简介：摘要目的探讨肌内法瓦病（FAVA）的MRI表现及其病理特征。方法回顾性分析2012年12月至2021年3月于河南省人民医院就诊的44例经病理证实的肌肉内FAVA的临床及影像资料，女25例、男19例，年龄5~29（15±6）岁。总结其临床及MRI特征，包括分型、部位、边界、信号强度、强化方式及程度、病变内有无血管流空，并与病理结果对照。结果1例患者大腿及小腿肌肉同时受累，43例患者病变累及1个部位，包括小腿肌肉20例、大腿肌肉15例、前臂肌肉5例、上臂肌肉1例、臀肌1例、肩部肌肉1例。小腿腓肠肌受累最多见（13/44），其次为比目鱼肌（10/44）、股四头肌（9/44）。MRI示病变均为实性病变，其中局灶肿块型24例、弥漫浸润型15例、局部浸润型5例。病变的长轴均与肌肉长轴一致。T1WI及T2WI均呈不均匀中等高信号，脂肪抑制T2WI呈显著高信号，所有病变均可见迂曲扩张的畸形血管，其中18例可见流空血管影。增强后呈中等至明显不均匀强化。病理学上，病变的骨骼肌被纤维组织、脂肪成分、不规则的畸形静脉血管等多种成分浸润，导致MRI信号的不均匀。7例接受人类PIK3CA基因突变检测者中6例为突变型。结论肌内FAVA在临床、MRI影像以及组织病理学上均具有一定的特征性，其MRI信号特征可反映其复杂的病理成分。

简介：摘要目的探讨超声鉴别肢体法瓦病与静脉畸形(VMs)的辅助诊断价值。方法以2015年1月至2020年12月河南省人民医院手术病理确诊的下肢法瓦病患者作为法瓦病组，选取经病理确诊的下肢VMs患者作为对照组，对其临床和超声影像学资料进行回顾性分析。通过对两组资料的单因素分析，筛选对鉴别法瓦病和VMs可能有价值的超声影像学指标，进一步采用多因素Logistic回归分析确定有鉴别诊断价值的指标，并构建多因素联合诊断模型，采用受试者操作特征曲线(ROC曲线)、敏感度和特异度等指标评价联合诊断模型的诊断效能。结果纳入法瓦病患者20例，男11例，女9例，年龄(18.1±12.2)岁；VMs患者46例，男20例，女26例，年龄(19.9±13.6)岁。单因素分析结果显示，法瓦病组与VMs组的超声表现在病灶回声、"筋膜尾"征、血流、挤压试验阳性、后方回声增强方面差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素分析显示，两组的超声表现在"筋膜尾"征、挤压试验阳性、后方回声增强3方面差异统计学意义(P＝0.001、0.008、0.007)，所构建的包括该3项指标的联合诊断模型诊断法瓦病的敏感度为90.0%(95%CI：68.3%~98.8%)，特异度为93.5%(95%CI：82.1%~98.6%)，ROC曲线下面积为0.964(95%CI：0.886~0.994)，具有较高的诊断效能。结论法瓦病与VMs超声影像学特征有明显区别。超声检查中的"筋膜尾"征、挤压试验阳性、后方回声增强3个指标联合较单一指标对诊断法瓦病有更高的辅助诊断价值。