简介:摘要一例以大量血性腹腔积液为主要临床表现的3岁患儿,经腹腔镜探查、病理检查明确诊断为恶性腹膜间皮瘤。经细胞减灭术、腹腔热灌注化疗和静脉化疗治疗,术后半年无复发和转移。恶性腹膜间皮瘤罕见,预后差,病死率高。
简介:摘要上皮样型恶性腹膜间皮瘤透明细胞亚型是罕见肿瘤。肿瘤细胞呈乳头状、片状、腺管状排列,肿瘤细胞圆形或多角形,细胞膜明显、胞质透亮、细胞核偏位,核分裂象罕见。需要和多种透明细胞肿瘤鉴别,临床、影像、免疫组织化学有助于诊断和鉴别诊断。该文报道2例上皮样型恶性腹膜间皮瘤透明细胞亚型。
简介:摘要目的培养恶性腹膜间皮瘤(MPM)细胞,观察阿帕替尼对其生物学特性影响。方法通过MPM手术标本建立裸小鼠模型,于2019年8月至10月利用此模型培养MPM细胞,采用瑞士-吉姆萨及免疫细胞化学染色鉴定;实验分阿帕替尼组、溶剂组及空白对照组;细胞计数试剂盒8(CCK-8)、流式细胞术、划痕及半胱天冬酶3(Caspase-3)活性检测法研究对细胞增生、周期、迁移及凋亡影响;组间比较采用单因素方差分析及t检验。结果培养MPM细胞,钙调蛋白(Calretinin)、细胞角蛋白(CK)5/6、p53、细胞增殖核抗原-67(Ki-67)阳性;0、12.5、25.0、50.0、100.0 μmol/L药物处理24 h,细胞活力100%、(83.78±5.58)%、(68.03±2.20)%、(47.31±1.03)%、(38.47±6.68)%,与对照组比较,不同浓度阿帕替尼均抑制细胞活力(F=118.000、5.031、25.120、88.600、15.950,P<0.01),差异有统计学意义;划痕实验空白、溶剂、25 μmol/L及50 μmol/L组细胞迁移率(77.52±2.54)%、(78.50±6.91)%、(26.43±15.27)%和(13.03±11.93)%,与对照组比较,不同浓度阿帕替尼均抑制细胞迁移(F=64.920,t=8.084,7.609,12.950,11.630,P<0.01),差异有统计学意义;药物抑制G2/M期但不诱导凋亡。结论阿帕替尼抑制MPM细胞增生及迁移,影响细胞周期。
简介:摘要恶性胸膜间皮瘤(malignant pleural mesothelioma,MPM)是一种罕见的侵袭性肿瘤。手术是治疗MPM的重要方法之一。但是由于文献报道的过高并发症发生率和围术期死亡比例,手术的生存获益和适用人群仍然存在争议。本研究将回顾MPM的手术指征,并讨论和比较以宏观切除(macroscopic complete resection,MCR)为目标的胸膜外全肺切除术(extrapleural pneumonectomy,EPP)和胸膜切除术/剥脱术(pleurectomy/decortication,P/D)在MPM治疗中的作用,同时展望包括靶向治疗、免疫治疗在内的其他治疗方式的进展。
简介:摘要目的探讨新肿瘤-淋巴结-远处转移(TNM)分期系统及血清CA125水平与恶性腹膜间皮瘤(MPeM)预后的关系。方法收集沧州市中心医院2005年1月至2016年6月收治的经病理及免疫组织化学确诊的74例MPeM患者的临床资料。根据CT-腹膜癌指数(PCI)结果将腹膜肿瘤负荷分为T1(PCI 1~10)、T2(PCI 11~20)、T3(PCI 21~30)、T4(PCI 31~39)4组,联合腹腔淋巴结转移、腹膜外转移形成一个新TNM分期系统,同时检测血清CA125水平。回顾性分析MPeM患者的中位生存期以及新TNM分期系统、血清CA125水平对其预后的影响。结果74例MPeM患者中,男性25例(33.8%),女性49例(66.2%);全身化疗8例,腹腔热灌注化疗8例,联合化疗1例。T1组10例,T2组22例,T3组27例,T4组15例;12例有淋巴结转移;10例有腹膜外转移。T1、T2、T3、T4的中位生存期分别为12、10、6、3个月。49例患者测定血清CA125水平,阳性组38例(77.6%),中位生存期为6个月;阴性组11例(22.4%),中位生存期为11个月。68例(91.9%)患者死亡,中位生存期为8个月。单因素分析显示,不同CT-PCI、血清CA125水平以及有无淋巴结、腹膜外转移患者的生存期差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素分析显示,CT-PCI是影响MPeM预后的独立危险因素(HR=2.203,95%CI:1.475~3.289)。结论新TNM分期系统及血清CA125水平对MPeM患者的预后有重要意义,早期发现、诊断及综合治疗可提高MPeM患者的生存期。
简介:摘要恶性胸膜间皮瘤(MPM)是起源于胸膜组织的一类侵袭性恶性肿瘤,在人群中发生率不高,但预后极差,中位生存期仅12个月左右。培美曲塞联合铂类化疗是目前指南共同推荐的一线方案,增加贝伐珠单抗的使用将进一步延长生存时间;但发生耐药后,尚没有能够带来明确生存获益的抗肿瘤治疗方案。目前包括NCCN指南在内的国际国内指南目前无推荐的标准的MPM二线方案,临床上常应用的方案为长春瑞滨、吉西他滨等单药化疗,但中位无进展生存期(PFS)仅3个月左右。免疫检查点抑制剂(ICI)已被证实在多种恶性肿瘤中具有显著的肿瘤生长抑制作用,其疗效与PD-L1表达具有一定相关性。在不可切除的MPM中,PD-1/PD-L1抑制剂治疗在一线和二线及以上治疗中均开展了一系列临床研究,部分结果也获得了国际指南的引用和推荐,但总体疗效改善有限。本文对国内外MPM治疗领域的最新临床研究现状进行总结,尝试寻找未来改善治疗疗效的方向和前景。
简介:摘要目的建立恶性腹膜间皮瘤(MPM)原位人源动物模型(PDX模型),鉴定其生物学特征,为研究MPM病理机制及探索诊治新技术提供实验平台。方法将术中MPM标本接种于BALB/c-nu/nu裸小鼠皮下,进行3次传代,稳定后取第4代皮下瘤制成瘤细胞匀浆,以100、200 μL剂量接种于裸小鼠腹腔,建立PDX模型,鉴定其生物学性状。结果成功建立MPM裸小鼠皮下瘤及腹腔瘤模型,皮下瘤模型接种第20天成瘤,第20~29天为缓慢生长期,第30~57天为快速生长期。根据接种瘤细胞剂量(100、200 μL)及解剖时机(接种第14、69天)不同,腹腔瘤模型成功模拟了MPM临床早、晚期。MPM模型肿瘤组织HE染色为上皮样间皮瘤,肿瘤侵袭肝、脾、胰腺、肠系膜等脏器。免疫组织化学示Calretinin、细胞角蛋白(CK)5/6、WT1、Ki-67阳性。全外显子测序PDX模型及患者肿瘤组织分别发现26、36个较高频率基因突变,模型和患者共有基因突变21个。结论建立MPM的PDX模型,具备恶性程度高、生长速度快、侵袭性强的生物学特征,可为后续的MPM研究提供技术平台。
简介:摘要腹膜高分化乳头状间皮瘤(well-differentiated papillary mesothelial tumor,WDPMT)是一种罕见的间皮来源良性肿瘤,好发于育龄女性。本文报道1例术中偶然发现的腹膜WDPMT,肿瘤镜下形成乳头状、管状结构,被覆单层立方上皮,形态温和,未见核分裂象,未见间质浸润。免疫组织化学肿瘤细胞阳性表达波形蛋白、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、Calretenin、D2-40、WT-1、HBME1和BAP1。测序发现CDC42基因错义突变,未检见TRAF7基因突变。荧光原位杂交未见CDKN2A和NF2缺失。结合病例分析和新近文献进展,总结腹膜WDPMT的临床病理特征和分子病理学进展,对本病的诊断与鉴别诊断以及临床处置进行讨论,以提高对本病的认识并防止过度治疗。
简介:摘要恶性胸膜间皮瘤(MPM)是一种与石棉暴露相关的恶性肿瘤,具有发病潜伏期长、早期诊断困难、晚期预后差等特点,化疗、放疗及抗血管生成治疗等多种治疗方式疗效不佳。近年来,免疫治疗成为肿瘤治疗新兴策略,多个临床试验均展示了免疫检查点抑制剂(ICIs)单药或联合方案在MPM一线、后续治疗的有效性;其中纳武利尤单抗(PD-1抑制剂)联合伊匹木单抗(CTLA-4抑制剂)成为各大指南推荐的首个应用于MPM的一线免疫治疗方案,是免疫治疗在MPM领域里程碑式进展。本文总结免疫治疗在晚期MPM中的现状,重点强调ICIs及靶向间皮素免疫治疗在MPM中的应用和疗效预测因子的进展。
简介:摘要本文报道1例肠系膜区多囊性腹膜间皮瘤合并腺瘤样瘤的CT表现。患者为70岁男性,CT表现为下腹腔肠系膜区分叶状软组织肿块,边界清晰,密度不均,以等密度为主,其内见多发小囊状、裂隙状及网状低密度区,增强后等密度区呈中度渐进性强化,裂隙状低密度区无明显强化;周围系膜增厚伴渗出样改变。病理诊断为肠系膜区多囊性腹膜间皮瘤合并腺瘤样瘤。
简介:摘要黏液型上皮样恶性腹膜间皮瘤是一种较罕见的肿瘤,主要临床表现常为腹部不适等消化道症状,罕见以腹股沟疝为首发临床表现,其组织学类型及以腹股沟为发病部位国内外文献报道较少,本文报道1例68岁男性患者,描述其组织病理特征、免疫表型及预后,并结合相关文献复习其组织学特征、免疫表型、预后、诊断及鉴别诊断。
简介:摘要目的分析恶性胸膜间皮瘤(MPM)基因突变概况和高频突变基因的表达水平,筛选出影响MPM患者预后的关键分子和临床病理因素。方法于2020年3月,分别从癌症基因组图谱(TCGA)数据库和人类肿瘤相关基因表达汇编(GEO)数据库下载86例MPM组织的基因二代测序数据和89例MPM组织样本的基因芯片表达数据,收集相关体细胞突变信息及对应的临床病理资料。汇总TCGA数据库中组织样本基因突变概况并分析高频突变基因表达水平与MPM患者临床病理学特征、石棉接触史和预后的关系,筛选出与MPM预后显著相关的基因进行基因集富集分析(GSEA)。利用GEO数据库的芯片表达数据对筛选出的关键基因和临床病理特征进行生存分析和GSEA验证。结果TCGA数据集中单核苷酸变异(SNV)频率最高的10个基因是BAP1、NF2、TP53、TTN、SETD2、LATS2、CCDC168、FAT4、PTCH1和ZNF469。野生型NF2、TP53、SETD2和CCDC168基因的高表达率高于突变型,差异均具有统计学意义(P<0.05)。TCGA数据集Cox多因素分析结果显示,上皮型(HR=0.425,95%CI:0.235~0.767,P<0.01)和SETD2低表达(HR=0.516,95%CI:0.307~0.868,P=0.011)MPM患者的死亡风险较低。GEO数据集生存分析验证发现,上皮型MPM患者生存时间更长,肉瘤型MPM患者生存时间最短(P<0.01)。TCGA和GEO数据集富集结果显示STED2可能与G2M细胞周期检查点、E2F靶标基因、MYC靶标基因、蛋白分泌、有丝分裂纺锤体、MTORC1通路、TGF-β通路、雄激素反应和紫外线反应等通路相关。结论MPM伴随着以BAP1、NF2、TP53、TTN、SETD2和LATS2等基因为代表的较高频率的基因突变。SETD2表达水平和组织类型中的上皮型可能是影响MPM预后的因素。