简介:摘要目的总结卡梅现象(KMP)患儿的临床特点及诊断与治疗情况。方法回顾性分析2016年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的8例KMP患儿的临床资料及实验室检查、诊疗过程、治疗及预后。结果8例KMP患儿中,男6例,女2例;中位起病年龄4(0~17)个月,新生儿期起病2例;中位起病至诊断时间59(34~140) d;6例并骨破坏;6例既往有误诊误治病史,误诊为血小板减少性紫癜、伊文氏(Evans)综合征、骨关节发育异常;4例病理为卡波西样血管内皮瘤;8例患儿单用或联合应用激素、西罗莫司、长春新碱治疗,7例行介入治疗。预后:中位随访时间487(112~1 033) d,所有患儿均存活,血小板恢复正常中位时间24.5(7~60) d,纤维蛋白原恢复正常中位时间20(7~30) d,D-二聚体下降至正常中位时间105(40~240) d。结论临床上对于并发血小板计数及凝血异常患儿需注意考虑KMP,临床医师需鉴别有无潜在内脏血管性病变因素,早期诊断及治疗对于改善患儿的临床预后有重要意义。
简介:摘要目的探讨更加安全、有效、规范的卡梅现象患儿围手术期治疗方法。方法回顾性分析2017年1月至2019年9月在河南省人民医院血管瘤科进行手术治疗的卡梅现象患儿临床资料。纳入标准:(1)诊断为卡梅现象,以位于躯干或肢体的巨大血管瘤、重度血小板减少和消耗性凝血功能障碍为特征;(2)2017年1月至2019年9月在该中心接受手术治疗;(3)年龄≤1岁。术前予以甲泼尼龙琥珀酸钠2 mg/kg,敏感患者应用至术前,不敏感患者于术前1 d单次大剂量血小板输注,纠正凝血功能;采用气管插管静脉复合麻醉方式,配合深静脉置管,动脉穿刺置管并持续有创血压监测,维持血流动力学稳定;行瘤体根治性切除术,必要时配合皮瓣成形术或原位植皮术;术后常规带管入ICU,呼吸循环恢复后酌情拔除气管插管,ICU留观过夜,评估稳定后转出;术后监测血小板动态变化,加强营养支持,病变位于四肢的患者(原位植皮者除外),于术后第3天开始进行被动康复训练;随访6~36个月,行血常规、凝血功能、彩色多普勒超声检查,必要时行MRI检查。肢体病变患儿,复诊时检查邻近关节活动度、肌力情况。结果共纳入55例卡梅现象患儿。术前1 h末梢血检测显示54例血小板>100×109/L,1例>80×109/L,血红蛋白均纠正至10 g/L以上;手术时间48~135 min,平均87 min;无术中、术后死亡病例;术后血小板恢复至正常水平历时4~36 h,平均8.4 h;手术标本病理检查结果均为卡波西样血管内皮瘤;住院时间9~30 d,平均16.7 d;手术切口延迟愈合3例,瘢痕挛缩致活动障碍1例,瘢痕增生3例;随访周期内无死亡病例,血小板均稳定在正常范围。结论手术治疗合并卡梅现象的血管肿瘤,疗效确切、起效迅速、疗程短、费用低。积极的术前准备、有效的凝血功能纠正措施、完善的麻醉及监护方式、稳定的血流动力学保障、精细的手术操作及术后早期进行的康复锻炼,这一系列的围手术期治疗是手术成功的必要保障。
简介:摘要目的总结小儿梅克尔憩室内翻病例的超声特征及临床表现,加强对该疾病的认识,提高超声诊断准确率。方法回顾性分析2019年2月至2020年4月在浙江大学医学院附属儿童医院经超声检查并经手术和病理证实的7例梅克尔憩室内翻患儿的术前超声表现及临床特征。结果7例患儿术前超声均观察到肠腔内病灶,术前准确诊断6例。7例患儿梅克尔憩室均合并异位组织,合并继发性肠套叠4例。7例患儿中3例以腹痛就诊,3例以血便就诊,1例同时有腹痛和血便表现,所有患儿均采用腹腔镜手术切除。结论梅克尔憩室内翻罕见,高频超声可清楚显示小儿肠腔内憩室,根据其超声特征可作出较准确的术前诊断,为手术切除提供非常有效的信息。
简介:摘要目的分析比较超声、放射性核素显像、CT三种影像学检查在儿童梅克尔憩室(Meckel′s diverticulum,MD)术前诊断中的作用。方法回顾性分析2013年1月至2021年1月在中国医科大学附属盛京医院小儿普外胸外科住院疑似MD的139例患儿术前影像学资料,根据主要临床表现将病例分为便血组(69例)和非便血组(70例),分别比较三种检查方法在两组病例诊断中的灵敏度、特异度、准确率,探寻疑似MD患儿的诊断路径。结果(1)139例中经手术及术后病理确诊MD 122例。术前行超声检查121例,确诊MD 56例;行放射性核素显像66例,阳性46例;行CT检查116例,确诊MD 21例。(2)便血组超声诊断MD灵敏度78.2%(43/55),特异度88.9%(8/9),准确率79.7%(51/64);放射性核素显像诊断MD灵敏度81.4%(35/43),特异度50%(4/8),准确率76.5%(39/51);CT诊断MD灵敏度28.6%(14/49),特异度100%(8/8),准确率38.6%(22/57)。非便血组超声诊断MD灵敏度22.5%(11/49),特异度87.5%(7/8),准确率31.6%(18/57);放射性核素诊断MD灵敏度44.4%(4/9),特异度50%(3/6),准确率46.7%(7/15);CT诊断MD灵敏度12.1%(7/58),特异度100%(1/1),准确率13.6%(8/59)。(3)三种检查方法对便血组的诊断灵敏度均高于非便血组(均P<0.05),差异有统计学意义。结论对便血的患儿建议行超声及放射性核素显像联合应用以提高MD诊断率;若无便血,患儿仅以腹痛、呕吐等症状来就诊,建议行CT平扫或增强检查,有助于发现并发症及改善预后。
简介:摘要1972年,美国耳鼻咽喉科学会(AAO)的听力和平衡委员会制定了第一个梅尼埃病诊断标准。随着对梅尼埃病认识的逐步深入,近年来,Barany协会、中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会、欧洲梅尼埃病协会、国际耳鼻喉科学会联盟(IFOS)、美国耳鼻咽喉头颈外科学会(AAO-HNS)和日本平衡研究协会等分别于2015、2017、2018、2018、2020和2020年制定或修订梅尼埃病相关指南类文件。这些指南都是基于最新的循证医学和/或多国专家共识的基础上,反映了全球学者对梅尼埃病认知的改变和进步。本文对以上6版指南/声明/共识的整体框架和重点内容进行解读和比较,以供国内同道参考。
简介:摘要目的探讨小儿梅克尔憩室(MD)的超声图像,总结漏误诊原因,以期进一步提高对MD影像学特点的认识。方法以本院2017年1月至2019年5月手术病理证实的36例梅克尔憩室患儿为研究对象,将术前超声诊断与手术结果进行对比,总结本病的超声图像特点及漏误诊原因。结果本组36例,术前超声准确诊断28例,包括单纯性梅克尔憩室6例,梅克尔憩室炎14例,梅克尔憩室继发肠套叠6例,梅克尔憩室炎并穿孔2例,超声诊断准确率77.78%(28/36);超声漏诊6例,2例因继发肠套叠而漏诊,2例因合并肠旋转不良而漏诊,1例因憩室顶端索带压迫造成肠梗阻而漏诊,1例因合并急性阑尾炎穿孔脓肿形成而漏诊;误诊2例,1例误诊为肠重复畸形,1例误诊为急性阑尾炎,超声漏误诊率22.22%(8/36)。结论高频超声对小儿梅克尔憩室有较高的检出率,当与其他消化道畸形并存时,应仔细观察病变处的形态特征,结合病史及放射性核素检查,以提高术前诊断的准确率。
简介:摘要目的探讨药物治疗失败的卡梅现象(KMP)的临床特点及手术效果。方法抽取2012年1月至2017年12月于河南省人民医院经药物治疗失败的KMP患儿47例,男26例,女21例,年龄1~11个月,行单纯血管瘤切除术或血管瘤切除+原位植皮术。分析其临床表现、术中及术后情况。结果47例患儿年龄较小,血管瘤发展至KMP时间为0~11个月,瘤体位置深且面积大。41例行单纯血管瘤切除术,行血管瘤切除+原位植皮术6例。手术时间35~260 min,出血量20~380 ml,血小板计数术后1~9 d恢复正常、2~60 d出现峰值,住院时间14~72 d,随访24~78个月未见复发、功能障碍者。结论KMP进展时间短,药物保守治疗失败者手术可获得较好的治疗效果。
简介:摘要目的观察西罗莫司治疗卡梅现象(KMP)患儿后血小板的动态变化情况,探讨西罗莫司治疗KMP的效果。方法选取南京市儿童医院烧伤整形外科2017年1月至2019年6月收治的4例KMP病例,男2例,女2例,年龄2 d至3个月,均表现为巨大包块,其中3例位于头颈部,1例位于腹膜后。患儿均出现明显血小板减少(<100×109/L)、低纤维蛋白原血症(<100 μg/L)及D-二聚体升高(>6 000 ng/ml),手术切除病灶、血小板支持治疗或激素治疗均无法纠正血小板减少及凝血功能障碍。3例患儿根据术后病理结果结合血小板计数及凝血功能,诊断为KHE伴KMP。1例患儿未行活检,根据患儿的B超及CT结果,结合血小板计数及凝血功能,诊断为KMP。4例患儿均加用西罗莫司,初始剂量每天0.1 mg/kg或0.8 mg/m2,每12 h 1次口服,用药后3 d测量药物谷浓度,适当调整剂量,将血药谷浓度维持在10~15 ng/ml。原激素用量逐渐减少,直至停药。观察患儿服药后情况,定期测量患儿血小板数值。结果患儿在使用西罗莫司后血小板均升至正常范围。3例患儿在接受西罗莫司治疗1~4 d内,均出现了短期内明显的血小板降低,甚至降至历史最低水平。2例患儿在使用西罗莫司治疗后病灶停止肿胀增大,包块逐渐缩小变硬,皮肤表面青紫减轻,但肿块未完全消退。另2例在病情稳定一段时间后出现肝功能损害和严重的肺部感染,其中1例经对症治疗后好转,另1例死亡。随访至1年,存活患儿血小板均维持在正常范围内。结论西罗莫司有助于KMP患者血小板的稳定,但不能完全治愈原发病灶。
简介:摘要本文报道1例梅克尔憩室内翻致消化道出血患者的CT表现。患者男,30岁,因便血伴腹痛1个月就诊。腹部CT示右中下腹部小肠内管条样低密度影,病灶近端肠壁连续性中断,其间见局限性低密度影与腹腔内脂肪相连,呈“脐凹”状改变。手术及病理诊断为梅克尔憩室内翻。
简介:摘要目的探讨儿童内翻型梅克尔憩室的临床特点、诊治及预后情况,总结临床经验。方法回顾性分析2018年10月至2021年10月收治于首都医科大学附属北京儿童医院,行手术治疗,诊断为梅克尔憩室,资料完整且可获得随访信息的10例患儿临床资料。总结归纳其临床特点、诊治及预后情况。患儿男6例,女4例;发病年龄5个月~12岁5个月。临床表现为腹痛8例,哭闹2例,伴血便3例。B超均提示怀疑继发因素,其中小肠套叠6例,回结型套叠4例,其中1例小肠套叠为外院腹腔镜探查术后漏诊,反复肠套叠。10例患儿均行节段性肠切除。结果10例患儿中,8例行腹腔镜探查,2例继发肠坏死行开腹手术,术后病理均提示梅克尔憩室,8例可及异位组织,其中7例胃腺异位,1例胰腺异位。术后随访期间(1个月~3年),患儿一般情况良好,无肠梗阻等并发症。结论内翻型梅克尔憩室继发肠套叠少见,术前难以诊断,明确诊断靠手术探查及术后病理。内翻型梅克尔憩室即使手术探查术中也易漏诊,因此需仔细探查。
简介:摘要目的探讨星状神经节阻滞对梅尼埃综合征的治疗效果。方法收集2016年12月至2019年5月于武威市第二人民医院急诊科、武威市人民医院五官科和武威市中医院急诊科住院与留院观察治疗的梅尼埃综合征患者180例,按奇偶数法分为药物治疗组和神经阻滞组,每组90例。药物治疗组给予镇静、血管扩张药等传统治疗;神经阻滞组使用0.75%罗哌卡因10 ml+地塞米松5 mg+维生素B12 0.5 mg进行星状神经节阻滞治疗,左右侧交替,隔日治疗1次,5次为1疗程。观察两组患者治疗5、10 d及治疗后6个月时眩晕、视物旋转、恶心、呕吐及耳鸣、耳聋发作情况,比较两组治疗的总有效率。结果两组梅尼埃综合征患者的一般资料比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。治疗后第5、10日及6个月时,神经阻滞组优效率分别为[47.8%(43/90例)、92.2%(83/90例)、80.0%(72/90例)],均较药物治疗组[30.0%(27/90例)、74.4%(67/90例)、52.2%(47/90例)]高,差异均有统计学意义(P均<0.05);神经阻滞组总有效率分别为[87.8%(79/90例)、96.7%(87/90例)、88.9%(82/90例)],均较药物治疗组[67.8%(61/90例)、87.8%(79/90例)、70.0%(63/90例)]高,差异均有统计学意义(P均<0.05);治疗后6个月内神经阻滞组复发率为5.6%(5/90例)低于药物治疗组17.8%(16/90例)。结论星状神经节阻滞治疗梅尼埃综合征具有效果好、复发率低的优点。
简介:摘要梅尼埃病发作期的内耳磁共振钆造影鲜有报道,本文报道1例梅尼埃病患者在间歇期和发作期内耳影像的动态变化。该男性老年梅尼埃病患者在间歇期完成静脉给药的内耳磁共振钆造影,次日在发作期完成影像复查。结果显示,梅尼埃病发作期患耳内淋巴积水的程度较发作前减轻,且未见明显膜迷路破裂、内外淋巴交混的证据。该患者梅尼埃病发作期影像不支持膜迷路破裂学说,在短时间内发生的内淋巴的体积变化可能与其眩晕发作相关。