简介:目的利用新生大鼠模拟婴儿下肢伸直襁褓体位建立动物模型,探讨该体位对股骨近端发育的影响。方法用医用胶带将45只新生Wistar大鼠幼鼠(雌性24只,雄性21只)双下肢、髋关节缠绕固定10d,模拟婴儿生后双下肢伸直襁褓体位,作为实验组;另选45只新生幼鼠(雌性24只,雄性21只)双下肢不予处置,作为对照组。于第10天随机处死实验组、对照组幼鼠各16只,常规制备石蜡切片,番红O-固绿染色观察组织形态。余下幼鼠继续喂养8周后,通过大体标本及X线摄片,观察股骨近端变化。结果实验组股骨近端组织切片染色发现股骨头变小,前倾角变大,大量结缔组织增生,细胞形态、数量、排列明显异常。大体外观及X线摄片见实验组股骨头外观不规则、表面不光滑,股骨颈变短、增粗,股骨颈周围软组织增生,前倾角变大(P〈0.05),股骨颈干角减小,大粗隆肥大,股圆韧带增粗变长,髋臼指数较对照组明显增大(P〈0.05);实验组髋关节脱位率(49/50)明显高于对照组(P〈0.01)。结论本实验成功制作了大鼠下肢伸直襁褓体位的动物模型,该体位可干扰股骨近端发育.甚至导致髋关节脱位。
简介:目的探讨进行性肌营养不良(PMD)患儿的临床及病理特征,为该病的早期诊断提供帮助。方法对99例PMD住院患儿的临床表现、发病年龄、家族史、肌酶、肌电图及肌肉病理学特点进行全面性回顾分析。结果(1)99例患儿起病年龄6个月至14.5岁(4.7±3.1)岁。11例有明确家族史(11%)。26例(26%)有误诊史。(2)所有患儿就诊时均有肌无力表现,66例肌肉萎缩和/或肥大(67%)。(3)所有患儿CK均明显升高,其中2岁~组51例,CK均值为99654-8876U/L,7-15岁组48例,均值为5110±4498U/L,组间比较差异有统计学意义(P〈0.01)。(4)肌电图检查显示肌源性损害54例(82%);神经源性损害10例(15%)。(5)光镜显示同时存在肌纤维萎缩和肥大,可见透明变性、颗粒变性等。电镜显示肌纤维粗细不等,部分萎缩或肥大。肌细胞核内移,肌膜下肌丝轻度溶解消失,肌纤维内有肌溶灶散在,糖原颗粒及线粒体增加,肌浆网轻度增生并扩张,少数肌纤维坏死。结论双下肢无力仍然是发现PMD和就诊的主要原因,CK是诊断PMD的主要实验室依据。PMD肌电图早期以肌源性损害为主,晚期可合并神经源性损害。PMD误诊率高。光镜和电镜病理学检查是PMD确诊的主要方法。