简介：摘要目的探讨泄殖腔畸形术前个体化评估流程及其对手术方式的指导意义。方法回顾性分析2011年3月至2017年11月接诊的31例泄殖腔畸形患儿的临床数据，阐释在姑息及根治术前进行的首次及二次评估中，通过B型超声、共同通道造影、磁共振及内窥镜检查等手段对泌尿、生殖系统伴发畸形、直肠盲端位置及共同通道长度等重要信息分析的临床意义，及其对泄殖腔畸形分型以及手术方式选择的指导意义。本组全部为女童，首次就诊年龄(280.25±731.01)d，年龄范围0～9岁，中位数为25 d；随访终末患儿年龄(51.91±44.13)个月，范围在11～192个月，中位数41个月。结果本组确定共同通道小于1 cm的Ⅰ型畸形患儿10例，大于1 cm小于3 cm的低位畸形患儿14例，大于3 cm的高位畸形患儿7例。Ⅰ型畸形患儿中，3例行后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty，PSARP)，7例行后矢状入路肛门成形＋阴道后壁下移。低位畸形14例患儿全部采取后矢状入路肛门成形＋尿生殖窦整体下移术。高位畸形1例仅行后矢状入路肛门成形术，未处理尿生殖窦；其余6例采取腹骶联合直肠阴道替代＋肛门成形术。随访9个月至7年，平均38.46个月；31例患儿结肠造口均在术后3～6个月内关闭。1例患儿出现肛门狭窄，再次行后矢状入路肛门成形术治疗；2例患儿因肛门黏膜脱垂或肛周瘢痕形成再次手术；1例患儿因尿失禁行膀胱颈结扎及尿流改道。结论在个体化的首次、二次评估策略指导下，以共同通道造影、CT、MR及内窥镜检查等为主的评估，可明确疾病分型及并发畸形，有效指导手术方式的选择。

简介：摘要目的探讨采用程序化方案治疗食管闭锁术后食管气管瘘复发(rTEF)的临床效果。方法回顾性分析2016年12月至2019年9月广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科应用程序化治疗10例食管闭锁术后rTEF患儿的临床资料。其中Ⅲ型8例，Ⅳ型1例，Ⅴ型1例。根据有无严重肺炎或撤机困难来决定是否分期手术(第一期行手术放置"三管"，即食管气管瘘口引流管、胃造口管、空肠营养管；第二期行rTEF修补术)。再次手术(指rTEF修补术)时机为无严重呼吸道症状，行CT检查无胸腔积液或积脓，距首次手术>2个月。结果10例患儿中，7例经食管造影诊断rTEF，3例经纤维内镜检查诊断。rTEF确诊时间中位数为首次手术(指食管闭锁手术)后75 d(8～288 d)，再手术时间中位数为首次手术后122 d(70～332 d)。4例患儿行手术放置"三管"。10例患儿接受了胸腔镜下rTEF修补术，1例因术中渗血较多中转开放。rTEF手术治疗后发生吻合口漏1例，经保守治疗后愈合；发生吻合口狭窄4例，平均在胃镜下行食管狭窄扩张1.8次后好转，中度气管软化1例。随访6～39个月，10例患儿均未出现TEF再发。结论程序化治疗方案为rTEF的整体管理提供新思路，使患儿能安全接受胸腔镜治疗，并获得较满意的临床效果。

简介：摘要目的总结程序化管理流程在产前诊断为梨状窝瘘（pyriform sinus fistula，PSF）患儿的应用效果。方法广州市妇女儿童医疗中心于2016年1月制定了产前诊断PSF的程序化管理流程，即产前超声检查发现胎儿颈部囊肿后进一步完善MRI检查确诊为PSF，并对气道受压程度进行评估，生后即留置胃管，禁止经口进食，完善CT/MRI及相关术前检查后限期行手术治疗。回顾性纳入2016年1月至2020年10月按该流程进行管理的8例PSF患儿。总结产前诊断、生后治疗及随访结果。采用描述性统计分析。结果（1）产前：8例患儿首次产前超声检出颈部囊肿的孕周为（27.1±4.1）周，所有囊肿均位于左侧，产前MRI提示囊肿最大径为（32.0±12.2）mm，气管推移指数为（10.9±2.8）mm。（2）生后：8例患儿中男5例，女3例；出生胎龄为（38.0±0.9）周，出生体重为（3 020±459）g。1例因宫内气管推移指数为17.4 mm，行产时气管插管。患儿生后均禁止经口进食。生后行CT/MRI检查中位日龄为2.5 d（1～8 d），囊肿最大径为（40.6±6.9）mm，囊内均可见气泡影。术前感染指标不高，手术日龄为（8.6±2.3）d，术中均未见囊肿感染，均完整摘除囊肿及高位结扎瘘管，手术用时为（95.0±19.6）min，术后中位机械通气时间为5 h（3～71 h），术后住院时间（8.8±1.0）d，无一例出现声嘶等并发症。门诊结合电话随访4～58个月，未见复发病例。结论程序化管理流程能够为产前诊断PSF病例的生后诊治提供正确的指导，有助于获得满意的治疗效果。