简介：淀粉样变性是以细胞外淀粉样蛋白沉积为特点的一类疾病。淀粉样蛋白代表一类具有B片层结构的蛋白。系统性淀粉样变性中，淀粉样蛋白可蓄积于任何一种或多种内脏器官，结缔组织以及血管壁中，然而颅内淀粉样变性从未被发现过。局限性淀粉样变性中，淀粉样蛋白沉积在特定的组织或器官。淀粉样蛋白在组织或器官中的积聚导致了相应组织的结构破坏和相应器官的功能紊乱。家族性淀粉样变性根据其受累器官可分为两类，一类有突出的神经系统病变，主要由于编码甲状腺激素结合蛋白（transthyretin，TTR）基因突变造成；另一类有显著的肾脏受累的表现。

简介：我院以曹开镛院长自拟回春汤二号为基础方，和回春壮阳胶囊2号、3号等治疗阳瘘108例，均获得较好疗效，现报告如下：

简介：我院以曹开镛院长自拟回春汤二号为基础方，和回春壮阳胶囊2号、3号等治疗阳痿108例，均获得较好疗效，现报告如下。

简介：“黄氏增精丸”是我院著名男科专家黄海波教授于1980年根据祖国医学理论，针对男性因肾虚造成的精子异常而致不育。以补肾为要，筛选具有补肾壮阳生精药理作用的中草药，自行研制治疗男性不育症的有效方剂，故命名为“黄氏增精丸”。经过20余年临床实践应用与研究，随证加减，灵活运用，对多种病因导致的男性不育有显著疗效。现将笔者对治疗少精子症和弱精子症的临床运用体会分述如下：

简介：慢性肾脏病（chronickidneydisease,CKD）是多种病因导致慢性肾实质损害的临床综合征,临床以肾脏功能减退、代谢产物潴留、水电解质及酸碱平衡失调为主要病理特征,以进行性恶化、病情重、预后差为发展特征的疾病,一旦进入终末期唯有透析和肾移植是其最佳治疗方案,而两者费用极其昂贵,致使众多的患者失去了治疗时机,增加了死亡率。

简介：顶体酶：精子的顶体实际是一个大的溶酶体，腔内或顶体内膜上含有多种酶，在顶体反应时，这些酶释放出来，帮助精子穿过卵细胞表面的透明带结构，因此顶体酶的含量和活性大小对精子的受精功能具有极其重要的作用。目前已发现顶体酶有：顶体素、前顶体素、性顶体酶、放射冠钻透酶、磷脂酵A．N-Z、酰葡萄糖芳基硫酸酶、芳基硫酸酶、

简介：系统性结节硬化症（tuberoussclerosis,TSC）又称为Bournerille病,是一种常染色体显性遗传性疾病,其发病率约为1/6000~1/10000,是一组侵犯皮肤、神经、心脏、肺脏和肾等多器官、多系统的综合征[1]。本文回顾性分析了我院收治的3例临床新发患者的临床资料,对TSC的流行病学、诊断、鉴别诊断及治疗进行了总结。

简介：目的探讨血清胱抑素C(CysC)与IgA肾病(IgAN)Lee氏分级和牛津分型的相关性,为评估该病严重程度提供依据。方法观察2013年1月—2018年1月在上海中医药大学附属龙华医院肾病科进行肾穿刺活检证实为原发性IgAN的患者191例。根据Lee氏分级与牛津分型间质纤维化与小管萎缩(T)分级分为轻、中、重3组,另根据牛津分型新月体(C)分级分为2组,观察患者血清CysC、血白蛋白(Alb)、血肌酐(SCr)、尿素氮(BUN)、尿酸(UA)、24h尿蛋白及24h尿微量白蛋白水平,采用CKD-EPI公式估算肾小球滤过率(eGFR),分析血清CysC与Lee氏分级、牛津分型之间的关系。结果Lee氏分级与T的分组中,随着病理损伤程度的加重,患者血清CysC、SCr、BUN水平逐渐升高,eGFR水平逐渐降低(P<0.01)。Spearman相关分析显示血清CysC与Lee氏分级、牛津分型中T分级呈正相关(r=0.768,r=0.624,均P<0.01),与eGFR呈负相关(r=-0.804,P<0.01);上述相关性在多元线性回归中得到证实。含有新月体的患者,血清CysC水平较不含新月体患者的水平升高(P<0.01),Spearman相关分析显示二者亦有一定的相关性(r=0.181,P<0.01),但多元线性回归提示二者相关性不强,故仍需进一步证实。结论血清CysC可作为反映IgAN早期病理损伤等级尤其是间质小管损伤程度的敏感性指标。

简介：目的探讨非嵌合型克氏综合征患者生育遗传学意义后代的可行性。方法1例就诊于华中科技大学同济医学院附属同济医院的男性患者,年龄29岁,多次精液分析提示无精子,查体双侧睾丸体积小,质硬,约2ml。性激素水平：卵泡刺激素37.34IU/L,黄体生成素15.69IU/L,明显升高;睾酮2.13ng/ml,稍微偏低。查染色体核型为47,XXY,Y染色体微缺失正常,确诊为非嵌合型克氏综合征。行显微睾丸取精术,同时配合女方取卵后行卵细胞胞质内单精子注射（intracytoplasmicsperminjection,ICSI）,随访1个月,观察患者术后并发症及其配偶妊娠情况。结果显微睾丸取精术中找到少量活动精子,次日女方取卵后行ICSI,3d后移植2枚新鲜胚胎。术后患者未出现阴囊血肿、感染等并发症,术后随访1个月患者睾酮水平较术前偏低,但性功能未受到影响。女方移植后2周查血HCG,为801mIU/ml;移植后4周超声提示宫内早孕,单胎,胚胎存活。结论非嵌合型克氏综合征患者可通过显微睾丸取精术获取精子,同时配合ICSI技术,生育自己遗传学意义的后代。