简介：尼曼匹克病C型（NPC）是一种常染色体隐性遗传的溶酶体脂质贮积病，主要累及内脏器官和神经系统，自婴幼儿至成人均可发病，儿童期多见。新生儿期持续存在的胆汁淤积性黄疸、脾脏肿大、猝倒发作和垂直性核上性眼肌麻痹为该病的特征性表现，因发病年龄不同，首发的神经系统症状不一致，临床有明显的异质性。NPC基因缺陷导致游离胆固醇转运障碍，在细胞内大量沉积是疾病的始发因素，细胞的自噬功能障碍、钙稳态失平衡、氧化应激等均参与疾病的病理生理过程。通过皮肤成纤维细胞培养发现异常沉积的游离胆固醇或行基因检查发现NPC的致病性突变可确诊该病。美格鲁特是唯一被批准上市的特效药物，早期应用可以改善神经系统症状和延缓疾病的进展。

简介：目的观察匹多莫德口服液对支气管哮喘患儿临床疗效。方法选取2014年8月至2016年8月深圳市南山区人民医院儿科收治住院的哮喘患儿120例为研究对象,随机分为观察组和对照组各60例。对照组患儿给予吸氧、止咳、祛痰、解痉、平喘、抗感染等常规对症治疗,观察组患儿在对照组治疗基础上加用匹多莫德口服液治疗,4周为1个疗程,共治疗3个疗程。观察患儿临床症状、体征变化及肺功能(第1秒用力呼气容积、用力肺活量、最大呼气流量)、免疫功能的改善和疗效情况。结果观察组总有效率为93.3%(56/60),显著高于对照组73.3%(44/60),差异有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗后第1秒用力呼气容积、用力肺活量、最大呼气流量显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗后CD3+、CD4+水平和CD4+/CD8+比值显著高于对照组,CD8+显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论匹多莫德口服液治疗小儿支气管哮喘疗效显著,安全性较好,能够明显提高患儿免疫力,临床推广、应用价值更高。

简介：所谓的证据一次，我爸爸不小心掉进水里，眼看就有生命危险，他急中生智，抓住水里游着的两条鱼，这才安全地上了岸。”

简介：醉的感觉“老师，您说地球每时每刻部在转动，我一点感觉都没有。可我爸爸说，他有时候能感觉到。”“哦？你爸爸是怎么感觉的？”“每当他酒喝多了的时候。”

简介：最差的学生爸爸对儿子说：“东东，你是班里最差的学生，不觉得害臊吗？”东东不以为然地答道：“这有什么办法？昨天我们班里最差的一个同学转到另外一所学校去了，这能怨我吗？”把太阳关掉小外甥小时候很喜欢睡觉，一次睡到太阳照到他的脸。大叫：“把灯关掉!把灯关掉!”告诉他是太阳后，他又翻个身不耐烦地叫：“哦，那把太阳关掉！”

简介：贵族幼儿园面试小露丝去考贵族幼儿园，面试时老师取出一张10元的钞票问：“这是什么？”小露丝很快回答：“这是奶奶给乞丐的废纸．”老师说：“好了，不用考了，你已被录取了。”

简介：什么都看不见在火车上，有人看见两个小女孩珍妮和玛丽很好玩，就给她们每人一只香蕉。

简介：孵小鸡爱迪生还是小孩时，有一次，他看见母鸡孵出了小鸡。第二天爱迪生跑了出去，半夜还没有回来。家里人到处寻找，终于在鸡棚里发现了他。父亲问他：“你蹲在这里干什么？”爱迪生说：“嘘!别做声，我正在孵小鸡。”

简介：戒烟糖妈妈：“这个厂的大烟囱真讨厌。整天冒黑烟，呛得我都喘不过气来．”小红：“不要紧，我给您拿爸爸的戒烟糖去。”

简介：力气最大的学生小明放学回家，神气十足地对妈妈说：“我是我们班力气最大的学生!”妈妈问：“你是怎么这样自信呢？”小明说：“我们班主任说，我一个人拖了整个班的后腿。”

简介：

简介：录取资格小露丝去考贵族幼儿园，面试时老师取出一张10元的钞票问：“这是什么？”

简介：喝多了，有点晕侄儿两岁半，很是乖巧。我问他喜欢谁，他会说喜欢姑姑，奶奶问他喜欢谁，他就说喜欢奶奶。这天家里人齐全的时候，我故意逗侄儿，问他喜欢的是爷爷奶奶还是外公9l婆。

简介：专门学怎么赢龙龙看见飞飞和苗苗在下象棋，觉得非常好玩，他回到家里对妈妈说：“妈妈，教我下象棋吧。”“行。学象棋要有耐心，双方都有将、士、相、车、马、炮、兵七种棋子，走法都不同，你要一种一种地学。”“不!我不学走法，专门学怎么赢。”

简介：在一家餐馆里，一位老太太买了一碗汤，她把汤放在餐桌上然后坐下，这时她突然想起自己忘记取面包了。

简介：酒八岁的多多把一瓶葡萄酒喝得精光。父亲生气地说：“不应该这样，我的儿子。这酒对你来说是太浓了，含有十一度的酒精。”“这没什么，爸爸，才十一度。当我发烧时，三十九度我也挺得住呢!”

简介：行为也是一种语言，只不过它是一种不说话的语言。孕妈妈的行为通过信息传递可以影响到胎宝宝。我国古人在这方面就早有论述。古人认为，胎宝宝在母体内就应该接受孕妈妈言行的感化，因此要求孕妈妈在怀胎时就应该清心养性、守礼仪、循规蹈矩、品行端正，给胎宝宝以良好的影喊、

简介：有一个年轻人，因为家贫没有读多少书，他去了城里，想找一份工作。可是他发现城里没一个人看得起他，因为他没有文凭。

简介：新手妈妈产后第一次排尿比较困难，若第一次小便不能顺利进行会引起新手妈妈小便不畅甚至是尿潴留。最好的解决办法就是产后6-8小时主动排尿，不要等到有尿意时才排尿。新手妈妈产后第一次排尿最好在床上进行，若一切正常也可以去洗手间。大部分新手妈妈只要用手按一下小腹下方或使用热水袋敷小腹就会产生尿意，通过这种辅助方式，新手妈妈基本可以顺利进行第一次排尿。分娩后第一次的大便也很重要，为了防止产后便秘，新手妈妈应该多喝水，多吃流质、半流质食物。不要吃易上火的食物，特别是侧切手术的新手妈妈，要多吃蔬菜、水果，小心预防便秘，一旦产生便秘就会影响伤口的愈合。也可以采取食疗法，润肠通便，可以喝蜂蜜水、吃香蕉、空腹吃苹果，必要时可以在医生的指导下服用果导片或者用甘油栓或开塞露来治疗便秘。

简介：宝宝的饮食禁忌要提上日程了。有些食物是不适宜给宝宝的吃的，而且吃的方式、方法也要特别的注意。下面就是做父母的要注意的事情：