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  • 简介:受体酪氨酸蛋白激酶是细胞信号转导进行的关键信号酶,在生长因子调控细胞生长、发育与功能的过程中起着重要的生理作用。本文主要介绍生长因子受体酪氨酸蛋白激酶的分类、结构与功能及其部分相关信号转导机制的研究进展。

  • 标签: 生长因子 受体酪氨酸蛋白激酶 信号转导
  • 简介:目的:对一例酪氨酸血症患儿进行临床表现和基因突变的分析。方法:采用血氨基酸液相色谱-串联质谱法和尿液有机酸气相色谱-质谱分析患儿血尿代谢情况,采用PCR和一代测序技术分别对患儿的FAH基因和HPD基因的外显子及其旁翼区进行序列分析。结果:检测出先证者血液中酪氨酸水平为404.6μM、甲硫氨酸(Met)水平为126.4μM、苯丙氨酸(Phe)水平为514.8μM,三者浓度均明显高于正常水平;尿液中检测出4-羟基苯乙酸(+)、4-羟基苯乳酸(+)和4-羟基苯丙酮酸(++);基因序列分析FAH基因未见异常,HPD基因上发现突变位点c.G97A(p.A33T)。结论:根据患儿的临床表现及血尿代谢检测结果,提示患儿为酪氨酸血症患者,进一步的基因检测结果提示患儿可能为罕见的Hawkinsinuria症。

  • 标签: 酪氨酸血症 Hawkinsinuria症 代谢分析 序列分析
  • 简介:继与德国吕贝克大学RolfHilgenfeld教授课题组合作解析出恶性疟原虫半胱氨酸蛋白酶falcipain-2的晶体结构后fJournalofBiologicalChemistry,2006,281:25425-25437),中国科学院上海药物研究所蒋华良课题组与华东理工大学药学院李洪林、李剑和德国吕贝克大学RolfHilgenfeld教授等合作,综合运用计算药物设计、药物化学和分子生物学方法和技术。发现了20余个活性及多样性较好的falcipain-2非肽类小分子抑制剂。

  • 标签: 半胱氨酸蛋白酶 恶性疟原虫 药物化学 华东理工大学 分子生物学方法 中国科学院
  • 简介:目的:研究羟苯磺酸对小鼠肾间质纤维化、Ⅰ型胶原表达的影响。方法:将C57小鼠随机分为假手术组(Sham组,n=4)、肾间质纤维化模型组(UUO组,n=5)及羟苯磺酸治疗组(CDT组,n=4);采用单侧输尿管梗阻制备肾间质纤维化模型,CDT组给予羟苯磺酸灌胃、Sham组和UUO组给予双蒸水灌胃;采用HE染色、Masson染色、免疫组化、实时定量PCR以及蛋白免疫印迹观察单侧输尿管梗阻术后14d小鼠术侧肾脏的肾间质纤维化程度和Ⅰ型胶原表达情况。结果:与Sham组比较,UUO组小鼠术后14d术侧肾脏肾发生显著肾间质纤维化,Ⅰ型胶原表达显著增强(Ⅰ型胶原基因相对表达量:Sham组:1.00000,UUO组:114.92289,P〈0.0001)。与UUO组比较,CDT组小鼠术后14d术侧肾间质纤维化程度显著减轻,Ⅰ型胶原表达显著减弱(Ⅰ型胶原基因相对表达量:UUO组:114.92289,CDT组:45.33516,P〈0.005)。结论:羟苯磺酸通过抑制小鼠肾间质Ⅰ型胶原表达从而减轻单侧输尿管结扎小鼠肾间质纤维化。

  • 标签: 羟苯磺酸钙 肾间质纤维化 Ⅰ型胶原