简介：Answersandlearningpointsareonthenextpage.Thereisonlyonebestanswertoeachquestion.

简介：1．在评估主动脉瓣狭窄时，以下说法何者为真?A□喷射性卡嗒音较常见于获得性主动脉瓣狭窄患者，较少见于先天性主动脉瓣狭窄患者。

简介：Learningpoint:althoughmuchinformationconcerningtheseverityofaorticstenosiscanbeobtainedfromphysicalexamination,resting12-leadECGandaPAchestradiograph,specializeddiagnosticimagingsuchasechocardiographyorcardiaccatheterizationisessentialforquantification.

简介：

简介：隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP）是发生于真皮和皮下间叶组织的低度恶性肿瘤，其多发生于真皮。Darier和Ferrand于1924年首次报道DFSP［1］，其可发生于身体上任何部位的皮肤，但以躯干和四肢最为常见，而发生于乳腺皮肤者实属罕见。对于DFSP的治疗，外科手术完全切除是必要的，但在切除的具体范围上还没有达成共识［1］。NCCN指南推荐应用扩大切除或显微外科技术对肿物进行完全的切除，达到阴性切缘为2～4cm，是治疗的最佳选择［2］。本文报道大连医科大学附属第二医院于2014年4月收治的1例乳腺DFSP患者，并分别检索国内文献报道的较完整的临床资料12例，对DFSP的诊断及治疗进行回顾性分析。

简介：脑室周围白质软化（产前或围产期白质损伤导致脑瘫）、脊髓损伤、多发性硬化及卒中时，谷氨酸介导的少突胶质细胞损伤促成了智力和体格缺陷。据报道，与神经元不同，白质少突胶质细胞缺乏NMDA受体。一般认为，谷氨酸通过仅作用于钙通透性AMPA（α-氨基羟甲基恶唑丙酸）／红藻氨酸受体或通过反转胱氨酸一谷氨酸交换及细胞的抗氧化保护功能受损，

简介：目的分析巨噬细胞不同极化状态下14-3-3ηmRNA表达及其生物信息,并构建14-3-3η蛋白原核表达载体,为研究其在巨噬细胞活化中的作用提供实验基础。方法提取C57BL/6小鼠骨髓原代巨噬细胞mRNA,反转录后用实时定量聚合酶链式反应（PCR）检测14-3-3ηmRNA水平的改变。运用ProtParamtool、SOPMA等在线软件对14-3-3η氨基酸序列进行分析。以小鼠巨噬细胞cDNA为模板,采用PCR的方法扩增14-3-3η基因,插入pGEX-4T-3载体中,双酶切和测序鉴定正确的重组质粒转化入大肠杆菌BL21菌株,用异丙基硫代半乳糖苷诱导其原核表达并纯化,SDS-PAGE法和Westernblotting法对融合蛋白进行鉴定。采用Graphpadprism5软件进行统计分析。样本比较均采用配对t检验。结果M1型巨噬细胞14-3-3η表达降低,M2型趋势相反。生物信息学表明14-3-3η蛋白其二级结构中主要为α-螺旋（占62.60%）且疏水性较差（疏水系数为-0.607）。酶切和测序结果提示重组质粒pGEX-4T-3-14-3-3η构建成功。SDS-PAGE和Westernblotting结果表明融合蛋白谷胱甘肽-S-转移酶（GST）-14-3-3η成功表达和纯化。结论本实验对14-3-3η进行了初步的生物信息学分析,成功表达并纯化融合蛋白GST-14-3-3η,为14-3-3η在巨噬细胞极化上的功能研究奠定了实验基础。

简介：目的观察游离肠系膜上动脉、切除肠系膜根部的扩大胰十二指肠切除术对累及肠系膜根部胰腺钩突癌的手术效果。方法2004年1月至2007年12月为23例（男14例，女9例，年龄30—72岁）累及肠系膜根部的胰腺钩突癌患者施行了合并游离肠系膜上动脉、切除肠系膜根部的扩大胰十二指肠切除术，对手术方法、手术安全性及手术疗效进行分析。结果12例患者施行了肠系膜根部切除的扩大胰十二指肠切除术，11例同时施行了肠系膜上静脉的切除和重建。平均手术时间（4．2±1．1）h，术中出血量（1635±1362）ml，术中输血量（1609±1462）ml。全组患者无手术死亡，6例出现轻至重度腹泻，术后住院天数9—30d。病理示，肿瘤直径3～8cm，合并淋巴结转移13例（57％），神经浸润20例（87％），22例手术切缘均为阴性，11例血管切除患者中有10例血管内膜浸润。随访5—42个月，4例发生肝转移，3例局部复发，1年、2年的累积生存率分别为77．2％和42．5％。结论通过游离肠系膜上动脉，对肠系膜根部组织、肠系膜上动脉周围神经以及广泛后腹膜组织的切除可以提高胰十二指肠切除术治疗胰腺钩突癌的手术彻底性，有效降低肿瘤残留，减少局部复发。手术方法是安全的。

简介：目的：探讨14－3－3zeta蛋白表达与套细胞淋巴瘤（MCL）患者疗效和预后的关系。方法收集2007年3月至2012年3月期间于第四军医大学病理科确诊、血液科住院治疗的12例MCL患者的临床资料，采用免疫组织化学染色方法检测14－3－3zeta蛋白在12例MCL患者中的表达情况，分析其与MCL预后的关系。结果与淋巴结反应性增生相比，12例MCL患者中8例细胞浆中表达14－3－3zeta阳性，阳性表达率为66．7％。14－3－3zeta阳性表达患者总反应率（ORR）、2年总生存（OS）率、2年无进展生存（PFS）率（62．5％，50．0％，37．5％）均低于14－3－3zeta阴性表达患者（75．0％，100．0％，75．0％），有待扩大样本量深入研究。结论MCL中存在14－3－3zeta蛋白的异常高表达，其表达强弱可能与预后相关。

简介：近年来，对趋化因子（chemokines）作用的研究已不局限于趋化免疫细胞，其在炎症、感染、自身免疫等方面的作用逐步得到证实，而CXC类趋化因子受体3（chemokineC—X-Cmotifreceptor3，CXCR3）也逐渐受到关注，其在肿瘤中的表达情况及意义更是研究的热点。本文就CXCR3在几种恶性肿瘤中的研究近况及临床应用的研究进展作一综述。

简介：例1。患者，女性，20岁。于2002年12月8日曾在当地防疫站接种破伤风类毒素(加拿大生产)，1h后感觉周身不适、疲乏、头晕、头痛等症状，未引起重视。2h症状加重，3h出现寒颤、呼吸困难、肢体麻木、心悸、气短等症状，即送我院急诊科救治。体查：神志

简介：从生物体的能量消耗最小化原则来讲,生理意义上的基因表达调控多发生在转录水平,尤其是转录伊始不难理解--这样可以避免进行无用的转录过程和mRNA的剪切工作,从而避免了大量的资源浪费.相应地,目前被人们所熟悉的基因表达调控位点几乎都集中在基因的5'端,即转录调控的主要作用位置.然而基因不只有5'端序列,其3'端序列以长度推测亦应富含信息量.目前普遍被接受的一种观点是,基因的3'端,尤其是3'非翻译区涉及了基因转录后水平的调控过程,主要参与mRNA的稳定性、基因表达的定位以及翻译效率等生理进程的调控,具体可能在干细胞增殖分化、性别决定、神经元发生、血红细胞生成等过程中发挥作用.

简介：1临床资料先证者（Ⅱ7）女,38岁。12岁时无诱因下出现双上肢散在多发乳头样肿物突起,无疼痛、瘙痒、破溃等不适,肿物逐年增大,18岁时肿物发展到颈部、背部、腹部及双下肢。20余岁时无诱因下出现偶发发作性左侧肢体屈曲抽动,伴肢体麻木及乏力,每次持续5～10min后自行停止,

简介：目的观察Slc35d3在肥胖小鼠脂肪、肝脏组织中的表达改变,细胞模型中过表达Slc35d3对脂代谢的影响。方法采用real-timePCR的方法检测16周龄的DIO小鼠、ob/ob小鼠、与正常对照组C57/BL6J小鼠的脂肪、肝脏组织中Slc35d3的表达水平。分化六天的3T3-L1细胞电穿孔转染人源的Slc35d3基因,观察对其分化指标及脂代谢相关基因转录水平的影响,同时检测其葡萄糖消耗情况。利用脂质体转染的方法过表达HepG2细胞中的Slc35d3,转后2天检测脂代谢相关基因的表达;转后48h1000uM油酸、棕榈酸刺激24h,检测脂代谢相关基因的表达;转后第3天油酸、棕榈酸混合物刺激,第4天恢复正常培养基,检测脂代谢相关基因的表达。结果在DIO小鼠、ob/ob小鼠中,脂肪组织中Slc35d3表达显著低于对照组（P〈0.001）;肝脏组织中,Slc35d3的表达显著高于对照组（P〈0.01）。分化6天的3T3-L1细胞过表达Slc35d3后,分化指标及脂代谢相关基因的表达显著降低,但是葡萄糖消耗没有差异。HepG2细胞过表达Slc35d3后,脂代谢相关基因的表达也显著降低。结论Slc35d3参与了脂肪及肝脏组织中脂代谢。

简介：目的探讨Artemin及其受体GFRα3（glialcellline—derivedneurotrophicfactorreceptorα3）在胰腺导管癌组织中的表达及意义。方法采用免疫组化、PCR、荧光定量RT—PCR和基因测序等方法检测100例人胰腺导管癌组织标本和40例正常胰腺组织的Artemin、GFRα3表达，分析它们与临床病理学特征，尤其与嗜神经转移的关系。结果100例标本中64例存在神经转移，转移率为64％。Artemin、GFRα3蛋白在胰腺癌组织中的表达量分别为正常胰腺组织的（2．697±0．231）倍和（2．599±0．588）倍；mRNA的表达量分别为正常胰腺组织的7．01和4．63倍。胰腺癌组织Artemin、GFRα3蛋白表达与肿瘤部位、分化程度、TNM分期、神经侵犯、淋巴结转移相关（P〈0．01），与患者年龄、性别、肿瘤大小均无关。且靠近神经组织的癌细胞Artemin、GFRα3阳性程度高于远离神经组织癌细胞。结论Artemin、GFRα3参与胰腺癌的发生，两者在胰腺癌组织中的高表达和胰腺癌嗜神经性关系密切。

简介：目的探讨应用Tim外周血管线圈、自动移床及无缝连接技术行动态增强磁共振三维血管成像（3DDCEMRA）的特点,并研究其在老年血管疾病中的临床应用价值.方法共78例疑血管疾病的老年患者行3DDCEMRA,包括颈动脉19例,胸、腹主动脉14例,肺动脉8例,肾动脉11例,双下肢动脉21例,全身动脉5例.采用1.5T磁共振机,Tim外周血管线圈,自动移床及无缝连接技术,行3DDCEMRA检查（3D-FLASH自减影序列）;通过双筒高压注射器经肘正中静脉注射对比剂Gd-DTPA,浓度0.5mmol/ml,总量30ml,流量2.5～3.0ml/s;扫描延迟时间70例采用Test-bolus法,8例采用Care-bolus法;对靶血管作最大信号强度投影（MIP）后处理重建.其中21例经数字减影动脉血管造影（IADSA）或（和）手术证实;图像质量采用优、良、差三级评价.结果78例3DDCEMRA图像质量优良者74例,占94.9%.21例经手术、IADSA证实的3DDCEMRA的敏感性、特异性和准确性分别为93.3%、83.3%和90.5%;假阳性及假阴性各1例,病变程度低估2例.3DDCEMRA结果与IADSA或（和）手术符合率为83.7%,其中主动脉及其主要分支病变符合率为100.0%,但较细分支病变符合率为81.8%.结论Tim线圈、自动移床及无缝连接技术3DDCEMRA是适合老年血管疾病诊断的一种无创或微创性血管显像技术,正确掌握延迟时间是3DDCEMRA成功的关键,对主动脉及其主要分支病变的诊断有较高的可靠性,但对动脉较细分支的分辨率尚待进一步提高.

简介：目的探讨MYBPC3基因突变类型与肥厚型心肌病（HCM）患者临床表型及不良预后的关联。方法使用panel二代测序,检测529例HCM患者和307例健康对照的8个肌小节HCM致病基因。根据携带MYBPC3突变情况,将MYBPC3突变阳性患者分为3组：仅携带1个MYBPC3错义突变（错义组）、仅携带1个MYBPC3无义或剪切位点突变（截短组）或携带至少1个MYBPC3突变的多突变患者（多突变组）。比较3组患者间基线临床特征及临床结局的差异。结果本研究总计在93例（17.6%）患者中检测到64种MYBPC3致病突变。与未检出MYBPC3突变的患者相比,携带MYBPC3突变患者的家族史阳性的比例更高,左心室室壁厚度更大,出现异常Q波的患者比例更高。在携带MYBPC3突变患者中,多突变组最年轻,左心室室壁厚度更大。在4.7±3.2年随访期间内,MYBPC3突变患者全因死亡风险显著高于未检出MYBPC3突变患者（校正HR2.00,95%CI1.06-3.79,P=0.033）,心血管死亡风险存在增加趋势（校正HR1.80,95%CI0.91-3.55,P=0.091）。在MYBPC3突变阳性患者中,多突变组的心血管死亡（校正后HR30.4,95%CI3.01-301.12,P=0.004）和全因死亡（校正后HR25.2,95%CI4.07-156.00,P=0.001）均显著升高,而截短突变组的心血管死亡和全因死亡则未见显著增加。尤其是携带MYBPC3复合突变的8例患者,在随访期间6（75%）例发生心血管死亡。结论MYBPC3截短突变与HCM不良预后不存在相关性。携带多个突变的MYBPC3突变携带者,尤其是MYBPC3复合突变患者不良预后风险显著增。

简介：目的研究小鼠病毒性心肌炎发生过程中心脏组织病理改变、局部炎症细胞浸润,炎症通路及凋亡激活。方法60只5周龄Balb/c鼠随机分为空白对照组和心肌炎组。对照组腹腔注射DMEM,心肌炎组小鼠腹腔注射104TCID50CVB3病毒（柯萨奇3型病毒）后,选取4d、7d、10d、14d、40d五个时间点,行心脏超声及心导管检测后处死动物,留取心脏,行HE染色和CD68免疫组化。RT-PCR检测不同时间点TNF-alpha、IL-17A、IL-13mRNA水平。WesternBlotting观察磷酸化IκBα、IκBα、P65、BCL-2、β-actin。结果病毒组小鼠体重下降显著,心肌炎组累积生存率60%,心脏超声结果示FS、EF值在第4天开始下降,于7、10、14天均显著降低,差异有统计学意义（P〈0.01）。心导管示心肌炎组各时间点dp/dtmax及-dp/dtmin均降低。HE染色可见心肌炎组各时间点均有心肌肿胀坏死及炎症细胞浸润,以第10、14天为甚。免疫组化示CD68阳性巨噬细胞于心肌炎组第7、10、14大量聚集于心肌间质。WesternBlotting示第7、10、14天磷酸化IκBα表达增高,BCL-2表达降低。结论小鼠病毒性心肌炎发生时心脏炎症细胞-单核巨噬细胞聚集,NF-κB通路及凋亡激活,大量炎症因子释放致使心功能受损。

简介：患者，男，26岁，1996年4月出现巩膜充血、头痛、恶心，血压最高220／160mmHg，查眼底示眼底出血，视乳头水肿，头颅MRI示多发性硬化，服尼群地平等降压药血压控制在140／110mmHg，查体：血压140／110mmHg，面色结膜充血，脾肋下3cm查血RT：RBC6.76×10^12／LHb160G／LWBC16．8×10^9／LPLt549×

简介：目的检测RUNX3、CyclinDl蛋白在胰腺癌组织中的表达，分析其临床意义。方法采用免疫组化sP法检测47例胰腺癌、18例胰腺囊腺瘤及12例正常胰腺组织中RUNX3和CyclinDl蛋白的表达，分析它们与临床病理参数间的关系。结果胰腺癌、胰腺囊腺瘤和正常胰腺组织的RUNX3蛋白阳性表达率分别为57．4％（27／47）、94．4％（17／18）、100％（12／12）；CyclinDl蛋白阳性表达率分别为72．3％（34／47）、44．4％（8／18）、8．3％（1／12）。胰腺癌RUNX3阳性表达与患者性别、年龄无关，与胰腺癌的临床分期、淋巴结转移、分化程度呈负相关（P〈0．05）。CyclinDl阳性表达与患者性别、年龄无关，与胰腺癌临床分期、淋巴结转移、分化程度呈正相关（P〈0．05）。胰腺癌组织RUNX3与CyclinDl的表达呈负相关（r=-0．375，P=0．009）。结论胰腺癌组织中RUNX3呈低表达，CyclinD1呈过表达，它们均与胰腺癌的发生、发展有关。