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简介：摘要目的分析我国15～49岁女性心血管代谢性危险因素的流行特征和聚集性。方法利用2015年"中国居民营养状况变迁的队列研究"数据，分析15～49岁女性中心性肥胖、血压升高、血糖升高、TG升高、HDL-C降低和危险因素聚集的流行特征。采用国际糖尿病联盟于2005年发布的定义判定心血管代谢性危险因素，具有≥2项危险因素定义为危险因素聚集。采用多因素logistic回归模型分析社会经济因素与各代谢性危险因素之间的关系。结果共纳入1 991名15～49岁女性，中心性肥胖、血压升高、血糖升高、TG升高、HDL-C降低、存在≥1项危险因素和危险因素聚集的人数（比例）分别为944（47.4%）、464（23.3%）、123（6.2%）、327（16.4%）、1 025（51.5%）、1 501（75.4%）、874（43.9%）。与15～19岁组相比，25～、30～、35～、40～、45～49岁年龄组中心性肥胖和30～、35～、40～、45～49岁年龄组血压升高的危险性较高，25～29岁血糖升高的危险性较低，45～49岁存在≥1项危险因素和聚集的危险性较高。BMI≥24.0 kg/m2者中心性肥胖、血压升高、血糖升高、TG升高、HDL-C降低、存在≥1项危险因素和危险因素聚集的危险性分别是BMI 18.5～24.0 kg/m2者的14.16、3.05、2.46、2.49、2.42、9.79、7.39倍。西部地区15～49岁女性血糖升高、TG升高和东部地区血压升高、血糖升高的危险性高于中部地区。未发现收入水平、城乡地区与各代谢性危险因素及聚集存在显著关联。结论年龄、BMI水平和地域分布是心血管代谢性危险因素的主要影响因素，建议针对危险因素的不良变化采取精确的防控措施。

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简介：摘要本文分析了2011年3月至2019年3月我科收治的15例纽扣电池食管异物患儿的病例资料。术前检查中，14例术前X线平片发现双密度指环样结构，1例胸部CT检查示双密度指环样结构。患儿均行异物取出术，随访至2019年6月30日，6例出现并发症，其中食管周围脓肿1例，气管食管瘘4例，并发食管狭窄1例，无死亡病例。当患儿表现为呕吐、拒食、流涎、哭闹时，要警惕食管异物的可能性。术后胸部CT检查可以早期发现食管穿孔等并发症。鼻-空肠置管对食管穿孔有良好的治疗效果。

简介：摘要目的探索11β-羟化酶缺陷症(11β-hydroxylase deficiency, 11β-OHD)患者的临床和遗传学特点，以提高对该病的认识。方法回顾性分析2016年至2021年在河南省儿童医院确诊的5例11β-OHD患儿的临床表现、激素水平、影像学检查、基因突变特点及随访结果。结果5例患儿中3例男性，2例女性，诊断时年龄1岁5个月~7岁(平均3岁9个月)，骨龄3岁6个月~16岁(平均10岁3个月)，均无阳性家族史，被误诊为21-羟化酶缺陷症(21-hydroxylase deficiency，21-OHD)2例，且长期合用盐皮质激素治疗。3例合并高血压，1例睾丸肾上腺残余瘤。5例肾上腺CT均提示肾上腺增粗，5例患儿ACTH、17-羟孕酮、睾酮、雄烯二酮不同程度地升高，低钾血症1例。基因分析结果为1例纯合突变，4例复合杂合突变，携带错义突变的4例，2例患者携带缺失，1例患者携带有CYP11B2 exon1-6/CYP11B1 exon7-9形成的嵌合基因。其中CYP11B1 c．1385T>C(p.L462P)、c.1354G>A(p.G452R)和c.64C>T(p.Q22*)为新的突变位点。随访结果：2例男性患儿终身高分别为164.4 cm和150.2 cm，余3例患儿复查相关激素水平正常。结论11β-OHD易于被误诊，导致终身高严重受损。CYP11B1基因突变复杂多样，需要多种基因检测手段协助分析。

简介：摘要胶质瘤是成人最常见的原发脑肿瘤，其本质是一种多基因异常疾病。溶质载体家族7成员11（SLC7A11）是编码胱氨酸/谷氨酸反向转运体的核心成分，其表达受转录和翻译层面的调控。SLC7A11通过调节氧化应激与铁死亡介导胶质瘤细胞增殖、侵袭和放化疗抵抗。深入研究SLC7A11将为胶质瘤的治疗提供新的理论依据和治疗靶标。

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简介：AbstractImportance:Cadherin-11 (CDH11), a cell-to-cell adhesion molecule, is implicated in the fibrotic process of several organs. Biliary atresia (BA) is a common cholestatic liver disease featuring cholestasis and progressive liver fibrosis in children. Cholestatic liver fibrosis may progress to liver cirrhosis and lacks effective therapeutic strategies. Currently, the role of CDH11 in cholestatic liver fibrosis remains unclear.Objective:This study aimed to explore the functions of CDH11 in cholestatic liver fibrosis.Methods:The expression of CDH11 in BA livers was evaluated by database analysis and immunostaining. Seven BA liver samples were used for immunostaining. The wild type (Wt) and CDH11 knockout (CDH11-/-) mice were subjected to bile duct ligation (BDL) to induce cholestatic liver fibrosis. The serum biochemical analysis, liver histology, and western blotting were used to assess the extent of liver injury and fibrosis as well as activation of transforming growth factor-β (TGF-β)/Smad pathway. The effect of CDH11 on the activation of hepatic stellate cell line LX-2 cells was investigated.Results:Analysis of public RNA-seq datasets showed that CDH11 expression levels were significantly increased in livers of BA, and CDH11 was correlated with liver fibrosis in BA. BDL-induced liver injury and liver fibrosis were attenuated in CDH11-/- mice compared to Wt mice. The protein expression levels of phosphorylated Smad2/3 were decreased in livers of CDH11-/- BDL mice compared to Wt BDL mice. CDH11 knockdown inhibited the activation of LX-2 cells.Interpretation:CDH11 plays an important role in cholestatic liver fibrosis and may represent a potential therapeutic target for cholestatic liver disease, such as BA.

简介：摘要本文回顾性分析了2017年1月至2021年12月湖南省人民医院收治的11例胰管结石患儿的临床资料，其中男性4例，女性7例，中位年龄13岁，年龄范围8~17岁。所有患儿均经CT及MRI+磁共振胆胰管造影确诊，并行手术治疗。全组患儿无死亡病例，术后出现A级胰漏1例，经保守治疗后痊愈。随访时间3~60个月，随访期间无胰腺内外分泌功能不全表现；术后腹痛明显较前缓解。外科手术是治疗儿童胰管结石的重要手段，积极的手术治疗对于提高患儿生存质量具有重要意义。

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简介：摘要目的分析亚急性砷中毒的临床特点和治疗效果。方法2020年1月，回顾性分析一起砷矿渣污染饮用水致亚急性砷事件中毒事件，总结亚急性砷中毒的临床特点和治疗效果。结果11例饮水型亚急性砷中毒患者早期表现为急性胃肠炎，部分有皮肤、血液、肝脏、肾脏、心血管等多器官损害，后期以周围神经系统损害为主。治疗以驱砷、保护靶器官和治疗中毒性周围神经病为主，疗效较好，但重度中毒性周围神经病恢复较慢。结论经消化道吸收所致亚急性砷中毒早期以急性胃肠炎表现为主，早诊早治，疗效较好，但重度中毒性周围神经病恢复较慢。

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简介：摘要目的总结支气管动脉肺动脉瘘的临床特点，评价支气管动脉肺动脉瘘介入封堵手术的效果。方法回顾性病例总结。以2018年1月至2022年3月在首都医科大学附属北京儿童医院因咯血就诊，并诊断为支气管动脉肺动脉瘘的15例患儿为研究对象，记录患儿临床症状及胸部增强CT表现，经内科抗感染及止血治疗无效的患儿在数字减影血管造影（DSA）下经导管应用栓塞微粒球介入封堵治疗，评价封堵效果及随诊复发情况。结果15例患儿中男9例、女6例，年龄9.8（3.7，12.1）岁，体重35（16，55）kg，术前均有不同程度的咯血，仅2例患儿有血红蛋白下降，胸部增强CT显示患儿支气管动脉可见增粗迂曲，其中单支病变11例，多支病变4例，11例患儿有不同程度肺炎表现，4例患儿出现肺不张，除1例内科治疗有效外，余14例均应用栓塞微粒球经导管介入封堵治疗，12例患儿经单次手术完全封堵所有瘘管，2例患儿因瘘管过多，单次手术难以根治，采用分次封堵，其中1例广泛支气管动脉肺动脉瘘患儿，多次手术仍未封堵完全。其余13例患儿中仅有2例在术中判定完全封堵后，分别于术后3个月及2年再次出现咯血症状，行二次封堵后未再咯血，术后患儿均未见胸痛及脊髓截瘫等严重并发症。14例介入封堵手术的患儿随访1.4（0.9，2.9）年，1例患儿未能完全封堵，仍间断少量咯血，余患儿治疗效果均满意。结论支气管动脉肺动脉瘘多以咯血为首发症状，对内科治疗无效的患儿，应用栓塞微粒球经导管介入封堵治疗效果良好，复发率低且安全、可行。

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