简介：摘要Schnitzler综合征是一种获得性自身炎症性疾病，以慢性荨麻疹和单克隆丙种球蛋白[多为免疫球蛋白（Ig）M，少见IgG]升高为主要特征。临床主要表现为荨麻疹、发热、骨关节痛、免疫球蛋白升高、肝脾淋巴结病变，容易漏诊及误诊。IL-1拮抗剂及IL-6受体拮抗剂在Schnitzler综合征的治疗上取得较好疗效。本文报道1例长期延误诊断的Schnitzler综合征。

简介：摘要目的提高对抗合成酶抗体综合征（ASS）的诊断认识。方法回顾性分析2016年1月至2020年2月在无锡市人民医院住院的以其他CTD起病，病程中发现合并ASS的6例患者的临床及实验室特征、及转归情况。结果6例中4例为女性，发病年龄34~72岁，首诊至诊断ASS间隔4~59个月。首诊为SS 2例，RA 1例，MCTD 1例，SSc 1例、未分化CTD（UCTD）1例。首诊时5例有干咳和（或）气喘表现，发热4例，关节炎和雷诺现象3例。ANA、抗SSA 52 000抗体阳性5例，ANA以胞质型多见。6例患者首诊时高分辨率CT（HRCT）均已发现肺间质病变（ILD），均为非特异性间质性肺炎（NSIP）型。病程中，患者因出现反复肝酶或肌酶异常3例、新发技工手3例、肺间质病变进展4例反复就诊。进一步完善肌炎抗体检测，发现肌炎特异性抗体阳性。结论ASS可在其他CTD病程中或与其他CTD同时起病，首诊时ILD呈NSIP型、胞质型ANA阳性，抗SSA52 000抗体阳性者需警惕，治疗中如果出现反复肝酶和（或）肌酶升高、技工手、肺间质病变进展，需考虑合并ASS可能，肌炎特异性抗体有助于临床ASS诊断。