简介：目的：研究输血对初诊多发性骨髓瘤（MM）患者预后的影响。方法：采用匹配病例对照研究方法,将2012-06-2016-12首次诊断的84例MM患者根据是否输血分为输血组（42例）和非输血组（42例）。观察各组总生存率（OS）及无进展生存率（PFS）。结果：输血患者的血红蛋白水平比非输血组患者低。输血组患者硼替佐米的使用率更高。单因素分析中采取输血的患者PFS更低;年龄、ISS分期、血小板水平、血红蛋白水平、血清肌酐水平、血清β2-MG、血清钙和沙利度胺药物的使用是OS和PFS的共同影响因素。采用多变量分析,高龄（≥60）,高血清钙（≥2.75mmol/L）是影响MM患者OS的危险因素,高血小板水平（≥100×10^9/L）和沙利度胺药物的使用是OS的保护因素。Ig分型和沙利度胺应用是MM患者PFS的独立预后因素。输血不是MM患者OS和PFS的独立预后因素。结论：沙利度胺药物能够有效提高患者的OS和PFS。输血不影响MM患者的PFS以及OS,不是MM患者预后的危险因素。

简介：目的：研究多发性骨髓瘤（MM）3种常见IgH易位与骨髓瘤细胞形态学特征之间的相关性。方法：分析135例伴有t（4;14）、t（11;14）及t（14;16）的初诊MM患者骨髓涂片及外周血涂片中骨髓瘤细胞形态特征及比例。分别按照细胞成熟度及细胞大小的形态特征对浆细胞形态分类。按细胞成熟度分为成熟型（Ⅰ型）、幼稚型（Ⅱ型）、原始型（Ⅲ型）及中间型（Ⅳ型）浆细胞;按细胞大小分为大浆细胞和小浆细胞（又称为淋巴样浆细胞,LP-PC）。然后根据具有各种不同形态特征浆细胞所占比例,将骨髓瘤分为成熟型骨髓瘤（Ⅰ型骨髓瘤）、幼稚型骨髓瘤（Ⅱ型骨髓瘤）、浆母细胞型骨髓瘤（Ⅲ型骨髓瘤）、中间型骨髓瘤（Ⅳ型骨髓瘤）,非成熟型骨髓瘤（Ⅱ型＋Ⅲ型＋Ⅳ型骨髓瘤）。分析3种IgH易位与不同细胞形态学分型及分类之间的关系。结果：t（11;14）患者中Ⅰ型骨髓瘤占53.45%（31/58）,多于t（4;14）患者46.55%（27/58）（P〈0.05）,且t（11;14）中Ⅰ型浆细胞占总浆细胞比例为62.64%,高于t（4;14）患者50.14%（P〈0.05）。t（11;14）患者中伴有LP-PC骨髓瘤占70.69%（41/58）,显著多于t（4;14）患者6.85%（5/73）（P〈0.05）。t（4;14）患者中非成熟型骨髓瘤占63.01%（46/73）,显著多于t（11;14）患者46.55%（27/58）（P〈0.05）。而t（14;16）患者例数较少（4/135）,形态分类均为非成熟型骨髓瘤细胞且均未检出LP-PC。结论：不同的IgH易位与特定的骨髓瘤细胞形态学特征有关。

简介：目的：探讨乙型肝炎肝硬化患者外周血细胞参数的变化及意义。方法：选取健康体检者212例（NC组）,慢性乙型肝炎患者152例（CHB组）,以及乙型肝炎肝硬化患者224例（LC组）,采用XE-2100血细胞分析仪进行外周血常规分析。结果：LC组中性粒细胞和单核细胞的百分比显著高于其他2组,而淋巴细胞显著降低;3组间RBC、Hb和HCT依次降低,而RDW依次增高;3组间PLT和PCT依次降低,LC组MPV、PDW和P-LCR高于NC组但低于CHB组。结论：乙型肝炎肝硬化患者三系血细胞参数均发生改变,且与病程相关。

简介：目的：探讨回收式自体输血在肝硬化肝移植手术中的应用及其安全性。方法：针对实施手术的35例肝硬化患者,采用FCR-3000F型全自动自体血液回收系统,将肝移植术中出血回收,经抗凝、过滤、离心、清洗后,将得到的红细胞悬液立即回输给患者;统计术中自体及异体的输血量,输血前后电解质、凝血功能的变化,以及输血相关不良反应的情况。结果：35例肝硬化患者中3例（8.6%）未输注异体血,术中红细胞悬液平均输入量（9800±5400）ml,其中自体输血量（5850±5000）ml（56.16%）;输血后APTT、PT、TT及FB较输血前明显延长,差异有统计学意义（P〈0.05）;患者在回输自体血过程中均未出现发热、脂肪栓塞及全身感染症状。结论：临床上在肝硬化肝移植术中使用回收式自体血液技术能够避免或减少输注异体血,对于保证手术用血量和患者安全是一种安全有效地手段。

简介：目的：总结血浆置换在原发性巨球蛋白血症治疗中的应用。方法：运用血细胞分离机,对9例原发性巨球蛋白血症患者行血浆置换治疗,对比血浆置换治疗前后患者IgM、ESR、Hb及血浆黏度的变化,采用SPSS13.0统计学软件统计分析,观察高黏滞血症临床表现改善情况。结果：配合临床药物治疗,经过3～5次1个疗程的血浆置换治疗,患者头痛、头晕、视物模糊、口腔黏膜出血、鼻出血等高黏滞血症症状明显改善,血液IgM浓度均下降50%以上,血浆黏度明显降低,与置换前比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：血浆置换对原发性巨球蛋白血症具有积极的治疗作用。

简介：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnoc-turnalhemoglobinuria,PNH）是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起糖肌醇磷脂（GPI）合成障碍,继而引起通过GPI锚连在细胞表面的多种膜蛋白的缺失,导致血管内溶血发作,全血细胞减少和血栓形成〔1〕。近年来许多证据表明PNH与再生障碍性贫血（AA）可发生相互转化，PNH的发生与GPI阴性细胞免疫选择与克隆扩增有关啦[2]。现就其分子机制的研究进展进行综述。