简介：摘要幼年皮肌炎是儿童时期常见的自身免疫性炎性肌病。表现为特异性皮损、慢性肌肉炎症和系统性血管炎。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，总体预后较成人好。做好重症病例的识别和管理，是改善患者预后的关键。本文介绍了重症皮肌炎的临床特点、肌炎特异性抗体及肺部影像学改变，重点阐述了重症皮肤肌肉受累及肺部病变的临床特点、辅助检查及治疗策略，以提高儿科医师对重症皮肌炎的识别和诊治水平。

简介：摘要介绍一种特殊类型的皮肌炎——脂溢性皮炎样皮肌炎，其特点为患者有面部脂溢性皮炎样皮疹，常伴有Gottron丘疹、反向Gottron丘疹、技工手和皮肤溃疡，很少累及肌肉。抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性的脂溢性皮炎样皮肌炎患者更易出现肺间质病变/急进性肺间质病变。通过皮疹联合抗体检测可对脂溢性皮炎样皮肌炎进行早期诊断，早期积极联合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可以提高患者的生存率。

简介：摘要幼年皮肌炎（JDM）是儿童期发病的一种慢性自身免疫性疾病，以特征性皮疹和对称性近端肌无力为主要临床特征，可并发心肺、胃肠道及神经等多系统损伤。“中国幼年皮肌炎诊断与治疗指南”由中华医学会儿科学分会免疫学组、中华儿科杂志编辑委员会和儿童风湿免疫病联盟联合发起，形成了JDM诊断、评估、治疗和预后管理等方面的推荐建议，以期提高JDM诊疗的规范性及科学性，指导临床实践。

简介：摘要Bazin硬红斑又称为硬结性皮肤结核，是一种较为少见的肺外结核，其皮损表现往往复杂多变，尤其是合并皮肌炎者更为少见，且单从皮疹入手有时较难鉴别，给临床诊治带来一定的挑战。本研究报道1例以皮疹-肌酶升高-皮肤肿块为临床特点，皮肤病理缺乏典型干酪样坏死表现且入院后查结核感染T细胞检测（T-SPOT）为阴性的女性患者，最终应用GeneXpert对皮损部位进行病原学检测出结核分枝杆菌感染，抗结核治疗后好转。

简介：摘要幼年皮肌炎(JDM)是儿童时期最常见的特发性炎症性肌病，主要临床表现为特征性皮疹、四肢对称性近端肌无力和肌酶升高，也可累及肺部、消化道等重要脏器。肌炎特异性抗体已成为JDM的特异性生物标志物，不同的临床亚型具有不同的临床表现、疾病进程、治疗反应及远期预后。对JDM病情的评估及治疗应答情况的评价尤为重要。JDM的治疗多采用联合治疗方案，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂或JAK抑制剂等小分子靶向药。本病异质性较大，急性期如病情控制不佳易导致肌肉萎缩、肌腱挛缩和钙质沉着等远期后遗症。

简介：无

简介：摘要皮肌炎是一种临床常见的自身免疫性疾病，常有肌肉和肺的累及，也常合并恶性肿瘤，肺累及常是致命性的。因此，早期诊断及治疗，对减少肌肉和肺的损伤、识别和诊治合并的恶性肿瘤、提高患者预后和生存率有极大帮助。皮肌炎的异质性强，临床表现多种多样，本文论述皮肌炎合并急性肺间质性纤维化、发生吞咽困难、合并恶性肿瘤的高风险因素，总结出"皮疹+甲皱血管+肌炎抗体"的联合模式有助于早期诊断皮肌炎，早期识别重要内脏损害风险和肿瘤，早期干预，提高患者的整体生存率。

简介：摘要皮肌炎是一种特发性炎性肌病，可出现典型皮损、近端肌无力和多器官受累表现，亦可伴发恶性肿瘤。中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心以国内外成人皮肌炎诊断和治疗的相关文献和专家建议作为依据，制定成人皮肌炎诊疗共识，供各级皮肤科及其他相关科室医师参考。

简介：摘要目的通过对幼年皮肌炎（JDM）的临床表现、相关辅助检查、治疗及随访结果进行系统的回顾性研究，以探讨JDM患儿的发病、临床特点以及治疗、预后情况。方法回顾性分析2002年7月至2018年7月北京儿童医院收治的612例JDM患儿的起病情况、临床表现及辅助检查，总结其临床特点，并对其治疗及门诊随访情况进行分析，评估JDM的疗效及转归。数据分析采用SPSS 25.0统计软件，计量资料服从正态分布用±s表示，不符合正态分布采用中位数[M（Q25，Q75）]表示。结果612例JDM患儿中男性278例，女性334例，男女比例1∶1.2；起病年龄6个月至14岁，中位数为5.4（2.9，8.4）岁。皮疹为最常见的首发症状。患儿均有典型的皮损，96.1%（588例）的患儿存在不同程度的肌肉无力症状。肺脏（57.5%，352例）、消化道（38.5%，236例）及心脏（32.5%，199例）为最常受累的脏器。95.5%（584例）的患儿存在肌酶增高。89.5%（534例）的患儿肌电图呈典型的肌源性损害。134例肌活检患儿均呈肌炎性改变。612例患儿均采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。治疗效果及远期预后均较好。612例患儿中死亡24例，呼吸系统受累导致的急性呼吸衰竭是JDM患儿死亡的最常见原因。17.9%（105例）的患儿遗留有远期后遗症，包括钙质沉着70例，肌肉萎缩35例。结论JDM是一种儿童少见疾病，以皮肤损害和肌无力为主要表现，脏器功能受累较常见，严重者可危及生命；糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗JDM的首选方法，疗效和转归均较好。

简介：摘要抗MDA5抗体阳性的皮肌炎（MDA5+DM）是一类罕见的自身免疫性疾病。由于MDA5+DM患者易合并快速进行性间质性肺病（rapidly progressive interstitial lung disease，RP-ILD），故病死率极高。除肺部病变外，MDA5+DM患者还表现有皮肤及肌肉症状。生物学标志物主要包括抗MDA5抗体滴度、铁蛋白、KL-6水平和CD4+CXCR4+T细胞百分比等，可用于MDA5+DM-ILD严重程度、活动性评估、疗效监测，以及预后预测。目前针对该疾病的药物治疗以联合免疫抑制为主。

简介：摘要皮肌炎伴发恶性肿瘤是皮肌炎的一个亚型，伴发恶性肿瘤为皮肌炎预后不良的主要因素。恶性肿瘤高危发病时间为皮肌炎诊断前后1年内。与经典型皮肌炎相比，皮肌炎伴发恶性肿瘤具有患者年龄>50岁、Heliotrope征、皮肤坏死及肌炎特异性抗体抗转录中介因子1γ抗体、抗核基质蛋白2抗体阳性等典型的临床特点，这些特点提示需进行恶性肿瘤的筛查或密切监测随访。

简介：摘要目前皮肌炎诊断使用最广泛的标准是Bohan和Peter标准，该标准要求患者除典型皮疹外，还须满足至少2条肌炎表现才能诊断皮肌炎。临床无肌病性皮肌炎（CADM）因无肌炎表现而被排除在外，这使CADM的早期研究十分匮乏，不被临床医生所重视。另外，诊断CADM依赖于对皮疹的认识和皮损组织病理表现，因CADM早期皮疹表现不典型，往往被误诊为玫瑰痤疮、脂溢性皮炎、红斑狼疮等其他疾病，从而影响早期诊断和治疗以及对疾病预后的判断。本文梳理CADM的诊断标准，以利于其早期识别和诊断，也为开展相关临床研究提供依据。

简介：摘要幼年皮肌炎是一种系统性自身免疫性血管病，以皮疹和近端肌病为特征。与本病相关的肺部并发症包括间质性肺病、吸入性肺炎、呼吸肌受累、气道受累、胸膜受累、肺动脉高压和纵膈气肿等。其中间质性肺病是幼年皮肌炎肺部受累中最常见的，往往影响患儿预后。成人肌炎相关间质性肺病在文献中已有较好的描述，但对幼年皮肌炎相关间质性肺病描述尚匮乏。该综述就幼年皮肌炎相关间质性肺病的发病机制及病理类型、生物学标志、诊断、治疗及监测几个方面进行讨论。

简介：摘要目的分析幼年皮肌炎（JDM）患儿复发的临床资料、实验室检查特征及预测复发的危险因素。方法回顾性分析2017年3月至2021年3月在南京医科大学附属儿童医院住院诊治的JDM患儿临床资料，患儿分为单病程组和复发组，比较2组患儿病程、临床表现、实验室检查、治疗转归等情况。计量资料组间比较应用t检验或者Mann-Whitney U检验，计数资料组间比较应用χ2检验或Fisher确切概率法，并用多因素Logistic回归分析影响JDM患儿复发的危险因素。结果102例JDM患儿中20例（19.6%）在药物减量过程中或停药后出现疾病复发，复发中位时间为3.24年（9个月至7年）。复发组患儿中肌炎特异性抗体（MSA）阳性率为40%（8/20），其中5例患儿抗核基质蛋白2抗体阳性，2例抗转录中介因子1-γ抗体阳性，1例抗信号识别颗粒抗体阳性，其余12例均为MSA阴性。2组患儿的临床资料和实验室检查项目中，皮下钙化[OR值（95%CI）=17.54（1.55，198.64），P=0.021]及肺间质病变[OR值（95%CI）=3.83（1.27，11.59），P=0.017]是JDM患儿复发的独立危险因素。102例患儿中53例（51.9%）初始治疗给予甲泼尼龙冲击，复发组患儿13例（65.0%）初始治疗给予甲泼尼龙冲击，2组比较差异无统计学意义（χ2=1.70，P=0.193）。肿瘤坏死因子拮抗剂联合甲氨蝶呤可作为复发患儿的选择，在临床治疗中取得良好的效果。结论JDM患儿复发率高，皮下钙化和肺间质病变是患儿复发的危险因素，复发组患儿经积极治疗仍可获得满意的治疗效果。

简介：摘要神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms，NENs）是来源于具有神经内分泌标志物的细胞且可以产生生物活性物质和/或多肽类激素的一类肿瘤，其中神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma， NEC）是病理分级为高级别的一种NENs。有报道称，皮肌炎（dermaomyositis， DM）与恶性肿瘤的发生具有相关性，但合并胰腺癌较为少见，合并胰腺NEC的更是鲜有报道，我科收治了一例胰腺NEC合并皮肌炎的患者，明确诊断后给予抗肿瘤治疗，二者均好转，本文旨在讨论胰腺NEC的诊治经过以及皮肌炎与恶性肿瘤发生的内在联系，为临床提供借鉴。

简介：摘要介绍一种新的皮肌炎皮疹类型——假性血管性水肿，其特点为患者面部、口唇、四肢为主出现局限性或弥漫性水肿，非凹陷性，可伴或不伴红斑，皮疹无明显瘙痒。大部分伴假性血管性水肿的皮肌炎患者抗转录中介因子1γ抗体阳性，会出现严重肌肉损伤，肌酶异常增高，以及难治性吞咽困难；少部分患者抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性，此类患者均有肺部累及。因此，皮肌炎患者出现假性血管性水肿时需要高度重视，抗体筛查有助于患者早期诊断和早期差异化治疗，改善患者的症状体征，提高患者的生存率。

简介：摘要目的分析幼年皮肌炎（JDM）中肌炎抗体情况，并探讨其与临床特征的关系。方法回顾性分析2017年1月至2020年5月重庆医科大学附属儿童医院收治的76例JDM患儿临床资料，均行肌炎抗体检测，包括肌炎特异性抗体（MSAs）及肌炎相关性抗体（MAAs）。应用Kruskal-Wallis检验和Logistics回归模型分析MSAs各抗体亚型与临床特征的关系。结果76例JDM患儿中男39例，女37例。MSAs 阳性43例（53%），其中抗核基质蛋白2（NXP2）（15/76，20%）、抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）（13/76，17%）、抗转录中间因子1γ（9/76，11%）抗体为常见的3种阳性亚型。MAAs阳性20例（26%），其中抗Ro-52抗体（17/76，22%）最常见。16例（21%）患儿同时出现MAAs和MSAs抗体阳性。抗MDA5抗体阳性患儿中关节炎（9例）、发热（8例）、皮肤溃疡（5例）和巨噬细胞活化综合征（MAS）（1例）发生率在MSAs抗体各亚型中最高。吞咽困难（6例）及水肿（8例）主要发生于抗NXP2抗体阳性患儿。抗MDA5抗体阳性患儿更易发生关节炎（OR=10.636，95%CI 2.770~40.844，P=0.001）、皮肤溃疡（OR=12.500，95%CI 2.498~62.522，P=0.002）、发热（OR=5.600，95%CI 1.580~19.849，P=0.008）和肺间质病变（ILD）（OR=23.333，95%CI 4.750~114.616，P<0.01）。MSAs各亚型抗体组间肌酸激酶值不同（P<0.01），抗MDA5组肌酸激酶值明显低于抗氨酰-tRNA合成酶（P=0.03）、抗NXP2（P<0.01）、MSAs全阴性组（P=0.013）。结论大多数JDM患儿存在肌炎自身抗体阳性，不同肌炎自身抗体与JDM的临床表现相关，开展肌炎自身抗体检测对疾病诊治有重要提示意义。抗MDA5抗体阳性患儿应警惕ILD和MAS发生。

简介：摘要1例58岁女性患者因皮肌炎给予环孢素75 mg口服、2次/d，7 d后突发胸痛伴呼吸困难；血氧饱和度79%，血压190/125 mmHg （1 mmHg=0.133kPa）；实验室检查示B型钠尿肽(BNP)1 470.0 ng/L；心电图检查示胸前导联T波高尖，胸部X线片示心影增大，右肺满布阴影，诊断为急性左心衰竭，考虑与环孢素有关。立即停用环孢素，给予氧气吸入，甲泼尼龙80 mg静脉滴注、呋塞米80 mg静脉注射。8 d后，患者症状逐渐好转；实验室检查示BNP 318.0 ng/L。为继续治疗皮肌炎给予他克莫司2 mg口服、2次/d，次日患者述胸闷，BNP再次升至1 010.0 ng/L，考虑为他克莫司引起的急性左心衰竭。立即停用他克莫司，给予利尿等对症治疗。停药3 d后，患者胸闷症状消失；BNP降至57.5 ng/L。

简介：摘要JAK/STAT信号通路在皮肌炎发病中起着重要作用。JAK抑制剂能阻断依赖JAK/STAT通路相关因子的信号转导，抑制免疫细胞激活和T细胞介导的炎症性反应。目前美国食品药品监督管理局批准的JAK抑制剂适应证只有风湿性关节炎和骨髓纤维化，但已有不少应用JAK抑制剂治疗难治性皮肌炎的报道。本文综述JAK/STAT通路在皮肌炎发病机制中的作用、JAK抑制剂治疗皮肌炎的作用机制及临床应用。

简介：目的：针对皮肌炎患者展开吞水试验，并围绕患者存在的吞咽困难的症状提出相应的护理干预措施加以落实。方法：从我院2022年3月至2023年3月之间接收的皮肌炎伴吞咽困难症状的患者随机选出20例作为研究对象，针对这些研究对象进行吞水试验，同时评估其吞咽功能等级水平，加以针对性护理干预。结果：20例研究对象均进行了相应的吞水试验，分析其吞咽功能等级，均聚集在II－IV级之间，经针对性护理后，经过治疗，这些患者的吞咽能力显著改善。经过统计分析，我们发现所有研究对象的住院时间平均为（15.75±2.0）天。结论：通过进行吞水试验，可以更准确地评估皮肌炎患者的吞咽功能。医护人员应该以患者的需求为导向，采取针对性的护理措施，从而极大地改善护理质量，促进患者吞咽功能的恢复。