简介：摘要胆道闭锁是严重威胁生命的小儿肝胆外科疾病，手术是唯一的治疗方式。Kasai手术是治疗胆道闭锁的首选手术方案，术后约60%的患儿会出现并发症，如胆管炎、肠梗阻、吻合口狭窄、胆漏和消化道出血等，2～5年内约有50%的患儿会发展为肝硬化、肝衰竭，需要肝移植。Kasai手术和肝移植序贯结合可明显改善预后。本文总结了国内外对胆道闭锁手术治疗的研究报道，分别从Kasai手术年龄、手术技巧，腹腔内、外Kasai手术，微创与开腹Kasai手术，再次Kasai手术，肝移植等方面对胆道闭锁手术治疗进展进行综述。

简介：摘要胆道闭锁是以肝内外胆管进行性炎症和纤维化为特征的疾病，是导致婴儿持续性黄疸的重要原因，如未得到及时治疗，可迅速发展为肝硬化，患儿最终因肝功能衰竭而死亡，因此胆道闭锁的早期诊断显得尤为重要。胆道闭锁主要依靠术中胆道造影以及肝组织活检确诊，但其具有侵入性、操作复杂、并发症多等缺点，不利于胆道闭锁的早期诊断，相比较而言，一些无创性检查方法如实验室检查、影像学检查等具有明显优势。本文对各种胆道闭锁诊断方法的应用价值进行分析，为其早期诊断提供新思路。

简介：摘要阴道闭锁伴子宫颈闭锁的临床处理棘手，阴道-子宫颈成形术后再梗阻往往导致治疗失败，成功妊娠则为小概率事件。本文报道1例Ⅱ型阴道闭锁合并子宫颈闭锁的患者先后接受两次生殖道矫治手术，并在接受阴道-子宫颈成形术后经长期多专业管理成功妊娠并足月分娩，获得良好的临床结局。结合本例患者成功的诊治经验，本文就阴道闭锁与子宫颈闭锁的分型、治疗方案、妊娠方式、孕期管理及分娩方式进行了文献复习，重点强调对于此类患者的长期管理。

简介：摘要本文报道1例先天性幽门闭锁术后合并大疱性表皮松解症的病例。患儿表现为非胆汁性呕吐、上腹部膨隆，上消化道造影示胃充盈，十二指肠未见显影。术中见幽门实质性闭锁，行胃十二指肠吻合术。患儿术后5 d出现大疱性表皮松解症，术后25 d痊愈出院。

简介：无

简介：摘要胆道闭锁以肝内外胆道系统进行性纤维性闭锁为特点，造成严重的胆汁淤积和胆汁性肝硬化，是婴幼儿时期最常见的导致死亡的肝疾病。在胆道闭锁的治疗中，早期诊断及早期治疗是获得自体肝长期生存、改善临床转归及预后的关键因素。用于胆道闭锁的诊断学方法较多，各有优缺点，近年来一些新的诊断学方法和指标亦不断研发提出，本文对其进行综述分析。

简介：摘要胆道闭锁(biliary atresia, BA)是导致新生儿及婴儿胆汁淤积最常见的疾病之一，以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征。高浓度胆汁酸的细胞毒性作用是胆汁淤积性肝损伤的主要机制。胆汁酸受体法尼酯X受体(farnesoid X receptor, FXR)在维持胆汁酸稳态、免疫炎症反应、肝损伤修复、肝纤维化的过程中起着重要作用，但其在BA发病进程中所扮演的角色尚无定论。本文对FXR与BA的相关研究进行综述，以期为BA肝纤维化的防治提供新思路、新方向。

简介：摘要目的探讨基于婴儿大便色卡的筛查方案在上海地区进行胆道闭锁筛查的可行性和有效性。方法于2015年1月1日至2016年10月31日向在上海四家产科医院出生的新生儿家长发放新生儿大便色卡并宣教使用方法。新生儿回家后，家长若发现存在黄疸且大便颜色异常，可直接联系胆道闭锁筛查中心进行进一步检查。若未联系，产科医院会于新生儿42 d回访时回收色卡，并按照筛查方案向本筛查中心传报疑似病例，由筛查中心追踪至诊断或排除胆道闭锁。所有确诊胆道闭锁患儿均需经胆道造影和/或胆道探查明确诊断。以家长在42 d回访前联系胆道闭锁筛查中心并被识别或在42 d回访时被产科医院识别并传报为胆道闭锁患儿被成功筛查的标准。统计上海地区胆道闭锁发病情况，并通过计算本次筛查敏感度、特异性、手术日龄及早期手术率，分析其对胆道闭锁早期诊断及治疗的影响。结果上海市四家胆道闭锁诊治中心数据汇总显示，本次研究期间上海地区总共出生41例胆道闭锁患儿，发病率为10.86/10万活婴(41/377 420，95%CI：7.80～17.74)。共有95例疑似患儿被筛查中心识别，11例患儿被确诊为胆道闭锁，其中9例在42 d回访前自行联系本中心；5例被漏筛。筛查项目的敏感度为11/16(68.6%)、特异性为99.93%(128 498/128 582)、阳性预测值为11.6%(11/95)、阴性预测值为99.99%(128 498/128 503)。成功筛查患儿(11例)与未进入筛查系统或漏筛患儿(29例)比较，手术日龄平均提前42.4 d(47.6±14.6 vs. 90.0±16.3，P<0.001)，早期手术率(手术日龄<60 d)显著提升(90% vs. 0)。结论在上海地区利用大便色卡开展胆道闭锁筛查项目是可行的，可有效提高胆道闭锁患儿早期手术率，对改善患儿预后具有积极意义，有推广价值。

简介：摘要胆道闭锁(biliary atresia，BA)累及肝内外胆管，虽然肝门-空肠吻合术(Kasai手术)可以恢复部分胆汁引流，但是肝内胆汁淤积和肝纤维化的程度在术后可能会持续进展。调节胆汁酸代谢和肝纤维化的药物近年来发展较快，部分药物对治疗BA有一定的应用前景。

简介：摘要目的应用多中心数据研究影响胆道闭锁预后的因素。方法回顾性分析中国大陆地区11个儿童医学中心2015年6月至2017年6月569例胆道闭锁行Kasai手术，且术后满2年患儿的病历资料。分别记录患儿性别、手术日龄、术前肝功能指标、巨细胞病毒感染情况(血清巨细胞病毒IgM检测结果)、术后有无胆管炎的发生、术后胆管炎发生的时间、次数及术后1个月、3个月、6个月、1年、2年肝功能指标、胆红素指标及自体肝生存情况。采用卡方检验或2个独立样本t检验进行单因素分析，采用Logistic回归分析进行多因素分析。结果569例患儿中，男257例，女312例；手术日龄为(70.1±22.9)d，范围为9～180 d；术后1个月完全退黄89例(15.6%)，术后3个月完全退黄248例(43.5%)；术后发生胆管炎216例(38.0%)，其中早期胆管炎84例，复发性胆管炎61例。术后1个月、3个月、6个月、1年、2年自体肝生存率分别为97.4%、77.5%、58.7%、46.4%、38.5%。自体肝存活患儿与自体肝未存活患儿在术前肝功能相关指标(ALT、AST、GGT、TBIL、DBIL)比较差异均无统计学意义，P值均>0.05。术后2年自体肝存活率比较：根据患儿手术年龄分为≤45 d、46～60 d、61～75 d、76～90 d、91～105 d、106～120 d和>120 d组，各年龄组、男童组与女童组、胆管炎组与无胆管炎组、复发性胆管炎组与无复发胆管炎组及巨细胞病毒感染阴性组与阳性组术后2年自体肝生存率比较，差异均无统计学意义。早期胆管炎组术后2年自体肝存活率28.6%(24/84)明显低于无早期胆管炎组的40.2%(195/485)，差异有统计学意义(χ2＝4.094，P＝0.043)。黄疸消退组术后2年自体肝存活率65.3%(162/248)明显高于黄疸未清退组的29.4%(57/194)，差异有统计学意义(χ2＝56.248，P<0.001)。多因素Logistic回归分析显示术后是否合并早期胆管炎(OR＝2.094，95%CI：1.172～3.739，P＝0.013)及术后3个月黄疸是否消退(OR＝0.214，95%CI：0.142～0.322，P<0.001)是影响BA术后2年自体肝生存的独立影响因素。结论8术后是否合并早期胆管炎及术后3个月黄疸能否消退是影响BA预后的独立影响因素。胆道闭锁Kasai术后早期退黄以及积极预防早期胆管炎的发生能够改善预后。

简介：摘要新生儿女性患婴，出生后不久经食管造影初步诊断食管闭锁Ⅲb型，应用胸腔镜技术治疗后诊断为H型食管闭锁合并食管狭窄，术后恢复良好。

简介：无

简介：摘要胆道闭锁是婴幼儿常见的肝内外胆管进行性、闭塞性病变，常迅速引起肝硬化。如何改善BA患儿预后，延长自体肝生存时间，一直是小儿外科医师努力的重要方向。胆道闭锁患儿形成肝内胆管囊肿是影响自体肝长期生存时间的重要因素，被认为是预后不良的标志。本文综述了有关肝内胆管囊肿的分类，发病机制，预后及治疗进展方面的文献，希望能够对阐明胆道闭锁肝内胆管囊肿形成的机制及提高治疗效果带来一些帮助。

简介：摘要γ-干扰素(interferon-gamma，IFN-γ)是活化T细胞和自然杀伤(nature killer，NK)细胞产生并作用于多种细胞的一种细胞因子(Ⅱ型干扰素)，是Ⅰ型辅助T细胞(Th1细胞)的标志性细胞因子，在抗病毒、免疫调节及抗肿瘤机制中发挥至关重要的作用。胆道闭锁是由各种刺激因素引起的一系列免疫炎性反应，进而使肝胆系统严重受损的疾病。本文就IFN-γ在胆道闭锁发生发展过程中的作用研究进展做一综述。

简介：摘要本文报道1例胎儿左侧主支气管闭锁的MRI表现，并与病理进行对照。本例胎儿MRI表现为主支气管显示不清，左侧肺门区支气管广泛囊柱状扩张，T2WI呈管样高信号，左肺体积增大，右侧肺组织受压体积小、T2WI信号减低，并伴有枕部颈项皮下水肿。引产后大体标本经气管注入红色染料，左肺体积大未见染料充填，右肺充填染料呈鲜红色。

简介：摘要目的建立个体化胆汁淤积患儿发生胆道闭锁(biliary atresia，BA)风险的预测模型。方法回顾性分析西安市儿童医院经术中胆道造影确诊的329例胆汁淤积患儿病例资料，其中，男173例，女156例；227例BA，102例非BA。患儿纳入研究的标准：①出生后反复出现皮肤、巩膜黄染，经内科规范治疗无效；②血清胆红素进行性上升或不变，直接胆红素/总胆红素>20%；③肝胆B型超声或核素动态显像提示异常。收集患儿的性别、年龄、体重、民族、是否足月、白大便及肝功能等。使用SPSS软件以随机数字表法拆分病例，将67.2%(221/329)患儿作为建模组，32.8%(108/329)患儿作为验证组。采用单因素分析筛选出两组的危险因素，多因素Logistic回归模型分析BA的危险因素；应用R软件建立预测婴儿BA的列线图模型，根据曲线下面积(area under curve，AUC)和拟合度检验模型效果。结果单因素分析建模组数据，提示性别、体重、是否足月、白大便、总胆红素、直接胆红素、白蛋白、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶和谷氨酰转肽酶在两组之间的差异具有统计学意义(P<0.05)。最终经逐步回归法纳入了性别、体重、白大便、直接胆红素、谷氨酰转肽酶5个因素进行建模。列线图模型建模组AUC为0.927，验证组AUC为0.951，区分度良好。最终该模型在建模组准确度为86.4%，验证组准确度为88.9%。结论本研究成功建立了基于性别、体重、白大便、直接胆红素、谷氨酰转肽酶5个因素的列线图预测模型，准确性高，对胆汁淤积婴儿的BA患病风险有较好的预测作用，值得推广。

简介：摘要目的探讨产前MRI对胎儿空回肠闭锁的诊断价值。方法回顾性收集广州市妇女儿童医疗中心2010年1月至2018年12月经产后手术及病理证实为空肠或回肠闭锁且不合并其他胃肠疾病的胎儿共13例。所有病例均为产前常规超声检查发现胎儿肠管扩张或腹腔积液后继而接受MRI检查。孕妇年龄22~38岁，MRI检查时孕周26~37周，均为单胎妊娠。由两名影像诊断医师对MRI图像进行分析并将MRI诊断与手术及病理结果进行对照。结果MRI上显示小肠扩张（单个或多个肠襻）8例，其中1例合并腹部囊性包块；无肠管扩张5例，MRI上可见大量腹腔积液和肠管聚拢。手术及病理证实为回肠闭锁9例，其中5例合并肠穿孔；空肠闭锁4例，其中1例合并肠穿孔并假囊肿形成。未合并肠穿孔的7例胎儿，产前MRI诊断闭锁位置正确5例；合并肠穿孔的6例胎儿，产前MRI诊断为肠闭锁合并胎粪性腹膜炎，但无法判断闭锁位置。结论胎儿空回肠闭锁的产前MRI有其特征性表现，根据肠管内胎粪及羊水的分布可推断闭锁部位。对于产科常规超声检查提示肠道异常的胎儿，产前MRI在进一步评估病情方面具有补充作用。

简介：摘要新生儿小肠闭锁是新生儿外科中较常见的消化道畸形，加速康复外科理念是近年新兴多学科协助参与的旨在促进患者康复的围手术处理流程，期望在此理念下优化肠闭锁患儿围手术期处理，减少创伤应激及并发症。本文通过文献综述，对影响新生儿小肠闭锁手术后加速康复的主要因素进行综述，以期完善新生儿小肠闭锁围手术期处理模式，促进患儿的痊愈。

简介：

简介：摘要胆道闭锁(biliary atresia，BA)是新生儿期肝内外胆管炎症、肝纤维化、造成新生儿梗阻性黄疸的疾病，病情进展迅速，预后差。其发病机制与遗传、病毒感染、毒素、免疫异常等多种因素有关，目前尚无明确定论。固有免疫系统在其发病和疾病进展中起着重要作用，本文现就固有免疫调控在胆道闭锁胆管炎症和胆管上皮细胞损伤中的作用进行综述。