简介：摘要目的探讨肾上腺淋巴管瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析2011年9月至2019年3月郑州大学第一附属医院收治的16例肾上腺淋巴管瘤患者的临床资料。男8例，女8例。平均年龄(40.0±13.2)(15～65)岁。体检或因其他疾病诊治时影像学检查发现11例，腰痛2例，腹痛2例，乏力1例。CT检查病变为肾上腺囊性或囊实性无强化低密度肿物，最大径2.5～16.0 cm，部分边缘钙化；肿瘤位于右侧9例，左侧7例。肾上腺激素异常6例，其中24 h尿香草扁桃酸(VMA)及肾上腺素升高2例，24 h尿游离皮质醇(UFC)及血皮质醇升高1例，醛固酮升高3例。术前考虑亚临床型肾上腺肿瘤，予肾上腺肿瘤相关围手术期处理：所有患者均监测血压，VMA升高患者术前给予盐酸特拉唑嗪口服并扩容；UFC升高患者术中给予氢化可的松200 mg静脉滴注，术后根据血皮质醇水平及时调整激素用量；醛固酮升高患者监测血醛固酮及血钾。16例均行手术治疗，腹腔镜肾上腺全切除术10例，腹腔镜肾上腺肿瘤切除术3例，开放式肾上腺肿瘤切除术2例，因病变破裂出血行急诊剖腹探查后行肾上腺全切除术1例。结果本组16例手术过程顺利，术后均无手术相关并发症发生，术后无特殊治疗。16例术后病理诊断均为肾上腺淋巴管瘤。大体标本可见瘤体呈囊性或多房囊性，切面可见囊腔；镜下观察可见大小不等的囊腔，壁内衬以单层扁平内皮细胞，腔内充满红染淋巴液。7例行免疫组化染色检查：D2-40(7/7)、CD34(6/6)、CD31(6/6)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(3/3)、钙结合蛋白(CR)(2/2)阳性，细胞角蛋白(CK)(7/7)、CK7(3/3)阴性。患者随访6～95个月，均未见肾上腺区淋巴管瘤复发。结论肾上腺淋巴管瘤是临床少见的良性病变，缺乏特征性临床表现。术前诊断主要依靠影像学检查，内分泌检查多无异常。确诊依靠病理。参考肾上腺偶发瘤处理原则，优先选择手术治疗，总体预后良好。

简介：摘要目的探讨脐尿管癌的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析2011年8月至2019年11月郑州大学第一附属医院收治的35例脐尿管癌患者的临床资料。男23例，女12例，男女比例为1.92∶1。平均年龄(52.1±13.9)岁，中位年龄55岁。有吸烟史8例，饮酒史3例。合并高血压病5例，糖尿病5例，冠心病2例，脑梗死1例。首发症状表现为血尿25例，下腹部疼痛4例，腹部包块2例，脐部流脓1例，无症状者4例。术前CT检查示肿瘤位于膀胱顶壁24例，膀胱前壁11例。肿瘤呈实性25例，囊性10例。中位肿瘤最大径4.0(1.5~11.0)cm。35例术前膀胱镜检查均发现膀胱前壁或顶壁肿物。35例术前诊断均不除外脐尿管癌。35例均行扩大的膀胱部分切除术(常规切除脐部)，3例同期行盆腔淋巴结清扫术。其中开放手术19例，腹腔镜手术14例，达芬奇机器人辅助腹腔镜手术2例。结果本组35例术后Mayo分期为Ⅰ期10例，Ⅱ期18例，Ⅲ期1例，Ⅳ期6例。总体随访率91.4%(32/35)，中位随访时间41(3~103)个月。1、3、5年生存率分别为82.5%、59.3%、53.9%。单因素分析结果显示，年龄(P＝0.033)、肿瘤最大径(P＝0.011)、淋巴结转移(P＝0.002)、远处转移(P＝0.011)、病理分级(P＝0.001)、Mayo分期(P＝0.026)是预后相关影响因素。Cox多因素分析结果显示，病理分级低分化(HR＝1.640，95%CI 1.112~2.418，P＝0.013)、肿瘤最大径≥4 cm(HR＝5.000，95%CI 1.099~22.755，P＝0.037)是影响患者预后的独立因素。结论脐尿管癌是一种发病隐匿的膀胱恶性肿瘤，初诊症状多为血尿，确诊时多已处于临床分级中晚期，预后较差。病理分级和肿瘤最大径是影响脐尿管癌患者预后的独立因素，病理分级越高、肿瘤最大径越大，预后越差。