简介:进行性肌营养不良是一组主要累及骨骼肌系统的遗传性单基因疾病,其临床表现复杂,病情轻重悬殊,遗传方式多样.除受累骨骼肌萎缩及肌力下降外,还可引起不同程度的心肌损害.心电图常有异常,如心肌肥大、R波增高,Q波加深,但合并房室旁路者罕见.现将我院遇到家族多发性肌营养不良性心肌病并房室旁路折返性心动过速1例简要报道如下.
简介:目的评价先天性肌部室间隔缺损(室缺)采用介入治疗的可行性和安全性。方法自2001-6-16至2010-6-22,成功封堵肌部室缺21例(其中同时合并膜部室缺5例)。男10例,女11例,年龄4~35岁(平均12岁)体重13~74kg,中位数38.8kg。均可于胸左缘3~4肋间闻及收缩期反流性杂音,左心室造影显示肌部缺损左心室面直径为(8.9±4.8)mm。结果21例均成功建立动静脉轨道,动脉进路选择右股动脉,静脉进路为19例穿刺右股静脉,2例采用右颈内静脉。选用的封堵器为美国AGA公司肌部室缺封堵器4枚,动脉导管未闭蘑茹伞2枚;德国pfm弹簧圈1枚;国产肌部室缺封堵器8枚;国产PDA封堵器6枚。一般选择封堵器直径>肌部室缺直径3~6mm,本组为(9.8±2.8)mm。3例有残余分流者均为多发缺损,分流束≤2mm,随访期间未发现封堵器移位和传导阻滞。结论肌部室缺发病率较低,仅占我院室缺介入治疗的2%,其特点是多发,且易低估缺损大小。经导管法堵闭肌部室缺成功率较高,疗效明确,操作安全,准确判断缺损的大小和位置,及操作者的经验是手术成功的重要因素。
简介:目的探讨磷酸肌酸钠用于治疗小儿心肌炎的临床效果。方法随机抽取2015年12月-2016年12月本院收治的小儿心肌炎患儿84例。按照随机数字表法,将84例小儿心肌炎患儿随机分为研究组(磷酸肌酸钠,n=42)与对照组(常规治疗,n=42)。治疗2周后,对比两组临床疗效、治疗前后心肌酶水平变化和不良反应发生情况。结果研究组、对照组患儿总有效率分别为97.6%(41/42)、83.3%(35/42),结果有统计学意义(P〈0.05);就诊时,两组患儿肌酸激酶、乳酸脱氢酶同工酶水平对比,结果无统计学意义(P〉0.05);治疗后,研究组肌酸激酶水平低于对照组,乳酸脱氢酶同工酶水平低于对照组,结果均有统计学意义(P〈0.05);研究组、对照组不良反应发生率分别为4.8%(2/42)、19.0%(8/42),结果有统计学意义(P〈0.05)。结论在小儿心肌炎治疗中,在常规治疗基础上加用磷酸肌酸钠,能获得更为理想的效果,值得进行深入研究和推广。
简介:目的探讨烟雾病合并Graves病的临床特征和颅内外血管重建术的效果。方法回顾性分析4例成人烟雾病合并Graves病患者的临床资料,女3例,男1例,平均年龄(32±7)岁。对4例患者在经药物治疗甲状腺功能正常后,均行颞浅动脉-大脑中动脉旁路移植术,观察手术疗效及随访结果。结果(1)3例表现为脑梗死,1例表现为频繁短暂性脑缺血发作。DSA证实2例为单侧烟雾病,2例为双侧烟雾病;头部MRI均可见脑梗死灶。(2)药物治疗甲状腺功能正常后,3例烟雾病症状稳定,1例在术后1周内有高热、心率快等高代谢症状;血管重建术后随访6~18个月症状改善,1例良好,3例优秀,Graves病均无复发。复查头部MRI提示4例患者均无新发脑梗死灶,MR血管成像可见缺血灶区域脑沟内动脉充盈较术前明显改善,有2例可见患侧大脑中动脉M2~M3段逆行充盈。术后单光子发射计算机体层扫描脑灌注成像提示,手术侧缺血灶灌注较手术前明显改善。结论合并Graves病时烟雾病症状加重,表现为急性或慢性脑缺血症状。控制甲状腺功能亢进症状后,脑缺血症状多数能缓解。颞浅动脉-大脑中动脉旁路移植术能够建立有效的侧支循环,改善临床症状。
简介:目的脑淀粉样血管病(CAA)患者不同病变程度脑小动脉中α-平滑肌肌动蛋白(α-SM-actin)表迭变化的对比.方法将10例CAA患者的200支小动脉,依据淀粉样变的严重程度分为无病变组及轻、中、重度病变组,5例正常同龄人的100支脑小动脉设为对照组.对比观察各病变组血管的病理改变以及α-SM-actin表达的变化.结果所有病变组α-SM-actin阳性物质主要位于中膜区靠近内侧部位,阳性单位值均小于对照组,且病变程度越重,阳性单位值越小;无病变组阳性单位值较对照组无显著差异.结论CAA整个病程中,血管平滑肌细胞因其周围淀粉样物质的毒性作用,由外层向内层逐步发生结构和功能的改变,直至最终细胞死亡.
简介:摘要目的探讨不同分娩方式产后女性盆底肌功能障碍及康复锻炼的研究。方法选取我院2014年1月至2015年11月收治的产后40天盆底功能障碍产妇400例,其中200例为阴道分娩组,200例为剖宫产组,两组产妇均采取相同的康复锻炼,观察两组产妇治疗前后盆底肌力分级、盆底肌电图变化、及盆底肌功能障碍情况。结果治疗前阴道分娩组盆底肌力为0至Ⅰ级几率为74.00%高于剖宫产组64.50%,盆底肌力为Ⅱ至Ⅲ级几率15.00%低于剖产产组23.00%,两组比较差异明显(P<0.05);治疗后阴道分娩组盆底肌力为0至Ⅰ级几率为5.00%低于剖宫产组14.00%,盆底肌力为Ⅱ至Ⅲ级23.00%、Ⅳ级几率52.50%分别高于剖宫产组15.00%、42.50%,两组比较差异明显(P<0.05);治疗前阴道分娩组肌电图活力值低于剖宫产组13.15±1.27vs14.28±1.30ms,速度值低于剖宫产组16.61±1.54vs17.93±1.51ms,峰值低于剖宫产组18.32±1.14vs19.47±1.10ms,功值低于剖宫产组78.53±5.62vs84.97±5.61ms,两组比较差异明显(P<0.05);治疗后阴道分娩组肌电图活力值高于剖宫产组17.53±1.25vs16.42±1.28ms,速度值高于剖宫产组20.28±1.30vs19.03±1.26ms,峰值高于剖宫产组21.57±1.20vs20.51±1.16ms,功值高于剖宫产组94.23±4.41vs91.36±4.56ms,两组比较差异明显(P<0.05);治疗前阴道分娩组子宫脱垂、尿失禁、阴道前壁膨出及阴道后壁膨出几率同剖宫产组比较差异不具有统计学意义(P>0.05);治疗后阴道分娩组子宫脱垂几率2.50%低于剖宫产组7.00%,尿失禁几率1.50%低于剖宫产组5.00%,阴道前壁膨出几率0.50%低于剖宫产组3.50%,阴道后壁膨出率1.00%低于剖宫产组4.50%,两组比较差异明显(P<0.05)。结论阴道分娩与剖宫产均能降低盆底肌力,引发盆底肌功能障碍,但剖宫产对盆底肌功能的近期影响相对较小,产后合理有效的盆底肌康复锻炼能够有效的改善盆底功能障碍,且阴道分娩的改善效果更为明显。
简介:目的探讨高血压患者血清同型半胱氨酸(Hcy)水平与肌酐(Cr)、尿酸(UA)、甲状旁腺激素(PTH)的关系。方法根据Hcy水平将189例高血压患者分为Hcy正常组(68例)和Hcy升高组(121例)两组,检测其Cr、UA、PTH水平,分析Hcy与Cr、UA、PTH的关系。结果Hcy升高高血压组患者Cr[(78.65±27.75)μmol/Lvs(61.96±10.97)μmol/L,P〈0.01]、UA[(370.34±93.54)μmol/Lvs(328.04±80.78)μmol/L,P〈0.05]、PTH[(59.51±11.95)pg/mlvs(37.30±10.18)pg/ml,P〈0.05]显著高于Hcy正常高血压组。皮尔逊相关系数分析发现高血压患者中Hcy水平与PTH呈正相关(r=0.66,P〈0.05)。结论Hcy升高的高血压患者易出现Cr、UA、PTH升高,且Hcy水平变化与PTH相关。