简介：摘要目的探讨儿童四肢肌肉内常见脉管畸形的临床特征、影像学表现及病理学特征，以降低误诊率、指导治疗、改善预后。方法回顾性分析2015年1月至2019年1月收治的32例病理诊断为肢体肌肉内脉管畸形患儿的临床资料。其中，男19例，女13例；年龄为(8.1±3.7)岁，范围为3～16岁；21例因触及局部肿块就诊，11例因患肢疼痛就诊(4例并发跛行及患肢失用性萎缩)。初次就诊时，诊断肌肉内脉管畸形26例，生长痛4例，肌肉拉伤1例，软组织挫伤1例；误诊率18.8%(6/32)。所有患儿术前均接受B型超声检查，14例接受磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检查。总结患儿的临床特点，影像学及病理学诊断要点。结果病灶累及上肢5例，累及下肢27例；术后病理学检查提示静脉畸形19例，纤维脂肪脉管异常7例，软组织血管瘤病6例。术后平均随访时间为32个月，随访时间范围为3个月至4年。1例股四头肌内静脉畸形于术后8个月复发，硬化剂瘤体内注射治疗后好转；其余病例局部病灶及临床症状均未见复发，患肢功能正常，手术切除治愈率96.9%(31/32)。结论不同类型儿童肌肉内脉管畸形具有不同的临床表现及影像学、病理学特征，对其正确认识有助于指导诊断和治疗，手术切除是一种有效的治疗手段。
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