简介:目的探讨干燥综合征(Sjoegrensyndrome,SS)的临床特点。方法回顾性分析22例干燥综合征患者的发病形式、临床症状、发病至确诊的间隔时间及辅助检查结果。结果干燥综合征主要发生于40—50岁女性。原发性SS患者常以单一症状起病,而继发性SS患者大部分以复合症状起病,症状缺乏特异性。继发性干燥综合征患者的关节痛、皮疹、血象改变明显较原发性多见。肾脏损害也是干燥综合征的重要症状之一,原发性干燥综合征的肾脏损害以小管间质为主,而继发性干燥综合征则以小球为主。IgG、抗ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体、γ—球蛋白等指标的阳性检查结果在干燥综合征患者中较为常见。结论原发性与继发性干燥综合征有不同的临床特点,均易漏、误诊。IgG、ANA、SSA、SSB、γ—球蛋白等指标具有较高的敏感性,可以作为初步筛选指标。
简介:目的探讨溶血性尿毒症性综合征(HUS)的病因及临床诊疗。方法分析我院近10年来14例HUS患者的临床资料。结果13例患者具备HUS的典型临床表现,包括溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭。1例患者虽不具有HUS的典型临床表现,但肾活检病理显示为典型的HUS肾脏微血管病变。经过包括血液净化在内的综合治疗,9例患者获得临床治愈,5例患者死亡。结论该病诊断主要依据病史、临床表现及病理检查进行综合分析,早期改善肾衰竭、纠正重度贫血并积极进行抗凝是治疗关键。
简介:目的:探讨环孢素A(CsA)与环磷酰胺(CTX)对难治性肾病综合征(RNS)的疗效比较。方法:2005年3月~2009年8月难治性肾病综合征患者纳入研究,随机分为两组,使用CsA治疗的患者作为CsA治疗组,使用CTX治疗的患者作为CTX治疗组。CsA组起始剂量1.0~1.5mg/kg,血药浓度调整在100~150ng/L。CTX组1.0g/次,1次/月,累积量不超过8g。观察两组蛋白尿、血浆白蛋白、肾功能变化情况及不良副作用。结果:(1)CsA组缓解率为59.2%(42/71),其中23.9%(17/71)完全缓解;CTX组缓解率为50%(28/56),其中19.6%(11/56)达完全缓解。两组资料比较差异无统计学意义(χ2=4.417,P〉0.05)。(2)MN型肾病患者,本研究中CsA组总缓解率78.6%(33/42),完全缓解率为45.2%(19/42);CTX组总缓解率为48.5%(16/33),完全缓解率为21.2%(7/33)。两组比较差异具有统计学意义(χ2=8.280,P〈0.05)。(3)毒副作用:CsA组血压升高9例,6例Scr上升,肝功异常4例,高尿酸血症3例,肺部感染2例,占32.4%(23/71);CTX组6例肝功能异常,4例白细胞减少,7例出现消化道不适症状(4例合并肝功能异常),1例血尿,总共占32.1%(18/56)。结论:CsA与CTX对RNS患者的疗效总体无明显差别,但对MN,CsA疗效可能优于CTX,但维持时间及维持剂量仍需进一步研究。
简介:毒蜂蜇伤致多脏器功能障碍综合征(MODS)并不少见,但单一医院在4个月内收治急性毒蜂蜇伤致MODS25例确属罕见。笔者对我院2006年8~11月间25例毒蜂蜇伤致MODS的诊疗进行回顾性分析,现报道如下。
简介:目的观察来氟米特联合糖皮质激素治疗难治性肾病综合征的疗效及安全性。方法34例难治性肾病综合征患者给予来氟米特负荷剂量50mg/d,共3d,继以30mg/d维持剂量治疗,联合泼尼松0.8~1.0mg·kg^-1·d^-1为起始剂量,6--8周开始逐渐减量或尿蛋白减半时逐渐减量,治疗第2、4、8、12和24周各随访1次,临床观察尿量、浮肿、体重、血压等,同时记录不良反应。监测血、尿常规,24h尿蛋白定量,肝功能,血脂及肾功能。结果来氟米特治疗12周完全缓解率47.1%,总有效率为75.3%(25/34),24周完全缓解率为50%,总有效率为79.2%(19/24)。治疗后12、24周尿蛋白均有明显下降(P〈0.01),血清白蛋白(ALb)显著上升(P〈0.01),肾功能无明显变化。可逆性脱发、感染为最常见副作用。结论来氟米特联合糖皮质激素可用于缓解治疗难治性肾病综合征,临床安全性和耐受性尚可,但其长期的安全性和疗效有待进一步观察。
简介:目的:应用高通量测序技术,检测一个中国遗传性肾病家系的致病基因突变,探讨靶区域捕获和高通量测序方法在遗传性肾病基因筛查中的可行性。方法:收集家系临床资料和外周血样本;分析先证者的临床资料,并观察肾穿组织病理,采用目标区域捕获和高通量测序技术,对先证者355个遗传性肾病相关基因的外显子进行突变筛查;应用Sanger测序,在其他家庭成员中进行突变位点验证及突变-表型共分离分析,并对突变位点进行多物种的保守性分析。结果:结合临床检验结果和肾活检病理观察,先证者符合慢性肾小球肾炎,不排除Alport综合征的可能。基因筛查发现,该家系可确诊为X染色体显性遗传Alport综合征,家系中所有女性患者均为X染色体COL4A5基因c.3641G〉A(p.Gly1214Glu)杂合突变,而男性患者均为该位点的半合子。且该位点在多个物种中具有高度的序列保守性。结论:该遗传性肾病家系是X染色体显性遗传Alport综合征,致病突变位点为COL4A5c.3641G〉A(p.Gly1214Glu)。靶区域捕获和高通量测序技术成本低、高通量、准确性高,适用于遗传性肾病家系的基因突变筛查。
简介:更年期综合症在人们脑海中好象似妇人的专有疾病牍则男人亦有更年期综合症,只是传统中只有症状述及而无专病名而已,从而形成错觉,妇人不同于男人经带胎产的病疾成了更年期综合症的标志而忽视了男人更年期综合症、男女既阴阳,阴阳表现刚柔、气血、水火、表里,正因男女生理上的差异,出现更年期表现不同,在征状、时间、年龄诸多方面亦有差异,表现的迟缓妇人较男人为早,故而重视了女性更年期综合症,忽视了男性更年期综合征,加之古今医书述及男性更年期综合症无病名专述、从而导致对男性更年期综合症的疏忽,更年期是指人体由中年向老年过渡的生理时期。男性更年期的各种生理变化不如女性突出,且出现时间稍晚,多在48~50岁左右,正因不突出与晚,故对男性更年期有所忽略。