简介：摘要目的总结婴儿纤维肉瘤(IFS)的临床特点，并分析影响IFS预后的高危因素。方法回顾性分析2013年10月至2019年12月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的16例IFS患儿的临床资料，应用SPSS 21.0软件进行统计学分析，分析其临床特点，并分析影响预后的高危因素。结果1．共16例患儿，中位发病年龄0.13岁(0～4.92岁)，男童多见(14/16例，占87.5%)。2.原发肿瘤部位：10例位于四肢，3例位于头颈部，3例位于躯干部。3.治疗方案：以手术联合化疗为主。化疗方案为"长春新碱+环磷酰胺+放线菌素D"，15例化疗患儿中，12例对化疗敏感，3例对化疗不敏感。14例行肿瘤切除手术治疗，2例仅行活检。4.中位随访3.5年，3例患儿家长放弃治疗后死亡，13例患儿均完全缓解，其中2例复发(2/16例，12.5%)，5年总生存(OS)率为70%。按病理分级分组，G1+G2级患儿5年OS率100%，G3级患儿的5年OS率为30%，差异有统计学意义(χ2＝4.853，P＝0.028)。结论IFS总体预后良好。肿瘤病理分级是影响预后的重要因素，术前化疗有利于完全切除肿瘤，存在高危因素的患儿建议术后进行化疗。

简介：摘要目的探讨婴儿期起病的肾脏肿瘤的临床特征、治疗效果和不良预后的高危因素。方法回顾性分析2011年6月至2019年11月北京大学第一医院、北京儿童医院、北京同仁医院、北京世纪坛医院收治的婴儿期起病的45例肾脏肿瘤患儿的临床资料，总结临床特征并评估预后。治疗方法采用手术联合放化疗等多学科诊疗模式。预后分析采用Kaplan-Meier分析法计算总体生存率和无事件生存率，不良预后高危因素分析采用χ2检验。结果45例患儿中男24例、女21例，起病年龄7（3~11）月龄，初诊时肿瘤长径9.7（4.9~25.0）cm。国际儿童肿瘤协会（SIOP）分期为Ⅰ期5例（11%），Ⅱ期22例（49%），Ⅲ期8例（18%），Ⅳ期6例（13%），Ⅴ期4例（9%）。危险度分组为低危组5例（11%），中危组22例（49%），高危组18例（40%）。44例（98%）未行术前穿刺活检，26例（58%）接受术前化疗，39例（87%）接受术后化疗，2例（4%）联合三维适型放疗。预计5年总体生存率（83±7）%，预计5年无事件生存率（76±8）%。以血尿为首发症状起病［3/8比83%（30/36），χ2=7.005，P=0.024］、肿瘤长径≤8 cm［5/11比 85%（28/33），χ2=5.606，P=0.027］以及病理类型划分为高危组［7/18比100%（26/26），χ2=21.928，P<0.01］是本组肾脏肿瘤患儿预后不良的高危因素。结论婴儿期起病的肾脏肿瘤患儿预后良好，以血尿起病、高危组病理类型病例预后差。

简介：摘要目的探讨婴儿期视网膜母细胞瘤(RB)的临床特点及预后。方法收集2009年7月1日至2019年6月30日首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的217例(患眼335只)婴儿期RB患儿的临床资料，分析其综合治疗的临床疗效及预后。结果1．临床特点：217例婴儿期RB患者中，男129例，女88例，男女比例为1.47∶1.00；中位年龄6.06个月；单眼发病99例，双眼发病118例，双单眼发病比例1.19∶1.00，5例有RB家族史患儿均为双眼发病；首发症状以白瞳、瞳孔黄白反光为主(183例，84.3%)，其次为斜视(18例，8.3%)。患眼335只，其中眼内期304只(90.7%)，以D期多见(146只，43.6%)；眼外期26只(7.7%)，主要侵犯视神经和/或视神经断端；远处转移期5只(1.5%)。2.生存分析：随访至2020年3月31日，中位随访时间67个月，失访2例，复发21例，死亡19例，总体生存率为91.2%。经Kaplan-Meier生存分析，5年预计生存率为91.1%；其中眼内期生存率96.2%，眼外期73.1%，5例远处转移期均死亡，差异有统计学意义(χ2＝7.492，P<0.001)；单眼发病生存率(95.9%)、双眼发病生存率(87.3%)比较，差异有统计学意义(χ2＝4.335，P＝0.023)。3.眼摘及保眼情况：217例患儿保眼率为68.9%，A、B、C期的保眼率为100.0%，D期的保眼率为80.1%，E期保眼率为35.1%，三者比较差异有统计学意义(χ2＝6.573，P＝0.004)。化疗前行眼摘手术的患儿35例(其中D期6例，E期11例)，化疗后眼摘67例(其中D期22例，E期36例)，在化疗前后D、E期的眼摘率比较差异有统计学意义(χ2＝6.076，P＝0.012)。4.不良反应：根据世界卫生组织化疗不良反应分级，0级26例(12.0%)，Ⅰ级98例(45.1%)，Ⅱ级59例(27.2%)，Ⅲ级23例(10.6%)，Ⅳ级11例(5.1%)，主要表现为化疗后骨髓抑制(132例)，未出现第二肿瘤，仅4例出现一过性听力异常，并在随后的复查中恢复正常。结论婴儿期RB具有其自身特点，不同眼别、不同临床分期等因素均可影响患儿预后，经治疗可有效提高患儿的生存率、降低其眼球摘除率。