简介：摘要本文报道了1例初治的系统性红斑狼疮患者的复杂诊治过程。该患者病初表现为多系统受累，神经精神症状伴发热，顽固的贫血、血小板减低，肾脏表现为肾病综合征与急性肾衰竭，且肾功能由于合并危及生命的自发性肾周血肿而进一步恶化。然而该患者由于意识状态差、腰骶皮肤感染而无法行腰椎穿刺活检、肾活检，进一步导致诊断的困难。经过各系统详细的鉴别诊断与病因排查，该患者最终通过激素冲击治疗、血浆置换、多靶点免疫抑制剂治疗使得病情控制，各系统恢复良好。

简介：摘要目的回顾性分析自发性肾脏出血（Wünderlich综合征）患者的临床表现、影像学检查表现、病因、治疗及预后情况，旨在为自发性肾脏出血的诊断及治疗提供临床经验。方法检索2000年1月1日至2020年4月10日期间北京大学第一医院的电子病历系统、病案扫描系统、介入血管外科登记系统和医学影像系统的病历档案，收集和回顾性分析自发性肾脏出血患者的临床资料，包括临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗方案及预后。对比分析和评估超声、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）和血管造影等影像学检查对肾脏出血的诊断效能和病因诊断的准确率。结果共50例（51例次）自发性肾脏出血患者入选本研究，血红蛋白为（103.3±29.4）g/L。48例患者（96.0%）主诉腰腹痛，其他症状包括发热（17例，34.0%）、恶心（10例，20.0%）、呕吐（9例，18.0%）和肉眼血尿（4例，8.0%）等。9例（18.0%）患者初次就诊或病程中血压出现休克水平（收缩压<90 mmHg）。影像学检查初步诊断肾脏出血的准确率为98.0%（49/50），判断出血原因的准确率为54.0%（27/50），其中腹（盆）部CT平扫诊断肾脏出血的诊断率为100.0%（25/25）。自发性肾脏出血的最常见病因为肾脏肿瘤[27例（54.0%）]，其中血管平滑肌脂肪瘤20例（40.0%）。其他病因包括：肾囊肿10例（20.0%）、自身免疫性疾病4例（8.0%）、出血倾向3例（6.0%）和特发性肾脏出血6例（12.0%）。12例（24.0%）患者接受保守治疗，29例（58.0%）接受了介入栓塞治疗，11例（22.0%）接受肾切除术。首次介入治疗成功率为86.2%（25/29），有13.8%（4/29）患者需要2次介入治疗或肾切除术。结论自发性肾脏出血患者临床症状表现不特异，容易被漏诊或误诊。CT平扫判断肾脏出血的诊断率高，病因判断需结合临床表现、实验室检查、影像学和病理检查。患者经积极治疗可有效止血，预后良好。