简介：摘要目的探讨全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张的临床特点。方法回顾性分析2019年5月至2021年6月在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院的5例全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张患儿的病例资料，分析临床表现、血常规、炎症指标、超声心动图、血管超声及CT血管造影、治疗转归等情况。结果5例患儿中男2例、女3例，起病年龄为7月龄至4岁7月龄，诊断时间为1.5~3.0个月，其中4例曾被诊断为不完全川崎病。3例为单侧冠状动脉扩张，2例为双侧冠状动脉扩张。4例合并多器官损伤、3例合并巨噬细胞活化综合征、3例合并肺损伤、2例合并心包积液、1例合并肺动脉高压。3例患儿应用甲泼尼龙冲击治疗并予以甲氨蝶呤联合环孢素，最终应用生物制剂后病情得到控制并已减停泼尼松，另2例应用足量泼尼松口服治疗并逐渐减量，同时加用甲氨蝶呤，1例在泼尼松减量过程中复发。5例患儿均未发现其他血管受累。冠状动脉扩张在治疗1~3个月后完全恢复。结论全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张者起病年龄小，诊断时间长，易出现多器官损伤，对激素和常规免疫抑制剂不敏感，应尽早加用生物制剂治疗。如治疗及时，冠状动脉扩张预后良好。

简介：摘要患儿 女，11岁2月龄，因“多关节肿痛7年、发现皮下结节5年”就诊，临床以指趾、双腕、双肘、双肩、左髋关节多关节炎及双肘、双足、双手小指皮下结节为主要表现，诊断为幼年型特发性关节炎合并类风湿结节。幼年型特发性关节炎合并类风湿结节临床罕见，肿瘤坏死因子抑制剂治疗可改善幼年型特发性关节炎关节及类风湿结节病变。

简介：摘要目的探讨血清细胞因子水平对评价托珠单抗治疗幼年特发性关节炎全身型（systemic-onset juvenile idiopathic arthritis，SoJIA）疗效的意义。方法选取2016年6月至2018年10月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的SoJIA患儿30例，其中男20例（67%），女10例（33%），诊断时年龄为0.84至13岁。使用白细胞介素-6受体拮抗剂（托珠单抗注射液）治疗，观察治疗前、用药2周后、用药6周后及用药22周后的血白细胞（WBC）、C反应蛋白（CRP）、动态红细胞沉降率（AESR）、血清白细胞介素（IL-6、IL-2R、IL-8、IL-10、IL-1β）及肿瘤坏死因子α（TNF-α）水平。采用Mann-Whitney非参数检验以及卡方检验分析用药后不同时间上述细胞因子水平的差异。结果30例患儿，用药前均有发热，其中28例患儿应用托珠单抗后体温降至正常，治疗期间未再出现发热，1例患儿用药后出现过敏反应后停药，1例用药后疗效不佳停药。在用药后体温正常的28例患儿中，其关节炎及皮疹表现均有明显改善，且WBC、AESR及CRP均较用药前下降。28例SoJIA患儿，血清IL-6水平在第2周为107.50（28.03~281.50）pg/mL，与治疗前[168.50（67.40~589.25）pg/mL]相比差异无统计学意义（Z值为-1.754，P>0.05），用药6周后为64.05（19.90~130.75）pg/mL，用药22周后为24.80（3.45~95.40）pg/mL，浓度均低于治疗前，差异有统计学意义（Z值分别为-2.942、-3.334，P值均为<0.01）；血清IL-2R水平第2周为740.50（510.00~1 161.00）U/mL，第6周为796.50（534.00~1 008.00）U/mL，第22周为688.00（527.00~889.50）U/mL，分别与治疗前[1 322.50（812.00~1 659.00）U/mL]相比，均低于治疗前水平，差异有统计学意义（Z值分别为-2.818、-3.130、-3.466，P值均<0.01）；TNF-α浓度在用药2周后为23.70（20.30~41.23）pg/ml，6周后为26.75（16.83~47.03）pg/ml，22周后为18.60（13.10~34.90）pg/ml，分别与治疗前的26.50（20.55~37.43）pg/ml比较差异无统计学意义（Z值分别为0、-0.560、-1.954，P值均>0.05）；IL-8浓度在用药2周后为200.85（95.43~364.00）pg/ml，6周后为194.50（50.75~433.00）pg/ml，22周后为161.50（38.98~308.00）pg/ml，分别与治疗前的96.20（59.75~371.75）pg/ml比较差异无统计学意义（Z值分别为-0.86、-0.131、-0.186，P值均>0.05）；IL-10水平在用药2周后与用药前比较差异无统计学意义（χ2值为2.33，P>0.05），用药6周后及22周后分别与用药前比较差异有统计学意义（χ2值分别为4.08、4.08，P值均<0.05）；IL-1β水平用药2周后、6周后及22周后分别与用药前比较差异无统计学意义（χ2值分别为0.084、2.504、3.818，P值均>0.05）。结论应用托珠单抗治疗后，血清细胞因子IL-6和IL-2R水平有助于监测SoJIA病情活动及药物疗效。