简介:摘要随着社会经济的发展和城镇建设的发展,电力系统在发展中占有的比重越来越大,人们对电力的需求也越来越大,这就要求相关企业和相关工作人员要提高变电运行中的安全性和可靠性,才能更好的为社会服务。电力系统由输电、配电等诸多部位一起组成。变电站主要的工作是对发电厂和用户进行连接,并要求交换电能、分配电能,并能够对电力体系的运作带来直接的影响。因此,一定要开展好变电安全运作管理工作,这样对提高电力系统的稳定性能及其可靠性能都起到了重要的作用。基于此,本文主要从以下几个方面进行分析,笔者依据自身经验为提高变电运行中的可靠性和安全性提出合理化建议,提供给相关人士,供以借鉴。
简介:摘要目的分析血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征、治疗方案及转归。方法回顾性分析1998年5月至2019年5月83例TTP患者的临床资料。结果83例TTP患者中,男27例、女56例,中位年龄39(10~68)岁。41例(49.4%)表现为五联征,79例(95.2%)表现为三联征。78.0%(46/59)患者PLASMIC评分≥6分。10例行TTP基因检测,5例TTP基因突变。10例在血浆置换(PEX)前行血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性检测,9例ADAMTS13活性<10%。83例患者均接受PEX/血浆输注(PI)+糖皮质激素治疗,其中35例联合利妥昔单抗和(或)免疫抑制剂。中位随访34(1~167)个月,总体有效率为81.9%,缓解率为63.9%,复发率为(35.7±7.1)%,3年总生存(OS)率为(78.6±4.6)%。单用PEX/PI+糖皮质激素组有效率(72.9%对94.3%,P=0.019)、OS率[(63.8±7.5)%对(94.3±3.9)%,χ2=8.450,P=0.004]低于联合利妥昔单抗和(或)免疫抑制剂组。多因素COX分析显示高龄(HR=1.111,95%CI 1.044~1.184,P=0.001)、高ALT/AST比值(HR=1.353,95%CI 1.072~1.708,P=0.011)是影响OS的独立危险因素。结论TTP患者多以三联征起病,可伴ADAMTS13活性下降。PEX/PI+糖皮质激素联合利妥昔单抗和(或)免疫抑制剂治疗可提高OS率。高龄和高ALT/AST比值患者预后欠佳。
简介:摘要目的探讨遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏症的发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、治疗及预后。方法对1999年4月至2019年9月就诊于中国医学科学院血液病医院的43例遗传性FⅦ缺乏症患者进行回顾性分析。结果全部43例患者中,男16例,女27例,中位年龄16(1~70)岁,6例有家族史。29例(67.4%)有出血症状,皮肤/黏膜出血13例(30.2%),口腔黏膜出血13例(30.2%),鼻出血9例(20.9%);27例女性患者中,11例有月经过多(占育龄期女性的47.6%)。实验室检查均见凝血酶原时间(PT)延长、活化部分凝血活酶时间(APTT)正常、FⅦ活性(FⅦ∶C)减低。10例患者接受F7基因检测,发现3个新的突变位点。输注凝血酶原复合物(PCC)14例(32.6%),输注新鲜冰冻血浆(FFP)12例(27.9%),输注重组活化凝血因子Ⅶ(rFⅦa)3例(7.0%),20例(46.5%)无出血症状或轻微出血患者未接受替代治疗。9例(20.9%)患者未再发生先前出血症状,5例(11.6%)既往出血症状复发或持续存在,8例仍有月经量大,9例(20.9%)失访。结论多数遗传性FⅦ缺乏症患者出血症状轻微或无症状,但在手术或创伤后有过度出血倾向。FⅦ∶C与出血症状严重程度之间无显著相关性。出血症状较重者应接受预防治疗。F7基因突变检测对诊断和预后评估具有一定意义。
简介:摘要:基于电力行业现状和电力企业培训存在的问题,提出了相应的培训管理措施,包括相关制度、培训资源、培训实施方法、培训效果反馈等一系列内容,旨在提高一线员工的团队管理能力和安全生产技术水平,有效提升企业核心竞争力。
简介:摘要:基于电力行业现状和电力企业培训存在的问题,提出了相应的培训管理措施,包括相关制度、培训资源、培训实施方法、培训效果反馈等一系列内容,旨在提高一线员工的团队管理能力和安全生产技术水平,有效提升企业核心竞争力。
简介:摘要:基于电力行业现状和电力企业培训存在的问题,提出了相应的培训管理措施,包括相关制度、培训资源、培训实施方法、培训效果反馈等一系列内容,旨在提高一线员工的团队管理能力和安全生产技术水平,有效提升企业核心竞争力。
简介:【摘要】目的:探讨整体化安全护理在心内科应对护理工作中存在的潜在的风险,完善相应的工作管理措施,制定常见风险培训考核等方式,强化风险监控。保持良好的护患关系,提高理人员的风险意识。
简介:摘要目的分析遗传性凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症的临床表现、实验室检查、治疗及转归。方法对2006年9月至2020年10月就诊于中国医学科学院血液病医院的80例遗传性FⅪ缺乏症患者进行回顾性分析。结果80例患者中,男33例(41.3%),女47例(58.8%),中位年龄32(2~66)岁。28例(35.0%)存在出血事件,其中自发性出血11例(13.8%),皮肤磕碰后瘀斑或出血9例(11.3%),手术后出血9例(11.3%),女性患者月经过多11例(23.4%),阴道分娩后出血1例(2.1%)。实验室检查表现为活化部分凝血活酶时间(APTT)延长、凝血酶原时间(PT)正常、FⅪ活性(FⅪ∶C)减低。9例(11.3%)患者接受F11基因检测,共检测到11种突变。27例(33.8%)患者接受新鲜冰冻血浆(FFP)治疗,15例(18.8%)手术前预防性输注患者均未发生术中、术后出血。结论多数遗传性FⅪ缺乏症患者无出血症状或症状轻微,FⅪ∶C与出血严重程度之间缺乏相关性,FⅪ∶C与F11基因纯合或杂合突变类型具有较好的一致性。预防性输注FFP可有效降低手术出血风险。
简介:摘要目的分析9例遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症患者的临床表现及分子致病机制。方法对1999年4月至2019年9月就诊于中国医学科学院血液病医院的9例遗传性FⅤ缺乏症患者进行回顾性分析:应用活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)及FⅤ促凝活性(FⅤ∶C)测定进行表型诊断;使用高通量靶向测序筛查F5基因变异,Sanger测序验证并分析双亲携带情况;Swiss-model进行三维结构分析,ClustalX-2.1软件进行同源保守性分析。结果9例患者的FⅤ∶C为0.1~10.6 U/dl,其中8例患者有出血病史,以皮肤/黏膜出血最为多见(3例),其余1例未发生出血事件。所有患者中纯合子5例,复合杂合子4例,共检测到12个致病或疑似致病F5基因突变,其中c.6100C>A/p.Pro2034Thr、c.6575T>C/p.Phe2192Ser、c.1600_1601delinsTG/p.Gln534*、c.4713C>A/p.Tyr1571*和c.952+5G>C为首次报道。结论该研究新发现的基因突变丰富了与遗传性FⅤ缺乏症相关F5基因突变谱,高通量测序方法可以有效检测F5基因突变。