简介：摘要原发性肾病综合征是儿童常见肾脏疾病，80%~90%的患儿对糖皮质激素治疗敏感，为激素敏感型肾病综合征。绝大多数患儿初次缓解后会复发，50%~70%表现为频复发或激素依赖。在预防复发的同时尽可能减少药物不良反应是主要治疗目标。现就激素敏感型肾病综合征治疗进展进行综述，为临床制定个体化方案提供参考。

简介：摘要原发性肾病综合征(PNS)是儿童最常见的肾小球疾病之一，足量泼尼松口服4周后如仍未缓解则为激素耐药型肾病综合征(SRNS)。根据是否存在单基因致病，分为特发性SRNS及遗传性SRNS。目前激素联合钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)是治疗特发性SRNS首选推荐治疗方案，50%~70%的患儿可达完全或部分缓解；少部分特发性SRNS及大部分遗传性SRNS患儿，可能对包括CNI在内2种作用机制的不同免疫抑制剂耐药，会在5~10年逐步进展致终末期肾病。现就儿童SRNS治疗进展进行阐述。

简介：摘要目的观察槐杞黄颗粒辅助治疗儿童原发性激素敏感型肾病综合征（SSNS）的疗效。方法回顾性分析2017年1月至2020年8月于广州市第一人民医院儿科确诊为原发性SSNS患儿60例，按照治疗方法分为对照组28例及观察组32例。对照组男17例，女11例，发病年龄（5.03±2.75）岁；观察组男25例，女7例，发病年龄（5.79±2.77）岁。对照组使用糖皮质激素和对症治疗，观察组在糖皮质激素和对症治疗的基础上辅助以槐杞黄颗粒治疗。收集两组患儿感染和复发情况、糖皮质激素使用情况，记录治疗前后生化指标、免疫球蛋白（Ig）等化验结果。结果观察组感染率、肾病复发率为53.13%（17/32）、25.00%（8/32），均低于对照组89.29%（25/28）、57.14%（16/28），差异均有统计学意义（均P＜0.05）。两组患儿糖皮质激素开始用量比较，差异无统计学意义（P＞0.05）；治疗6个月时，观察组糖皮质激素用量为［（0.72±0.22）mg/（kg·qod）］，低于对照组［（0.98±0.38）mg/（kg·qod）］，差异有统计学意义（P＜0.05）。截止至2021年2月28日，观察组停药率34.38%（11/32），较对照组25.00%（7/28）稍高，但差异无统计学意义（P＞0.05）。治疗6个月后观察组血清白蛋白（Alb）较对照组升高，总胆固醇（TC）较对照组降低，24 h尿蛋白定量（TP-24 h）较对照组改善，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。治疗3个月及6个月后，观察组IgA、IgG较对照组升高，差异均有统计学意义（均P＜0.05）；两组IgE随着治疗时间延长，均有不同程度下降，组间比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。结论在统一规范糖皮质激素治疗的前提下，槐杞黄颗粒能有效减少原发性SSNS患儿感染次数和感染率；同时可能有协助减轻蛋白尿、降低胆固醇的功效；还可能通过降低患儿感染次数及升高IgG、IgA水平来调节体液免疫，使疾病维持缓解，从而有利于糖皮质激素逐步减量并提高患儿生存质量。

简介：摘要水肿是肾病综合征的一个主要临床表现，也是多数患儿就诊的主诉。水肿不仅显著影响患儿生活质量，严重时也可出现多种合并症，如处理不当可危及生命。对于糖皮质激素敏感的肾病综合征患儿，仅应用糖皮质激素治疗使原发病获得缓解后，水肿即可完全消退。但对于许多难治性激素耐药肾病综合征或遗传性肾病综合征患儿，针对水肿的对症治疗至关重要。多种机制参与了肾病综合征患儿水肿的发生，针对其机制采取更有针对性的治疗可能会取得更好的疗效并避免药物不良反应。

简介：摘要水肿是肾病综合征的一个主要临床表现，也是多数患儿就诊的主诉。水肿不仅显著影响患儿生活质量，严重时也可出现多种合并症，如处理不当可危及生命。对于糖皮质激素敏感的肾病综合征患儿，仅应用糖皮质激素治疗使原发病获得缓解后，水肿即可完全消退。但对于许多难治性激素耐药肾病综合征或遗传性肾病综合征患儿，针对水肿的对症治疗至关重要。多种机制参与了肾病综合征患儿水肿的发生，针对其机制采取更有针对性的治疗可能会取得更好的疗效并避免药物不良反应。

简介：无

简介：摘要激素耐药型肾病综合征是儿童终末期肾脏病的常见原因之一。已有证据表明，约1/3的儿童激素耐药型肾病综合征与遗传相关。随着分子诊断技术提高，目前的研究已经发现至少有50多个基因与遗传性儿童肾病综合征发病相关，且这个数量还在持续增加。这类由单基因变异所致的激素耐药型肾病综合征可定义为单基因遗传激素耐药型肾病综合征。本文主要综述激素耐药型肾病综合征遗传发病机制的研究进展。

简介：摘要目的回顾性分析儿童激素敏感型肾病综合征合并高磷血症的情况，探讨高磷血症在儿童肾病综合征发病中的临床意义。方法选择山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科在2017年1月至2018年12月期间收治的61例儿童激素敏感型肾病综合征初治患儿，观察在病情活动期和缓解期血磷水平的变化，并分析其与血清白蛋白、血脂、肾功能、血钙、血磷、尿蛋白等指标之间的相关关系。结果61例激素敏感型肾病综合征患儿在病情活动期的血磷水平为1.79(1.65，1.91)mmol/L，其中血磷升高者33例(54.1%)；而在病情完全缓解后血磷水平为1.64(1.46，1.79)mmol/L，血磷升高者15例(24.6%)。相关性分析显示，激素敏感型肾病综合征患儿血磷水平与尿蛋白/肌酐比值、血清脂蛋白a、钙磷乘积呈正相关(r值分别为0.239、0.188、0.623，P均<0.05)，与血白蛋白水平、血钙水平呈负相关(r值分别为-0.201、-0.195，P均<0.05)。结论激素敏感型肾病综合征患儿在疾病活动期高磷血症的发生率较高，随病情缓解血磷紊乱情况明显改善，具体机制有待进一步研究。

简介：摘要目的回顾性分析儿童激素敏感型肾病综合征合并高磷血症的情况，探讨高磷血症在儿童肾病综合征发病中的临床意义。方法选择山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科在2017年1月至2018年12月期间收治的61例儿童激素敏感型肾病综合征初治患儿，观察在病情活动期和缓解期血磷水平的变化，并分析其与血清白蛋白、血脂、肾功能、血钙、血磷、尿蛋白等指标之间的相关关系。结果61例激素敏感型肾病综合征患儿在病情活动期的血磷水平为1.79(1.65，1.91)mmol/L，其中血磷升高者33例(54.1%)；而在病情完全缓解后血磷水平为1.64(1.46，1.79)mmol/L，血磷升高者15例(24.6%)。相关性分析显示，激素敏感型肾病综合征患儿血磷水平与尿蛋白/肌酐比值、血清脂蛋白a、钙磷乘积呈正相关(r值分别为0.239、0.188、0.623，P均<0.05)，与血白蛋白水平、血钙水平呈负相关(r值分别为-0.201、-0.195，P均<0.05)。结论激素敏感型肾病综合征患儿在疾病活动期高磷血症的发生率较高，随病情缓解血磷紊乱情况明显改善，具体机制有待进一步研究。

简介：摘要目的分析西北地区儿童激素耐药型肾病综合征（steroid resistant nephrotic syndrome，SRNS）的临床特征、病理类型、治疗及预后情况，为SRNS的治疗提供参考。方法采用回顾性调查方法，分析2018年1月1日至2020年12月31日陕西省西安市儿童医院肾脏科住院诊断为SRNS的102例患儿的临床资料、肾脏病理结果、治疗方案及疗效等。根据年龄、临床分型、病理类型、治疗方案及治疗转归对所有患儿进行分组，探讨影响SRNS患儿预后的危险因素。符合正态分布的计量资料以x¯±s表示，组间比较采用t检验；不符合正态分布的计量资料以M（Q1，Q3）表示，组间比较采用秩和检验。计数资料组间比较采用χ2检验。危险因素采用多因素Logistic回归分析。结果102例SRNS患儿的中位发病年龄3.0岁，局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）占36.3%（37/102），微小病变占33.3%（34/102）、系膜增生性肾小球肾炎占23.5%（24/102）。FSGS组患儿高血压［35.1%（13/37）］、24 h尿蛋白定量［130.5（91.5，159.6） mg/（kg·24 h）］、肾功能不全的患病率［21.6%（8/37）］均高于非FSGS组［13.8%（9/65）、65.8（51.2，85.5） mg/（kg·24 h）、4.6%（3/65）］，两组比较差异均有统计学意义（统计量值分别为χ2=6.32、Z=5.90、χ2=7.09；P值分别为0.012、<0.001、0.008）。Logistic多因素回归分析发现高血压（OR=4.055，95%CI 1.178~3.962）和24 h尿蛋白定量升高（OR=1.036，95%CI1.020~1.053）与FSGS的风险增加相关（P值分别为0.026、<0.001）。ROC曲线分析显示24 h尿蛋白定量评估FSGS的最佳临界值为85.65 mg/（kg·24 h）。经治疗，102例SRNS患儿中完全缓解61.8%（63/102），部分缓解14.7%（15/102），未缓解23.5%（24/102）。截至随访结束，微小病变组中治疗有效率［94.1%（32/34）］高于FSGS组［51.3%（19/37）］，两组比较差异有统计学意义（χ2=16.02，P<0.001）。在初始的免疫抑制治疗中，激素联合钙调磷酸酶抑制剂组治疗完全缓解率［77.1%（37/48）］高于激素联合环磷酰胺组［11.1%（3/27）］，两组比较差异有统计学意义（Z=32.28，P<0.001）。结论SRNS患儿中最常见的病理类型是FSGS，且发病年龄普遍偏小，病理类型为FSGS的患者预后最差，微小病变预后较好。高血压和24 h尿蛋白定量是FSGS的危险因素，儿童SRNS的二线免疫抑制剂首选钙调神经磷酸酶抑制剂类药物。

简介：摘要儿童激素耐药型肾病综合征（SRNS）是临床难题，预后较差，易进展为终末期肾病。判断SRNS病理类型及进展主要靠肾活检，然而其创伤性大、不易动态监测。寻找理想的、无创的、易获得的SRNS生物标志物，对早期发现、精准诊断、有效干预、改善预后至关重要。本文回顾儿童SRNS经典生物标志物，从SRNS发病机制着手，探索和识别免疫学、遗传学、转录组学及影像学潜在生物标志物，并对其未来走向进行展望。

简介：摘要目的探讨利妥昔单抗(rituximab，RTX)在儿童激素依赖型肾病综合征(steroid-dependent nephritic syndrome，SDNS)的疗效和不良反应，为临床SDNS患儿的治疗提供参考。方法回顾性分析2012年4月至2017年7月我院儿科接受RTX治疗的SDNS患儿30例(男17例，女13例)，发病年龄(4.07±2.77)岁，RTX首次治疗年龄(8.30±4.31)岁，随访时间12～24个月。观察治疗前后复发次数、无复发期、激素用量、血清白蛋白及外周血CD20＋B淋巴细胞计数的变化。此外，按病理类型分为微小病变型肾病综合征(minimal change nephrotic syndrome，MCNS)组(12例)和系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN)组(14例)，其余4例病理类型未知，比较分析RTX在两组的疗效。结果治疗后30例(100%，30/30例)完全缓解达6个月，15例(50%，15/30例)随访6个月以上复发，其中8例因"上呼吸道感染、肺炎、蚊虫叮咬、劳累"等复发，另外有5例随访10个月以上复发。随访期间均未见明显的不良反应。治疗前复发次数为(5.25±1.80)，治疗后复发次数为(0.75±0.79)，二者比较差异有统计学意义(t＝12.637，P<0.01)。治疗后无复发期为(11.37±4.83)个月，对比治疗前(2.92±1.24)个月，二者差异有统计学意义(t＝8.547，P<0.01)。激素(泼尼松)用量由治疗前(24.53±12.19)mg/d降为(9.09±7.00)mg/d(t＝4.69，P<0.05)，血清白蛋白由治疗前(34.76±9.06)g上升为治疗后(39.93±7.19)g(t＝2.31，P＝0.03)。治疗后MCNS组无复发期为(9.00±2.09)个月，比较MsPGN组(12.96±5.40)个月，二者差异有统计学意义(t＝2.534，P＝0.021)。外周血CD20＋B细胞计数在12个月左右接近治疗前水平，其恢复情况与患儿疾病复发频率无显著相关性(P＝0.143)。结论RTX能有效地减轻激素依赖，降低激素累积量，延长疾病缓解时间，且在MCNS和MsPGN中的疗效可能不同。

简介：摘要肾病综合征(NS)患者血栓栓塞事件发生率高，老年人群血栓风险及出血风险均增加。本文结合2020年改善肾脏病预后全球组织(KDIGO)肾小球肾炎指南就老年NS人群血栓栓塞及出血风险评估、抗凝治疗和预防的时机以及药物选择等方面进行讨论。

简介：无

简介：摘要肾病综合征是儿童期常见的肾小球疾病，易复发。近年来随着对其研究的深入发现，肾病综合征患儿常伴有特应性表现，其与特应性疾病呈现高共病特点。本文将从发病机制、细胞因子改变、治疗三方面探讨儿童肾病综合征和特应性疾病的关系，以期发现儿童肾病综合征和特应性疾病的相似之处，为儿童肾病综合征的治疗提供新的线索和方法。

简介：摘要目的探讨激素敏感型原发性肾病综合征(PNS)患儿激素治疗巩固维持阶段不同减量方案对疾病复发率的影响。方法选择2017年6月至2020年6月，在中山大学附属第一医院确诊的41例初治PNS患儿为研究对象，均对激素治疗敏感。根据激素治疗巩固维持阶段采用的不同减量方案，将其分为每日顿服组(n＝22)和隔日顿服组(n＝19)。本研究41例激素敏感型PNS患儿中，男性患儿为29例，女性为12例，男、女比例为2.4∶1，确诊时年龄为1.3~14.6岁。采取回顾性分析法对2组患儿一般临床资料、实验室检查结果进行分析。同时分析2组患儿PNS首次治疗复发时间、复发率、频复发率、加用免疫抑制剂治疗率，以及激素相关不良反应发生情况。本研究遵循的程序符合中山大学附属第一医院伦理委员会规定，通过该伦理委员会审查，并获得批准(审批文号：伦审〔2022〕334号)。结果①2组患儿发病年龄、性别构成比、PNS临床分型构成比比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。②2组患儿初治时24 h尿蛋白定量、血清白蛋白、血清胆固醇、血清肌酐、估算的肾小球过滤率(eGFR)、免疫球蛋白(Ig)G、补体C3水平，以及足量激素疗程及变态反应性疾病占比、肾功能不全占比比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。2组患儿初治时血清IgE水平比较，差异有统计学意义(χ2＝－2.153，P＝0.031)。③本研究41例PNS患儿中，距初始治疗3、6、12个月时复发率分别为12.2%(5/41)、31.7%(13/41)、53.7%(22/41)。与隔日顿服组相比，距初始治疗时12个月内，每日顿服组患儿首次复发时间明显延长(χ2＝4.973，P＝0.026)。距初始治疗3、6个月时，每日顿服组患儿的复发率明显低于隔日顿服组，并且差异均有统计学意义(P<0.05)；距初始治疗12个月时复发率，也低于隔日顿服组[40.9%(9/22) vs 68.4%(13/19)]，但是2组比较，差异无统计学意义(P>0.05)。这41例PNS患儿中，60.7%患儿复发有明确诱因(感染或激素减量/停药)，对其采取控制感染和(或)激素加量/再次使用足量激素治疗后，尿蛋白检查结果均在4周内转阴。每日顿服组患儿激素相关性眼损害发生率高于隔日顿服组，但是差异无统计学意义(22.7% vs 5.3%，P＝0.257)。结论激素敏感型PNS患儿预后良好，复发率高，巩固维持阶段采用每日顿服方案可延长复发时间，降低中期复发率。治疗期间需定期监测患儿眼压，早发现、早治疗糖皮质激素相关性眼损害。

简介：摘要促皮质素(ACTH)治疗某些激素抵抗型肾病综合征有一定疗效，包括膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、微小病变型肾病等，可有效缓解蛋白尿和保护肾功能，提示其除了促皮质素效应外，可能存在其他作用机制。现主要介绍ACTH的生物学特性，结合ACTH治疗肾病综合征的临床及基础研究，阐明其可能的作用机制，为临床应用提供依据。

简介：摘要目的研究血清免疫球蛋白E（IgE）预测儿童频复发型肾病综合征激素治疗疗效的价值。方法选取我院60例肾病综合征患儿纳入研究对象，其中频复发患儿30例，非频复发患儿30例，分别设为频复发组与非频复发组；另外选取30名健康儿童纳入研究对象，设为健康组。频复发组与非频复发组患儿入院后均接受激素治疗，三组均在入院后（频复发组与非频复发组用药前）检查免疫球蛋白A（IgA）、IgE、免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白M（IgM），对比三组血清免疫球蛋白水平差异，对比两组肾病综合征患儿IgE水平变化情况，对比IgE升高、不升高频复发型肾病综合征患儿激素治疗疗效，通过ROC曲线分析IgE预测频复发型肾病综合征患儿激素耐药的价值。结果三组IgE水平对比频复发组>非频复发组>健康组，差异有统计学意义（P<0.05）；三组IgG、IgM对比健康组>频复发组、非频复发组，差异有统计学意义（P<0.05）。频复发组IgE升高率显著高于非频复发组，差异有统计学意义（P<0.05）。IgE不升高的频复发型肾病综合征患儿激素耐药率显著高于IgE升高的频复发型肾病综合征患儿，差异有统计学意义（P<0.05）。经ROC分析，IgE的曲线下面积为0.884，标准误为0.048，95%CI为0.789~0.979，最佳截断值为99.500，敏感度0.833，特异性0.900，且P<0.05。结论频复发型肾病综合征患儿血清IgE呈现出高表达，当IgE>99.500时行激素治疗激素敏感性高，能够为疾病的治疗提供帮助，值得临床医师关注。

简介：摘要目的应用超声心动图技术评价原发性肾病综合征(PNS)患者心脏结构和左心室功能参数的改变，分析上述改变与实验室检查指标的相关性。方法回顾性分析2018年9月至2020年2月于四川省人民医院就诊的194例PNS患者(PNS组)和184例健康成年人(对照组)的临床资料。收集PNS组和对照组心脏结构参数舒张末期升主动脉内径(AAOD)、收缩末期左心房内径(LAD)、舒张末期左心室内径(LVDD)、舒张末期室间隔厚度(IVST)、舒张末期左心室后壁厚度(LVPWT)、舒张末期主肺动脉内径(MPAD)、右心室舒张末期内径(RVDD)和功能参数左心室射血分数(LVEF)、二尖瓣口舒张早期血流速度峰值(E)、舒张晚期血流速度峰值(A)、二尖瓣环间隔壁舒张早期运动速度峰值(Em)、舒张晚期运动速度峰值(Am)，并计算左心室质量(LVM)、E/A、Em/Am和E/Em；另收集PNS组的实验室检查结果，获取疾病活动指标红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)及肾功能指标血肌酐(Cre)、估算肾小球滤过率(eGFR)，与年龄、收缩压(SBP)、舒张压(DBP)一起纳入临床指标以备后续分析。比较PNS组与对照组超声心动图检查结果差异，并与临床指标及分类变量高脂血症、贫血、甲状旁腺功能亢进进行相关性分析。结果(1)超声心动图分析：①构型参数：PNS组AAOD、IVST、RVDD、MPAD和LVM较对照组增大，差异有统计学意义(均P<0.05)；②功能参数：PNS组与对照组相比，E、E/A、Em和Em/Am减小，差异有统计学意义(均P<0.05)。(2)相关性分析：①AAOD、RVDD、IVST、MPAD和LVM与eGFR呈负相关(r＝-0.16～-0.294，均P<0.05)，AAOD、IVST、LVM与年龄、SBP、DBP、Cre呈正相关(r＝0.219～0.576，均P<0.01)，RVDD与SBP、Cre呈正相关(r＝0.208、0.281，均P<0.01)，MPAD与年龄、SBP呈正相关(r＝0.147、0.237，均P＝0.001)，LVM、IVST与CRP呈正相关(r＝0.205、0.264，均P<0.05)；②E/Em与年龄、SBP、DBP呈正相关(r＝0.241～0.291，均P<0.01)，与eGFR呈负相关(r＝-0.213，P＝0.003)，E、E/A、Em、Em/Am与年龄呈负相关(r＝-0.464～-0.694，均P<0.001)，E/A、Em、Em/Am与eGFR呈正相关(r＝0.200～0.269，均P<0.01)，Em、Em/Am与SBP呈负相关(r＝-0.193、-0.229，均P<0.01)；③RVDD与血脂水平升高呈正相关(r＝0.186，P＝0.017)。结论PNS可引起患者心脏重塑和功能障碍，与患者年龄、肾性高血压、Cre浓度、eGFR、CRP水平和高脂血症密切相关。超声心动图有助于PNS心脏受累的早期发现，可为临床及时干预PNS心血管病变提供量化评价信息。

简介：摘要孙郁芝教授认为，原发性肾病综合征病机属本虚标实，即脾肾亏虚为本，常夹杂水湿、热毒、气滞、血瘀之标。故临证时孙老以调补脾肾为主，兼护脾胃、化瘀血、慎利水、防外感，临床取得满意疗效。附验案进行分析。