简介：摘要遗传性痉挛性截瘫58型是由KIF1C基因突变所致的罕见遗传病。本文报道1例我院收治的病例，以提高临床医师对该病的认识。患者为15岁女性，以震颤、小脑性共济失调、痉挛性截瘫为主要临床表现，颅脑磁共振成像可见双侧对称性锥体束受累，全外显子测序发现KIF1C基因未曾报道过的c.425_426delTG（p.V142Gfs*10）纯合突变，经预测为致病性变异。

简介：摘要目的探讨中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）的临床病理特点及影像鉴别诊断。方法报道山东大学齐鲁医院神经内科2017年诊断的1例表现为多发脑内微出血的中枢神经系统IVLBCL患者，对其临床和影像学资料、组织学及免疫组织化学标记结果进行回顾性分析，并进行相关文献的复习。结果患者为31岁女性，主要表现为头痛、癫痫发作。头颅磁共振成像示双侧大脑半球及右侧小脑半球脑白质区多发斑片状病灶，T1WI及弥散加权成像呈低信号，T2WI及液体衰减反转恢复序列呈高信号，增强扫描示病灶呈小片状强化。磁敏感加权成像示双侧大脑半球皮质及皮质下多发片状低信号，以皮质下为著。头颅磁共振血管造影未见异常，磁共振静脉造影示左侧横窦发育不全；磁共振波谱示N-乙酰基天冬氨酸峰降低，胆碱峰升高，有倒置的脂质双峰。经激素治疗后，颅内病灶的范围明显缩小。但激素停用1周后再次复发，且颅内病变范围较前增多、增大。病理学检查示脑组织内散在多发的微小出血灶及水肿。脑内及脑膜表面的小血管内可见大量异型的单个核细胞聚集。免疫组织化学检查示CD20、CD79α、B细胞淋巴瘤（BCL）-2、BCL-6、髓细胞增生原癌基因（C-myc）、多发性骨髓瘤原癌基因-1（MUM-1）表达阳性，Ki67增殖指数约70%。Epstein-Barr病毒编码的小mRNA、CD3、CD10、角蛋白、CD138等表达呈阴性，确诊IVLBCL。结论IVLBCL是临床罕见病，病情进展迅速，预后极差，早期诊断和治疗是关键。活体组织检查是诊断的“金标准”，随机皮肤活组织检查或许能帮助早期诊断IVLBCL。对影像学表现为多发脑内微出血的患者来说，鉴别诊断除中枢神经系统血管炎及脑淀粉样血管病等常见病因外，要考虑到IVLBCL的可能。

简介：新的实施,对于规范会计行为,保证会计资料真实、完整,加强经济管理和财务管理,提高经济效益,维护社会主义市场经济秩序,具有重要的现实意义.会计人员作为会计工作的主要承担者,其道德水平的优劣,业务素质的高低,直接影响着单位会计工作的质量.

简介：建立企业内部控制制度，就是在企业内部的职责分工、责任制度、财务会计制度和财产物资管理制度等有关企业管理制度中，都应具体体现内部控制的要求。对建立企业内部控制制度的重要性、应规范的主要内容、主要措施，建立评价的基本原则等问题进行探讨。