简介：摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性皮肌炎患者的临床表现及胸部损害的CT表现。方法回顾性分析2017年2月至2019年10月在河南科技大学第一附属医院确诊的15例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床表现、实验室检查及胸部CT表现。实验室检查指标主要包括抗MDA5抗体、抗Ro-52抗体、肌酸激酶等。胸部CT表现主要分析肺内表现（小叶间隔增厚、小叶内间质增厚、支气管血管束异常、磨玻璃影、胸膜下弧线、实变影、肺实质带、胸膜下间质增厚、牵引性支气管扩张）及肺外表现（腋窝淋巴结肿大、纵隔气肿、胸腔积液）。结果12例有皮疹表现， 8例有口腔、皮肤溃疡表现。实验室检查显示15例抗MDA5抗体均为阳性，12例抗Ro-52抗体阳性， 2例肌酸激酶升高。CT示15例患者均有肺间质性改变，其中10例以间质性病变为主，4例肺间质性改变和肺实质病变并存，1例以肺实质性病变为主；11例有磨玻璃影，10例有小叶间隔增厚，7例有支气管血管束异常，9例有胸膜下弧线，5例小叶内间质增厚。3例有腋窝淋巴结肿大，1例有纵隔气肿，3例有胸腔积液；无肺间质纤维化病例。结论多数抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者临床上有皮疹或口腔、体表皮肤溃疡表现，其胸部CT表现以肺间质性病变为主，磨玻璃影和小叶间隔增厚发生率高，支气管血管束异常、胸膜下弧线及小叶内间质增厚3种征象可同时存在。

简介：摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性DM合并肺间质病变的高分辨率CT（HRCT）表现、实验室特点及临床特征，并分析其与临床病程的相关性。方法收集确诊抗MDA5抗体阳性相关DM患者27例，根据病程分为2组：急性/亚急性进展组（15例）和慢性进展组（12例）。回顾性分析患者肺部HRCT图像，记录肺间质性病变的部位、类型和出现的频次，同时收集患者性别、年龄、临床表现、病程等临床资料及抗MDA5抗体、抗Ro52抗体、抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1抗体）、ANA和肌酸激酶（CK）、ESR等实验室指标，对2组患者指标进行组间比较，分析其与临床病程的相关性。组间比较采用χ2检验进行统计分析。结果①共分析27例患者肺部HRCT图像，合并间质性改变100%（27/27），单侧局限型分布占比48%（13/27），双侧局限分布型占比30%（8/27），弥漫分布型占比22%（6/27）。②肺间质改变HRCT表现中，磨玻璃影59%（16/27）、胸膜下弧线63%（17/27）及小叶间隔增厚56%（15/27）多发，蜂窝征发生率最低0（0/27）。③急性/亚急性进展组与慢性进展组比较，突出临床表现为胸闷[80%（12/15）与8%（1/12），χ2=13.715，P<0.05]、呼吸困难[47%（7/15）与0（0/12），χ2=7.560，P<0.05]。急性/亚急性组突出HRCT肺间质性表现为磨玻璃影高于慢性组[87%（13/15）与25%（3/12），χ2=10.501，P<0.05]；慢性病程组突出肺间质HRCT表现为小叶间隔增厚高于急性/亚急性组[83%（10/12）与33%（5/15），χ2=6.750，P<0.05]。④抗MDA5抗体（+++）指标2组间差异有统计学意义[80%（12/15）与25.0%（3/12），χ2=8.168，P<0.05]，抗Ro52（+）、ANA（+）、抗Jo-1抗体（+）、CK升高、ESR升高等指标2组间差异无统计学意义（P>0.05）。结论抗MDA5抗体阳性DM患者大多合并肺间质性病变，肺HRCT表现多样，本病确诊需结合临床表现、实验室及病理检查。