简介:摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体在幼年皮肌炎(JDM)间质性肺病(ILD)严重程度及预后评估中的临床意义。方法回顾性分析2016年5月至2019年7月首都儿科研究所风湿免疫科确诊的JDM患者的临床资料。符合纳入与排除标准的JDM患者共101例,其中抗MDA5抗体阳性12例,抗MDA5抗体阴性89例。按照与阳性组年龄接近匹配原则随机抽取20例抗MDA5抗体阴性患者。比较两组患者ILD的发生率、肺功能结果、呼吸衰竭发生率及病死率等。结果阳性组患者中ILD发生率为11/12,阴性组为3/20,差异有统计学意义(P<0.001);在完善肺功能检查的患儿中(年龄>3岁),阳性组一口气呼吸法的肺一氧化碳弥散功能(DLCO)异常率为6/8,高于阴性组的2/16,差异有统计学意义(P=0.002);阳性组呼吸衰竭发生率为2/12,阴性组无呼吸衰竭病例发生,差异无统计学意义(P=0.133);阳性组死亡率为1/12,阴性组无死亡病例,差异无统计学意义(P=0.375)。结论抗 MDA5 抗体阳性的JDM患者更易合并ILD,肺功能弥散功能受损明显,对药物治疗反应差。
简介:摘要目的探讨儿童系统性红斑狼疮(cSLE)患儿甲状腺相关抗体检测对发现甲状腺损伤及自身免疫性甲状腺炎(AITD)的临床意义。方法选择2017年1月至2021年8月,在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院治疗的50例初发cSLE患儿为研究对象,并纳入cSLE组。同时选取在本院体检中心进行体检的50例健康儿童纳入对照组。回顾性分析2组受试儿的一般临床资料和甲状腺相关抗体阳性率,并对cSLE组患儿的临床特征、甲状腺相关抗体阳性率、甲状腺损伤情况、治疗和随访情况进行分析。采用电化学发光法检测促甲状腺素受体抗体(TRAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,与所有受试儿监护人签署临床研究知情同意书。结果①2组受试儿性别构成比、年龄等一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。②cSLE组50例患儿中,年龄为4~15岁[(11.0±2.5)岁],均无甲状腺疾病家族史。所有患儿首诊时系统性红斑狼疮(SLE)病情活动评分(SLEDAI-2k)均>5分,仅1例以甲状腺损伤表现起病。50例cSLE患儿中TRAb、TgAb和TPOAb呈阳性分别为6例(12.0%)、18例(36.0%)、20例(40.0%)。对cSLE不同病情活动度患儿的甲状腺相关抗体阳性率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。③cSLE组患儿的3种甲状腺相关抗体阳性率均高于对照组,2组比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。④cSLE组50例患儿中,13例(26.0%,13/50)诊断为AITD,包括12例(24.0%,12/50)桥本甲状腺炎(HT)和1例(1/50,2.0%)毒性弥漫性甲状腺肿(GD);2例(2/50,4.0%)诊断为甲状腺功能减退症(亚临床型);9例(9/50,18.0%)患儿虽然甲状腺相关抗体呈阳性,但是无甲状腺疾病症状,并且甲状腺功能及超声检查结果均正常;其余26例无甲状腺损伤。⑤50例患儿均使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,于治疗6~18个月后cSLE病情缓解(SLEDAI-2k评分<5分)。对13例cSLE合并AITD的患儿,部分给予补充左甲状腺素或口服甲巯咪唑治疗,随访6~48个月时症状消失,甲状腺功能恢复正常,甲状腺相关抗体转阴,甚至停药。对2例cSLE合并甲状腺功能减退症而甲状腺相关抗体呈阴性的患儿,给予口服左甲状腺素治疗后,随着其原发病的缓解,甲状腺素片减量,随访期间甲状腺相关抗体未转阳。结论cSLE患儿发生甲状腺损伤较常见,多为AITD,其中又以HT为主,但是多数甲状腺损伤表现隐匿。因此,对于cSLE患儿,特别是活动期患儿,无论其是否为重度疾病活动度,除检测甲状腺功能外,均应该常规检测甲状腺相关抗体,早期发现甲状腺损伤。一旦发现甲状腺损伤,应以积极控制原发病为主,对症予左甲状腺素或甲巯咪唑等治疗,随着患儿cSLE疾病的缓解,其甲状腺相关抗体可转阴,甲状腺功能可恢复。
简介:摘要目的分析妊娠结局与重度子痫前期并发低蛋白血症的相关性.方法选取我院2013.3至2015.3收治的100例重度子痫前期患者,根据血清白蛋白测定结果将患者分为正常血清白蛋白组(A组)、轻度低蛋白血症组(B组)、重度低蛋白血症组(C组).通过比较三组患者终止妊娠时间、终止妊娠方式、产妇并发症、新生儿出生体重、新生儿窒息和围生儿死亡率,评价重度子痫前期并发低蛋白血症对妊娠结局的影响.结果B、C两组患者终止妊娠孕周均短于A组,剖宫产率、治疗性引产率及产妇并发症发病率明显高于A组,且随着低蛋白血症程度加重,上述差别越明显;B、C两组患者新生儿出生体重均低于A组,新生儿窒息率及围生儿死亡率显著高于A组,且随着低蛋白血症程度加重,上述差别越明显.结论重度子痫前期并发低蛋白血症可对孕婴造成不良妊娠结局,临床上常用血清白蛋白含量来监测重度子痫前期患者病情严重程度.关键词妊娠结局;重度子痫前期;低蛋白血症中图分类号R714.2文献标识码B文章编号1008-6315(2015)10-0561-01