简介：摘要目的总结新发伯基特淋巴瘤（BL）患儿化疗前后的血清免疫球蛋白水平，分析化疗以及利妥昔单抗对体液免疫功能的影响。方法回顾性分析2009年1月至2017年4月北京儿童医院收治的223例新发危险度分组为B组及C组的BL患儿的临床资料。均按照改良的法国儿童肿瘤协会系列研究（LMB）89方案分层治疗，部分联合应用利妥昔单抗。分别于化疗前、化疗结束时及化疗结束后6、12、24、36个月检测血清免疫球蛋白水平（IgA、IgM、IgG）。不同治疗组间血清IgA、IgM、IgG随时间变化曲线的比较采用重复测量方差分析。结果223例患儿危险度分组B组53例、C组170例。化疗前109例（48.9%）BL患儿合并低免疫球蛋白血症，223例患儿化疗前血清IgA、IgM、IgG水平分别为（0.9±0.7）、1.2（0.5，1.3）、（7.2±2.9）g/L。化疗结束时全组血清IgA、IgM、IgG水平分别为（0.5±0.4）、0.2（0.1，0.3）、（6.3±2.3）g/L，与化疗前相比差异均有统计学意义（t=13.63、Z=-11.99、t=4.57，均P<0.05）。另外B组IgA、IgM和C组IgA、IgM、IgG与化疗前比较差异也均有统计学意义（t=8.86、Z=-6.28、t=11.19、Z=-10.15、t=4.50，均P<0.05）。B组和C组单纯化疗、化疗联合利妥昔单抗治疗患儿化疗结束后IgA、IgG水平随时间变化趋势，差异有统计学意义（F=5.38，P=0.002；F=4.22，P=0.007）。结论大约50%的BL患儿在化疗前即存在低免疫球蛋白血症，改良的LMB 89方案对BL患儿体液免疫功能有显著影响，在BL患儿化疗结束后免疫重建的过程中，利妥昔单抗对IgA和IgG影响更显著。

简介：摘要目的总结伴颈部淋巴结转移的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征，分析生存状况，提高对此类患儿的认识。方法回顾性分析2007年4月至2017年5月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房确诊的伴颈部淋巴结转移的NB患儿。按照治疗时间，即2007年4月1日至2011年12月31日和2012年1月1日至2017年5月31日分为2个阶段，进行治疗效果和生存率分析，随访时间至2018年1月31日。结果1．共225例伴有颈部淋巴结远处转移患儿(占NB住院患儿的为37.3%)，其中男125例(55.6%)，女100例(44.4%)；中位发病年龄37个月(2～147个月)，≤18个月27例(12.1%)。原发瘤灶位于腹膜后肾上腺区174例(77.3%)，位于后纵隔48例(21.3%)。原发于盆腔、椎管及胸廓各1例。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)的患儿33例(14.7%)；同时伴骨髓转移139例(62.1%)、骨转移159例(71.0%)。高危组患儿208例(91.2%)，中低危组17例(7.5%)。2.共200例患儿于接受系统治疗和随访，随访时间为2～123个月，中位随访时间23个月。所有患儿预计3年无事件生存(EFS)率为52.0%，总生存(OS)率为56.4%。5年EFS为39.7%，OS为46.5%。2007年4月1日至2011年12月31日住院期间患儿3年EFS为49.6%，OS为54.4%；5年EFS为39.5%，OS为44.7%。2012年1月1日至2017年5月31日住院患儿，3年EFS为58.1%，OS为57.3%；5年EFS为48.7%，OS为46.8%。4N期NB患儿3年EFS为71.2%，OS为82.2%，5年EFS为61.5%，OS为76.7%。结论颈部淋巴结是NB远处转移的常见部位，多数同时伴骨髓和骨骼转移。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)患儿预后较好，但仍低于国外报道，可能与患儿就诊时病情较重，高危组患儿比例高等有关。