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简介：摘要A族链球菌(Group A Streptococcus，GAS)是最常见的病原体之一，尤其对于儿童。在全球范围内，GAS感染是导致发病和死亡的重要原因。但GAS造成的疾病负担在我国尚未知，也未得到足够的重视。为此，本专家共识在儿童GAS疾病诊断、治疗和预防方面进行了全面阐述，涵盖了呼吸病学、感染病学、免疫学、微生物学、心脏病学、肾脏病学、重症医学和预防医学的相关方面，旨在改善中国儿童GAS疾病的管理策略。

简介：摘要目的对比不同诊断标准确诊并治疗的全身型幼年特发性关节炎(sJIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿疾病的转归情况、生活质量评分[儿童健康评估问卷功能障碍指数(CHAQ-DI)评价]及医疗费用支出情况，分析MAS诊断窗口提前对患儿总体预后的影响。方法选取2016年1月至2020年12月于北京儿童医院风湿科确诊、初治，且首次住院期间并MAS倾向的高疾病活动度sJIA患儿为研究对象；入院时疾病状态记为基线期。根据不同诊断标准将患儿分为2组：(1)满足欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会/国际儿童风湿病试验组织推荐的2016年MAS诊断标准MAS患儿为MAS对照组(38例)；(2)满足sJIA并MAS早期预警量表标准，但不满足2016年MAS诊断标准的早期MAS患儿为MAS预警组(38例)。收集患儿基线期基本信息、临床表现、辅助检查结果；根据治疗后随访不同时期(治疗后4周、8周、12周、6个月、12个月)的临床表现及实验室检查结果，评估并比较2组患儿疾病活动度、CHAQ-DI及医疗费用支出情况。结果2组患儿基线期疾病活动度、发病时长及医疗支出费用比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)。实验室指标方面，治疗后4周，MAS预警组血清铁蛋白下降的改善程度较MAS对照组明显[(333.97±186.66) μg/L比(389.66±221.76) μg/L]，差异有统计学意义(t＝-83.47，P<0.05)。疾病活动度方面，MAS预警组治疗12个月后，美国风湿病学会儿科缓解指数70评估情况优于MAS对照组[34.2%(13/38例)比7.9%(3/38例)]，差异有统计学意义(χ2＝6.067，P<0.05)。CHAQ-DI方面，治疗4周、8周、12周、6个月时，MAS预警组CHAQ-DI均优于MAS对照组，差异均有统计学意义(t＝-0.34、-0.27、-0.23、-0.09，均P<0.05)。治疗12个月时医疗累计支出方面，MAS预警组低于MAS对照组[(11.43±8.07)万元比(15.79±11.17)万元]，差异有统计学意义(t＝-3.97，P<0.05)。结论通过临床及检查检验指标量化积分，快速判断病情，筛查早期MAS患儿，早期治疗，有助于改善sJIA并MAS患儿的预后，提高其生活质量，降低医疗消耗。

简介：摘要目的探讨儿童SLE合并血栓的临床特征及转归情况。方法收集2006年1月至2019年12月在北京儿童医院确诊SLE合并动脉或静脉血栓的住院患者，分析其临床特点及转归。应用SPSS 25.0软件对数据进行统计学分析，组间差异比较采用t检验或χ2检验，应用Kaplan-Meier生存曲线对SLE患儿发生血栓终点事件的时间进行分析。结果2006年1月到2019年12月，共收治1 395例新发SLE患者，其中血栓病例共27例，占所有SLE患者的1.9%。诊断SLE到发生血栓的中位病程为20 d（诊断前49 d至诊断后1年）。27例患儿中，22例（81%）患者合并肾脏受累，诊断SLE时和发生血栓时的SLEDAI评分为（14±6）分和（11±4）分（t=2.547，P=0.017）。30%（8/27）的患儿发生血栓时无明显血栓临床表现。患儿明确诊断血栓后均接受规范抗凝治疗。其中6例在随访过程中因原发病重放弃治疗。21例均进行规律随访，随访时间1个月至3年；12例（44%）患儿血栓溶解再通，再通时间16 d至1年，9例（33%）血栓好转缩小，原发病稳定。结论SLE患儿发生血栓并不罕见，且部分患儿无明显血栓相关的临床表现。有肾脏受累的患儿更需警惕血栓发生。早期发现积极治疗是改善儿童SLE血栓预后的关键。

简介：摘要目的通过对幼年皮肌炎（JDM）的临床表现、相关辅助检查、治疗及随访结果进行系统的回顾性研究，以探讨JDM患儿的发病、临床特点以及治疗、预后情况。方法回顾性分析2002年7月至2018年7月北京儿童医院收治的612例JDM患儿的起病情况、临床表现及辅助检查，总结其临床特点，并对其治疗及门诊随访情况进行分析，评估JDM的疗效及转归。数据分析采用SPSS 25.0统计软件，计量资料服从正态分布用±s表示，不符合正态分布采用中位数[M（Q25，Q75）]表示。结果612例JDM患儿中男性278例，女性334例，男女比例1∶1.2；起病年龄6个月至14岁，中位数为5.4（2.9，8.4）岁。皮疹为最常见的首发症状。患儿均有典型的皮损，96.1%（588例）的患儿存在不同程度的肌肉无力症状。肺脏（57.5%，352例）、消化道（38.5%，236例）及心脏（32.5%，199例）为最常受累的脏器。95.5%（584例）的患儿存在肌酶增高。89.5%（534例）的患儿肌电图呈典型的肌源性损害。134例肌活检患儿均呈肌炎性改变。612例患儿均采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。治疗效果及远期预后均较好。612例患儿中死亡24例，呼吸系统受累导致的急性呼吸衰竭是JDM患儿死亡的最常见原因。17.9%（105例）的患儿遗留有远期后遗症，包括钙质沉着70例，肌肉萎缩35例。结论JDM是一种儿童少见疾病，以皮肤损害和肌无力为主要表现，脏器功能受累较常见，严重者可危及生命；糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗JDM的首选方法，疗效和转归均较好。