简介:摘要本文报道1例以反复肺出血为表现的血管型Ehlers-Danlos综合征。患者男,22岁,因“间断咯血、胸痛18个月”入院。胸部CT示双肺多发结节及空洞,周围伴晕征。血清炎症指标包括血沉、C反应蛋白、白介素-6均在正常范围,经多次支气管镜、肺活检病原及病理学检查未能明确诊断,曾给予经验性抗细菌、抗真菌、抗结核、抗寄生虫治疗,肺内病变仍表现出此消彼长的特点。胸腔镜肺活检病理见肺出血、血肿、骨化及纤维性结节,提示血管型Ehlers-Danlos综合征的可能性。最终经基因检测发现COL3A1突变,诊断为血管型Ehlers-Danlos综合征。该患者无皮肤松弛、关节过伸等肺外表现。随诊3年,患者除间断有少量咯血外,尚未出现其他血管或脏器受累证据。对于以反复咯血为表现,肺内表现为此消彼长的结节、空洞或囊腔而无明显炎症反应、对抗感染治疗无效的年轻患者,应考虑到血管型Ehlers-Danlos综合征的可能性,尽早进行基因检测,避免不必要的有创检查对患者的伤害。
简介:摘要本文报道1例37岁男性,以发热、咳嗽、呼吸困难起病,病情进展迅速,影像学示双肺弥漫磨玻璃影伴多发结节,肺泡灌洗液耶氏肺孢子菌DNA阳性,经支气管镜肺活检病理提示弥漫大B细胞淋巴瘤,经积极化疗和抗肺孢子菌治疗患者呼吸衰竭仍进行性加重,最终死亡。肺内弥漫磨玻璃影对应的病因广泛多样,临床应结合病史、多种检查手段仔细鉴别。
简介:摘要患者男,47岁,间断咳嗽、咳痰2年,加重伴右侧胸痛、血痰3个月入院。患者入院前2年(2014年)出现咳嗽、咳白痰、轻微胸痛,查胸部CT提示右上肺2 cm×2 cm圆形低密度结节,未治疗,两周后症状缓解。入院前3个月奔跑追赶机动车后出现咳嗽、咳白黏痰、胸痛,咯暗红色血痰。体检未发现异常。白细胞计数正常,嗜酸性粒细胞百分比 42.61%,胸部CT示右上肺结节3.4 cm×3.3 cm,较前增大。双肺多发斑片影,以右肺上叶及左肺下叶为重,病变沿支气管血管束分布。入院后行CT引导下经皮肺穿刺,穿刺标本细菌、真菌及抗酸染色均阴性,HE染色可见纤维板层样的囊壁,壁内多发细粒棘球绦虫头节,囊壁外侧为纤维素样坏死和嗜酸性粒细胞浸润,诊断肺包虫病,建议抗包虫治疗,患者因无自觉症状,未服药物。已随访5年,复查CT肺内团块影缩小。
简介:摘要目的运用聚类分析评估阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)的潜在临床亚型及相应临床特点,探讨不同亚型间可能的低觉醒阈情况差异。方法本研究为横断面研究。采用非随机抽样的方法选取2020年2月至2022年1月于北京协和医院睡眠监测中心就诊的154例OSA患者,纳入20种主诉症状、6种合并症,及2种量表进行聚类分析,并比较不同组间临床特征及低觉醒阈情况。结果所有患者经聚类分析分为3组:睡眠紊乱组37例(24.02%)、日间嗜睡组49例(31.82%)和轻微症状组68例(44.16%)。睡眠紊乱组以入睡困难及影响睡眠质量等主观症状的情况多见,与其他2组比较,匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)评分高,睡眠效率较日间嗜睡组低,差异均有统计学意义(P值均<0.05);48.65%存在低觉醒阈的情况。日间嗜睡组以突出的嗜睡症状为主要表现,与其他2组比较,Epworth嗜睡量表(ESS)评分高,多导睡眠监测(PSG)指标最严重,差异均有统计学意义(P值均<0.05);存在低觉醒阈的情况最少(32.65%)。轻微症状组较其他2组各类症状发生率、ESS评分及PSQI评分均低,差异均有统计学意义(P值均<0.05);存在低觉醒阈的可能性高(54.41%),但与睡眠紊乱组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。3组合并症情况比较差异均无统计学意义(P值均>0.05)。结论由聚类分析获得的不同组OSA患者表现为不同临床特征,且各组间存在觉醒阈差异表现,有助于进一步明确不同亚型OSA患者的特点,指导个体化治疗。