乐建 倪鑫
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2020-10-11
  • 出处:《中华儿科杂志》 2020年第10期
  • 机构:国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室 儿科学国家重点学科 儿科重大疾病研究教育部重点实验室 100045,国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科 100045,中国医学科学院 北京协和医院放疗科 10070,国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院胸外科 100045,国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院病理科 10004,国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科 100045
  • 简介:摘要目的总结中心诊治的高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿的临床特征,分析影响HR-NB预后的因素。方法回顾性分析2007年2月1日至2018年6月30日在北京儿童医院血液肿瘤中心治疗并随访的458例HR-NB患儿临床资料。对患儿临床特征进行分析,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,使用Cox模型进行预后因素分析。最后随访时间截至2019年6月30日。结果458例HR-NB患儿中男265例(57.9%),女193例(42.1%),诊断年龄40.0(4.5~148.0)月龄,随访时间22.0(0.2~138.0)个月,发生肿瘤复发或进展时间为15(1~72)个月。458例HR-NB患儿5年无事件生存率(EFS)为(31.2±2.6)%,5年总生存率(OS)为(43.9±3.2)%。142例接受造血干细胞移植(HSCT)的骨髓转移患儿5年EFS、5年OS均优于196例未移植的骨髓转移患儿[(26.5±4.5)%比(25.1±3.6)%,χ²=13.773,P=0.001;(38.1±5.5)%比(35.7±4.7)%,χ²=9.235,P=0.002]。128例接受移植的骨骼转移患儿5年EFS、5年OS均优于188例未移植的骨骼转移患儿[(28.5±5.0)% 比(26.7±3.8)%,χ²=10.222,P=0.001;(37.1±6.0)%比(36.2±4.8)%,χ²=7.843,P=0.005]。37例接受移植的MYCN扩增患儿5年EFS优于49例未移植的MYCN扩增患儿[(26.8±8.0)%比(20.5±6.4)%,χ²=5.732,P=0.017],5年OS差异无统计学意义[(31.4±8.6)%比(26.2±7.4)%,χ²=3.230,P=0.072]。因素分析显示乳酸脱氢酶(LDH)≥1 500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良的危险因素(χ²=6.960,P=0.008),Cox多因素分析显示骨髓转移及LDH≥1 500 U/L是影响MYCN未扩增HR-NB患儿预后的独立危险因素(HR=2.427、1.618,95%CI 1.427~4.126、1.275~2.054,P均<0.05)。结论LDH≥1 500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良因素,骨髓转移及LDH≥1 500 U/L是MYCN未扩增HR-NB患儿预后不良因素;HSCT可以提高骨髓或骨骼转移HR-NB患儿预后,可以延缓MYCN扩增患儿肿瘤复发或进展时间。

  • 标签: 神经母细胞瘤 预后 危险因素
  • 简介:摘要目的总结中心低中危神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征以及这些患儿生长发育和生存质量的长期随访结果,为进一步的临床研究提供依据。方法回顾性分析2007年3月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的低中危NB患儿的性别、年龄、分期、危险度分组、转移部位等临床特征。Kaplan-Meier方法用于生存分析;WHO Anthro Plus用于计算Z值。结果符合入组标准的低中危NB患儿370例,诊断年龄16.8(1~191)月龄,其中148例(40%)≤12个月。原发瘤灶以纵隔最为多见(177例,47.8%),其次为腹膜位/肾上腺(153例,41.4%)。370例患儿中位随访时间31个月(0.3~157.0个月),5年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为86.2%和96.9%。结束治疗后37例患儿存在生长发育问题,其中生长迟缓22例,低体质量6例,消瘦9例,7.3%(27/370例)的患儿脊柱侧弯。5.5%的患儿心功能轻度异常。5.0%(18/357例)的患儿肾脏损害,其中与原发瘤灶相关12例,手术相关6例。30.2%(95/315例)的患儿化疗后发质发量发生改变,以卷发最为多见。14.9%的患儿性格较治疗前发生改变,以性格急躁最为多见。结论中心大样本低中危NB患儿5年生存率较高,纵隔是最常见的好发部位,长期生存质量较好,但仍存在治疗相关的不良反应,临床需进一步监测并长期随访。

  • 标签: 神经母细胞瘤 低中危 生存质量
  • 作者: 黄程 苏雁 王生才 金眉 柴希 刘甜 王晓曼 何乐建 秦红 王焕民 马晓莉
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2020-08-10
  • 出处:《中华实用儿科临床杂志》 2020年第03期
  • 机构:国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心,儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室,儿科学国家重点学科,儿科重大疾病研究教育部重点实验室 100045 ,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科 100045 ,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院超声科 100045 ,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院病理科 100045 ,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科 100045
  • 简介:摘要目的总结伴颈部淋巴结转移的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,分析生存状况,提高对此类患儿的认识。方法回顾性分析2007年4月至2017年5月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房确诊的伴颈部淋巴结转移的NB患儿。按照治疗时间,即2007年4月1日至2011年12月31日和2012年1月1日至2017年5月31日分为2个阶段,进行治疗效果和生存率分析,随访时间至2018年1月31日。结果1.共225例伴有颈部淋巴结远处转移患儿(占NB住院患儿的为37.3%),其中男125例(55.6%),女100例(44.4%);中位发病年龄37个月(2~147个月),≤18个月27例(12.1%)。原发瘤灶位于腹膜后肾上腺区174例(77.3%),位于后纵隔48例(21.3%)。原发于盆腔、椎管及胸廓各1例。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)的患儿33例(14.7%);同时伴骨髓转移139例(62.1%)、骨转移159例(71.0%)。高危组患儿208例(91.2%),中低危组17例(7.5%)。2.共200例患儿于接受系统治疗和随访,随访时间为2~123个月,中位随访时间23个月。所有患儿预计3年无事件生存(EFS)率为52.0%,总生存(OS)率为56.4%。5年EFS为39.7%,OS为46.5%。2007年4月1日至2011年12月31日住院期间患儿3年EFS为49.6%,OS为54.4%;5年EFS为39.5%,OS为44.7%。2012年1月1日至2017年5月31日住院患儿,3年EFS为58.1%,OS为57.3%;5年EFS为48.7%,OS为46.8%。4N期NB患儿3年EFS为71.2%,OS为82.2%,5年EFS为61.5%,OS为76.7%。结论颈部淋巴结是NB远处转移的常见部位,多数同时伴骨髓和骨骼转移。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)患儿预后较好,但仍低于国外报道,可能与患儿就诊时病情较重,高危组患儿比例高等有关。

  • 标签: 神经母细胞瘤 颈部淋巴结转移 临床特征 生存分析
  • 简介:摘要目的探讨儿童双侧卵巢肿瘤的临床病理特点和诊疗策略。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院2006年1月至2019年12月收治的15例双侧卵巢肿瘤患儿的临床资料,进行回顾性分析。15例患儿,年龄1个月至15岁10个月(中位年龄13岁零7 d)。临床表现以腹痛为主,其他有腹部膨隆、代谢综合征、性早熟等。术前B型超声发现双侧卵巢肿瘤12例,其中伴卵巢扭转9例,术中均证实。1例幼年型颗粒细胞瘤患儿人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,HCG)升高,余良性肿瘤患儿及1例卵巢未成熟畸胎瘤患儿瘤标未见异常。双侧卵巢肿瘤同时发生14例,其中4例患儿行侧附件切除术+对侧卵巢肿瘤剥除术,10例良性肿瘤患儿行双侧卵巢肿瘤剥除术;双侧卵巢异时性肿瘤1例,初次行右侧卵巢肿瘤剥除术,二次手术切除右侧剩余卵巢、输卵管并剥除左侧卵巢肿瘤。结果病理检查示双侧卵巢肿瘤性质一致者12例,双侧肿瘤性质不同者3例。术后1例幼年型颗粒细胞瘤患儿及1例未成熟畸胎瘤行化疗,余无特殊治疗。随访患儿14例,均无复发,除1例颗粒细胞瘤患儿性激素低,无月经,其余患儿性激素、月经均未见异常。结论儿童双侧卵巢肿瘤,患儿大部分为学龄期儿童和青少年,绝大多数是同时性双侧肿瘤,大部分为良性病变,应结合多项指标评估肿物的良恶性,进一步决定手术方式。保留生育功能的手术方式优先考虑。

  • 标签: 卵巢肿瘤 外科手术 生育力 儿童
  • 简介:摘要目的;探讨阿德福韦酯在慢性乙肝患者中的应用效果。方法选取我院2014年3月~2015年2月收治的慢性乙肝患者52例,随机分为常规组与观察组,每组均26例。常规组患者采用拉米夫定常规治疗方式,观察组患者采用阿德福韦酯治疗,48周后,对比两组患者的HBV-DNA、HBeAg、HbsAg转阴率和ALT复长率,观察两组患者的不良反应发生情况。结果观察组患者的HbeAg、HbsAg和HBV—DNA转阴率和ALT复长率均明显高于对照组,而不良反应发生情况则明显低于对照组,两组比较,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论慢性乙肝患者采用阿德福韦酯治疗48周后,HbeAg、HbsAg和HBV—DNA的转阴情况均比较明显,而ALT复常率也显著提高,患者的肝功能状况明显改善,生存质量有较大的提高。

  • 标签: 阿德福韦酯 慢性乙肝 拉米夫定
  • 简介:摘要目的总结包含巨小梁结构肝母细胞瘤的临床病理特点及治疗策略。方法回顾性总结2011年1月1日至2019年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科和保定市儿童医院肿瘤外科就诊的肝母细胞瘤患儿资料,筛选病理结果中包含巨小梁结构,收集其临床资料和治疗方案,包括临床分期、甲胎蛋白(AFP)、化疗方案、手术切缘情况及病理分型,随访观察其预后情况。结果17例患儿中,男13例,女4例,发病年龄5~134个月;巨小梁型5例,上皮型+巨小梁成分10例,上皮间叶混合型+巨小梁成分2例;PRETEXT分期中,I期1例,II期2例,III、IV期14例;15例患儿接受了术前新辅助化疗,其中仅6例患儿达到部分缓解;17例患儿中,10例术后病理切缘阴性,7例患儿术后AFP降至正常,10例患儿复发,2年无事件生存率26.18%。结论包含巨小梁成分的肝母细胞瘤病例非常少见,其中巨小梁型及上皮型+巨小梁成分复发率较高,术前新辅助化疗(长春新碱+伊立替康)、经导管动脉栓塞化疗及肝移植或许可以作为该类型肝母细胞瘤的治疗方案。

  • 标签: 儿童 肝母细胞瘤 巨小梁 复发