简介:摘要目的分析皮质基底节综合征(CBS)的临床表现以及伴慢性疼痛的临床特征。方法回顾分析2010年1月1日至2020年6月30日北京医院收治的临床诊断为很可能或可能的CBS患者的病历资料,包括性别、年龄、病程、主诉、神经系统查体及血液生化、肿瘤标志物、感染等实验室检查、简易智力状态检查(MMSE)量表、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评分以及影像学检查结果。结果共收集到8例患者临床特征符合很可能或可能的CBS诊断标准。主要临床表现为不对称的运动障碍,包括强直、震颤、肌阵挛、姿势步态异常等, 对左旋多巴反应差,其中7例患者存在失用,5例患者出现异己手,5例患者存在不同程度的认知功能障碍。8例患者中,7例患者头颅MRI检查均显示不同程度的额、顶、颞叶等皮层萎缩,受累肢体对侧为著。5例患者行头18氟-脱氧葡萄糖正电子发射计算机体层成像(18F-FDG PET)检查,结果显示额、顶、颞、枕叶及基底节有广泛的葡萄糖代谢减低,症状较重的对侧更加明显。6例患者伴有疼痛,疼痛类型包括肌张力障碍性疼痛3例、神经病理性疼痛、肌肉骨骼性疼痛和不明原因疼痛各1例,其中1例患者以疼痛为首发症状,1例患者服用左旋多巴后疼痛缓解。结论皮质基底节综合征主要临床特征是不对称的运动障碍和认知功能障碍,伴有失用、皮层感觉障碍和异己肢。头颅MRI和PET检查有助于明确临床诊断。疼痛可能是CBS常见的非运动症状之一。
简介:摘要目的分析皮质基底节综合征(CBS)的临床表现以及伴慢性疼痛的临床特征。方法回顾分析2010年1月1日至2020年6月30日北京医院收治的临床诊断为很可能或可能的CBS患者的病历资料,包括性别、年龄、病程、主诉、神经系统查体及血液生化、肿瘤标志物、感染等实验室检查、简易智力状态检查(MMSE)量表、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评分以及影像学检查结果。结果共收集到8例患者临床特征符合很可能或可能的CBS诊断标准。主要临床表现为不对称的运动障碍,包括强直、震颤、肌阵挛、姿势步态异常等, 对左旋多巴反应差,其中7例患者存在失用,5例患者出现异己手,5例患者存在不同程度的认知功能障碍。8例患者中,7例患者头颅MRI检查均显示不同程度的额、顶、颞叶等皮层萎缩,受累肢体对侧为著。5例患者行头18氟-脱氧葡萄糖正电子发射计算机体层成像(18F-FDG PET)检查,结果显示额、顶、颞、枕叶及基底节有广泛的葡萄糖代谢减低,症状较重的对侧更加明显。6例患者伴有疼痛,疼痛类型包括肌张力障碍性疼痛3例、神经病理性疼痛、肌肉骨骼性疼痛和不明原因疼痛各1例,其中1例患者以疼痛为首发症状,1例患者服用左旋多巴后疼痛缓解。结论皮质基底节综合征主要临床特征是不对称的运动障碍和认知功能障碍,伴有失用、皮层感觉障碍和异己肢。头颅MRI和PET检查有助于明确临床诊断。疼痛可能是CBS常见的非运动症状之一。
简介:摘要Becker型肌营养不良(BMD)是由于编码肌营养不良蛋白(dystrophyin,DYS)基因突变引起的X连锁隐性遗传性肌肉疾病,肌营养不良心肌病是BMD最常见死因。本文报道1例BMD心肌病患者,开展临床病例讨论,分析发病机制、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗方案,以供临床借鉴。
简介:摘要目的探讨多层螺旋CT(MSCT)多平面重建(MPR)无下肢症状的髂静脉压迫人群的髂静脉压迫特征和分型。方法采用回顾性横断面研究方法。收集2018年6月—10月浙江中医药大学附属第一医院全腹部或下腹部MSCT增强扫描中发现存在髂静脉压迫的200例无下肢疾病症状受检者,其中男92例、女108例,年龄18~92岁。分析受检者的左、右侧髂静脉的压迫类型、压迫点个数、最大压迫部位及发生率;测量最大压迫部位髂静脉短径、面积、近远端1 cm髂静脉面积、压迫范围、髂总静脉与下腔静脉的夹角,计算最大压迫部位髂静脉狭窄率。应用SPSS 25.0软件,采用独立样本t检验、秩和检验和χ2检验对数据进行统计分析。分析指标:(1)比较左、右侧髂静脉压迫的部位及定量指标测量值;(2)左侧及右侧髂总静脉压迫的不同年龄、性别、面积、狭窄率的差异;(3)左、右侧髂总静脉不同狭窄程度时的性别差异;(4)髂静脉压迫分型的基本特征及各型之间定量特征。结果(1)最大压迫部位:位于左髂总静脉180例、右髂总静脉56例、下腔静脉分叉处10例、左髂外静脉7例、左髂总静脉分叉处3例和右髂外静脉1例;左髂总静脉受压占比(90.0%)较右髂总静脉(28.0%)高,差异有统计学意义(χ2=158.909, P<0.01),但不同年龄段(<65岁与≥65岁)间差异无统计学意义(χ2=0.058, P>0.05);左、右侧髂静脉压迫的面积、狭窄率比较,差异无统计学意义(P值均>0.05);正交断面上左、右侧髂总静脉最大压迫部位短径分别为(6.0±2.6)、(8.3±2.8)mm,压迫范围分别为(11.2±2.1)、(10.0±2.4)mm,同侧髂总静脉与下腔静脉延长线的夹角分别为38.8°(20.2°)、17.7°(9.2°),差异均有统计学意义(P值均<0.01)。(2)在<65岁和≥65岁年龄段者的女性的左、右侧髂总静脉受压面积均小于男性,差异均有统计学意义(P值均<0.05),而狭窄率差异均无统计学意义(P值均>0.05)。(3)左、右侧髂总静脉狭窄程度≥25%和≥50%时,男女性别构成差异均无统计学意义(P>0.05)。(4)髂静脉压迫分型:Ⅰ型,左髂总静脉单一压迫占20.5%(41/200);Ⅱ型,左髂总静脉双重压迫,占36.5%(73/200);Ⅲ型,左右髂总静脉双侧压迫,占23.5%(47/200)、Ⅳ型,其他压迫类型,占19.5%(39/200)。各型间年龄、性别、狭窄率构成比较,差异均无统计学意义(P值均>0.05),压迫点个数比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论无下肢症状的髂静脉受压人群MSCT多平面重建显示髂静脉受压部位不固定,左侧髂总静脉受压发生率最高,其次是右侧髂总静脉受压,可将髂静脉受压情况分为四种类型(Ⅰ~Ⅳ型),其中以Ⅱ型左髂总静脉双重压迫最为常见。