简介：摘要1例女性系统性红斑狼疮（SLE）继发抗磷脂综合征患者，以SLE、抗磷脂综合征、肺动脉高压收入院。右心漂浮导管检查示，平均肺动脉压26 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），肺小动脉楔压26 mmHg，肺血管阻力0 WU，为毛细血管后性肺高压。超声心动图发现二尖瓣增厚，后叶瓣尖左心房面可见强回声5 mm×3 mm。考虑Libman-Sacks心内膜炎，Ⅱ型肺高压。予低分子肝素4 000 U/d充分抗凝；沙库巴曲缬沙坦25 mg每日2次+比索洛尔1.25 mg/d+螺内酯20 mg/d抗心力衰竭治疗；静脉注射免疫球蛋白（IVIG）20 g×3 d，甲泼尼龙40 mg/d，环磷酰胺0.4 g每周1次静脉点滴（累积1 g）加强原发病治疗后好转。SLE患者除肺动脉高压外，亦可出现Ⅱ~Ⅴ型肺高压。临床上如遇见SLE相关肺高压者，应进行鉴别诊断，充分明确病因，进行针对性治疗，改善患者预后。

简介：摘要布鲁菌病是最常见的人畜共患性传染病。心血管受累少见，却是布鲁菌病最主要的死亡原因，最常见的是感染性心内膜炎，感染性动脉瘤非常罕见，获得病原学是诊断布鲁菌病的金标准。本文报道1例布鲁杆菌感染性主动脉瘤及骨髓炎患者的诊治过程。患者以发热、腰痛起病，影像学发现主动脉瘤病变，鉴别诊断包括自身免疫病主动脉受累、动脉粥样硬化性动脉瘤和感染性动脉瘤。患者血培养回报布氏杆菌属，得以最终确诊。经规范的抗感染治疗后全身炎症得以控制，创造机会进行手术处理。希望通过本病例加强临床医师对于布鲁菌病感染性动脉瘤的认识。

简介：摘要目的探讨抗磷脂综合征（APS）合并自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点及危险因素。方法回顾性分析。选2017年5月至2021年5月北京协和医院风湿免疫科连续收治的315例APS患者，分析其临床特征，包括一般人口学资料、临床表型（起病首发症状，起病至确诊APS的时间，是否合并系统性红斑狼疮（SLE）、血栓事件、病理妊娠事件，是否合并APS标准外表现）、实验室检查结果［血常规、抗磷脂抗体（aPLs）、血脂、同型半胱氨酸、抗核抗体谱、免疫球蛋白水平、补体水平］。对临床特征及危险因素进行单因素及多因素logistic回归分析。结果315例APS患者中合并AIHA者37例（11.7%），未合并AIHA者278例，均以AIHA为首发表现或同时发病，其发病至确诊APS的中位时间12个月；APS合并AIHA者比未合并AIHA者出现SLE的比例高［62.2%（23/37）比 19.4%（54/278），P<0.001］；两者出现血栓及病理妊娠的比例差异无统计学意义（P>0.05）。合并AIHA者出现血小板减少的风险显著升高（OR=6.19，95%CI 2.81~13.65），且其出现低补体血症、狼疮抗凝物（LA）阳性、aPLs双抗体阳性［LA、aCL、抗β2糖蛋白Ⅰ（β2GPⅠ）抗体中任何2个抗体阳性］、aPLs三抗体阳性（LA、aCL、抗β2GPⅠ抗体均阳性）的比例显著升高（P<0.05）。多因素logistic 回归分析显示，合并SLE（OR=3.46，95%CI 1.60~7.48）、血小板减少（OR=2.56，95%CI 1.15~5.67）、低补体血症（OR=4.29，95%CI 2.03~9.04）是APS合并AIHA的危险因素。对原发性APS合并AIHA的多因素logistic回归分析显示，网状青斑（OR=10.51，95%CI 1.06~103.78）、血小板减少（OR=3.77，95%CI 1.23~11.57）、低补体血症（OR=5.92，95%CI 1.95~17.95）是原发性APS合并AIHA的危险因素。结论AIHA在APS中并不少见。APS合并AIHA者更常见于SLE继发APS，且更易出现多种APS相关分类标准外的临床表现。对AIHA患者应及时检测抗磷脂抗体谱，同时警惕血栓事件的发生。