简介:目的探讨青少年或成人主动脉缩窄的临床特征及治疗策略。方法北京阜外医院血管外科中心从2010年5月至2013年9月共治疗青少年或成人主动脉缩窄37例,男30例,平均年龄26.97±10.76岁。手术方法主要有缩窄段切除+人工血管替换术、介入球囊扩张支架植入术、人工血管旁路移植术和杂交技术。结果手术均成功完成,住院期间无死亡病例,发生1例双下肢轻瘫。无二次开胸止血、脑卒中、心衰等并发症发生。随访3-24个月,无死亡,无支架相关并发症发生。结论青少年或成人主动脉缩窄病变复杂,合并症多,其治疗需要根据患者的实际情况制定个体化治疗方案;若需同期手术处理的其它心血管疾病,杂交技术不失为一个良好的选择。
简介:目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo—HSCT)治疗成人费城染色体阳性(Ph+)的急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效。方法:回顾性分析经VDP(长春新碱、蒽环类、糖皮质激素)±C(环磷酰胺或异环磷酰胺)±L(左旋门冬酰胺酶或培门冬酶)方案诱导化学治疗(化疗)的12例Ph+ALL患者。初始诱导缓解患者在等待移植期间进行巩固化疗.并加用伊马替尼(400-800mg/d),与化疗同步或交替应用。初始诱导失败患者及巩固治疗期间复发患者应用Hyper-CVAD/LALA(大剂量环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松或米托蒽醌、阿糖胞苷)方案联合伊马替尼或达沙替尼进行再次诱导。所有患者缓解后经白消安联合环磷酰胺(Bu—Cv)或改良Bu—Cv方案预处理后进行allo—HSCT。部分患者干细胞回输后2~3个月始继续服用酪氨酸激酶抑制剂。结果:12例患者移植前均获得血液学缓解、7例获得分子学缓解。其中完全缓解(CR)1期9例、CR2期2例、初发难治性1例。移植前11例患者应用伊马替尼;移植后5例患者应用酪氨酸激酶抑制剂,其中4例应用伊马替尼、1例应用达沙替尼。中位随访时间12.7(3-54)个月,7例患者生存.3例患者死于疾病复发.2例患者死于治疗相关并发症。所有患者均植入,移植后2年总生存率66.7%±13.6%;2年累计复发率40.6%±16.0%;2年累计非复发病死率16.7%±10.8%。首次缓解(CRl)后移植治疗的2年总生存率70.0%±14.5%;2年累计复发率40.0%±18.2%;2年累计非复发病死率20.0%±12.6%。结论:酪氨酸激酶抑制剂可能会使更多患者获得缓解.从而有机会进行allo—HSCT。CR1的生存获益更大。allo—HSCT联合酪氨酸激酶抑制剂为Ph+ALL患者有前景的治疗方案。
简介:目的:依据我国成人体重判定行业标准,评价现行代谢综合征(MS)3种诊断标准在合肥市中老年人群中的应用。方法:采用整群随机抽样方法,对合肥市某社区内40岁及以上常住居民进行问卷调查、体格检查和实验室检查。按照中华医学会糖尿病分会(CDS)诊断标准、国际糖尿病联盟(IDF)诊断标准和美国国家胆固醇教育计划成人治疗方案第3次报告(NCEP-ATPⅢ)分别计算MS的患病率,依据我国成人体重判定行业标准,修订现行CDS标准作为参考标准,评价上述3种标准及修订后的IDF和ATPⅢ在实际疾病筛查中的意义。结果:共调查2860名居民,男1093名(占38.22%),女1767名(占61.78%),平均年龄(56.38±10.8)岁。按照CDS、IDF、ATPⅢ和参考标准,调查对象MS患病率分别为23.39%、34.55%、37.20%和26.71%,标化患病率分别为22.18%、33.73%、36.28%和25.33%。CDS与参考标准诊断时,男女间患病率无统计学差异,60-69岁年龄段MS患病率最高。IDF与ATPⅢ标准诊断时,50-59岁年龄段MS患病率最高,女性MS患病率高于男性。相同年龄段、相同性别人群均表现出CDS标准诊断MS患病率最低,ATPⅢ标准诊断MS患病率最高,差异有统计学意义。参照参考标准,现行CDS、IDF和ATPⅢ的灵敏度分别为87.57%、80.10%和84.29%,特异度分别为100.00%、82.06%和79.96%,阳性预测值分别为100.00%、61.94%和60.53%。修订后的IDF和ATPⅢ标准MS患病率分别为27.31%和32.76%,特异度分别为88.31%和84.40%,阳性预测值分别为68.63%和65.10%。结论:调查对象MS患病率较高,现行3种诊断标准中CDS标准诊断MS患病率最低,ATPⅢ标准诊断最高,参照成人体重判定修订现行标准,可提高CDS标准下MS患病率、IDF和ATPⅢ标准诊断的特异度和阳性预测值,在实际筛查工作中应结合调查对象的实际情况灵活选择诊断标准。
简介:帕金森病(Parkinsondisease,PD)是最常见的一种中老年神经系统变性疾病,病程具有进展性、致残性等特点,其临床主要表现为运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势、步态异常。近年来随着对PD非运动症状研究的深人,研究者发现PD患者除了典型的运动症状外,还存在许多非运动性障碍(nonmotorsymptoms,NMSs),其中尤以认知功能障碍为代表。研究发现,10%-30%PD患者最终可能出现明显的痴呆.同时80岁以上PD患者的痴呆比例也升至70%以上。籍由目前各种手段的测试.已有大量文献对PD患者的认知功能障碍进行研究.发现PD患者认知功能障碍主要表现为学习与记忆障碍、视空间障碍、执行功能障碍等.其中又尤以学习与记忆障碍最为复杂并存在较多争议。因此.本文拟对PD患者学习与记忆障碍的特点和评估手段进行分析.并对其影响因素作初步探讨。