简介：目的了解有癫癎高危因素的热性惊厥患儿应用丙戊酸钠与托吡酯口服治疗4年的临床与脑电图改变情况。方法对2004～2005年的132例有应用抗癫癎药物指征的热性惊厥患儿给予丙戊酸钠与托吡酯口服治疗,每半年随访一次病情变化、血常规和肝肾功能;每一年随访一次睡眠脑电图,共随访4年。结果随访时间1～10年,丙戊酸钠口服液单药治疗110例,长期控制率为98.2%,95例已停药,10例正处在减药过程中。托吡酯单药治疗13例,均发作控制,顺利停药。无一例出现血常规和肝肾功能异常表现。治疗后睡眠脑电图恢复正常者102例,出现局灶性改变者8例,两侧同步性棘慢波4例,3Hz棘慢波及多棘慢波2例。结论对于癫癎高危因素的热性惊厥患儿,早期使用抗癫癎药物丙戊酸钠或托吡酯,疗效确切,无明显不良反应。抗癫癎药物治疗后大部分患儿睡眠脑电图恢复正常。

简介：目的该研究旨在利用噬菌体展示技术，构建小儿呼吸道合胞病毒感染患者人源性噬菌体抗体库，搭建人源性抗体制备的技术平台，解决鼠源性单克隆抗体临床应用的不足，为小儿呼吸道合胞病毒感染发病机制的研究、诊断、治疗和预防提供新的有效途径。方法从52例呼吸道合胞病毒感染患儿外周血淋巴细胞中提取总RNA，并逆转录为cDNA。用PCR扩增轻链和重链Fd段（即重链的可变区和第一恒定区）基因，并将扩增的轻链和重链基因片段克隆于pComb3x噬粒载体，电转化XL1-Blue大肠杆菌，经辅助噬菌体M13K07超感染后构建成Fab段噬菌体抗体库。对此抗体库双酶切进行鉴定，并用呼吸道合胞病毒颗粒作抗原进行初步筛选。结果经过重轻链基因的重组，成功构建一免疫噬菌体抗体基因库，共有2．08×10^7个不同的克隆菌，其中70％的克隆均含有轻链和重链Fd基因。因此，所构建的噬菌体抗体库的库容量为1．46×10^7，经过滴定，原始抗体库的滴度为1．06×10^12pfu／mL。经初步筛选，抗体库得到了不同程度的富集。结论利用基因重组技术和噬菌体展示技术，成功构建了小儿呼吸道合胞病毒感染患者人源性Fab噬菌体抗体库，为人源性单克隆抗体的制备提供了良好的条件，为进一步的研究奠定了基础，亦将有益于小儿呼吸道合胞病毒感染的诊断、治疗和预防。

简介：目的探讨脓毒症患儿出现毛细血管渗漏综合征（CLS）时的临床特点及相关危险因素。方法回顾分析384例脓毒症患儿的临床资料。其中一般脓毒症304例,严重脓毒症54例,脓毒性休克26例。根据是否发生CLS将病例分为非CLS组（356例）和CLS组（28例）,将两组患儿的性别、年龄、营养不良、贫血、凝血功能障碍、白细胞计数、CRP、PCT、TNF、IL-1、IL-6、血糖、乳酸、PRISMⅢ评分、PICS评分、严重脓毒症及休克和器官功能衰竭≥3个等因素进行单因素分析,再将有统计学意义的指标作为自变量,进行多因素logistic回归分析。结果脓毒性休克、严重脓毒症和一般脓毒症组患儿CLS发生率分别为42.3%、20.1%及1.3%,差异有统计学意义（P〈0.01）。贫血、凝血功能障碍、CRP、PCT〉2ng/mL、TNF、IL-1、IL-6、血糖、乳酸、PRISMⅢ评分、PICS评分、严重脓毒症及休克和MODS≥3个在非CLS组和CLS组间比较差异均有统计学意义（P〈0.05）;严重脓毒症及休克和PRISMⅢ评分为脓毒症患儿发生CLS的独立危险因素。结论脓毒症患儿病情越严重,PRISMⅢ评分越高,发生CLS的比例越高。故对于严重脓毒症和PRISMⅢ评分越高的患儿,早期监测感染标志物及血糖等相关结果,可能有助于早期识别CLS及积极干预,降低儿童脓毒症合并CLS的病死率。

简介：目的探讨CD47在急性髓细胞白血病NOD/SCID小鼠模型中的预后意义及靶向治疗的最佳策略。方法将分选的CD34＋CD38-白血病干细胞（leukemiastemcells,LSCs）移植入NOD/SCID小鼠体内,建立小鼠急性单核细胞白血病模型;抗人CD47单克隆抗体单独或联合阿糖胞苷治疗白血病小鼠7～14d,并进行疗效分析。将LSCs与小鼠巨噬细胞在含抗CD47单克隆抗体的培养液中共培养,观察CD47对巨噬细胞吞噬LSCs能力的影响。结果THP-1细胞中存在CD34＋CD38-LSCs,比例约为0.12%±0.06%,将分选后的CD34＋CD38-LSCs（比例高达97.0%±1.7%）移植入NOD/SCID小鼠后成功建立白血病模型。体内实验表明,阿糖胞苷（7d）联合抗CD47单克隆抗体（14d）治疗后,白血病小鼠外周血和骨髓中CD33＋CD45＋白血病细胞下降最明显（P〈0.01）,生存时间明显长于其它各组。体外共培养2h后,抗CD47单克隆抗体组吞噬指数（76.9%±12.2%）明显高于抗CD45单克隆抗体组（7.60%±2.4%,P〈0.01）。结论CD47高表达是急性髓细胞白血病的预后不良因素。阿糖胞苷联合抗CD47单克隆抗体可有效杀灭普通白血病细胞和白血病干细胞,对彻底治愈急性髓细胞白血病具有重要临床意义。

简介：目的探讨非手术抗炎治疗对轻度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）患儿临床症状、生命质量及注意力损害的疗效。方法以2013年1月至2015年3月在上海交通大学医学院附属儿童医学中心门诊就诊并行多导睡眠图（PSG）监测的5~7岁、体重正常、呼吸暂停低通气指数（AHI）在1~5·h-1的OSAS患儿为研究对象。予鼻部糖皮质激素和白三烯受体调节剂（孟鲁司特钠）治疗16周。治疗前和治疗后均行扁桃体、腺样体体积评分,PSG监测睡眠结构和觉醒参数,整合视听持续测试评估综合注意力商数及反应控制商数,检测尿液半胱氨酰白三烯（CysLTs）水平,行生命质量评分（OSA-18）,分析治疗前后上述指标的差异。结果66例轻度OSAS患儿进入分析,年龄（5.5±0.8）岁,男36例（54.5%）。1抗炎治疗后扁桃体、腺样体体积评分较治疗前显著降低[扁桃体：（2.0±0.5）vs（2.4±0.6）,腺样体：（1.5±0.7）vs（2.2±0.6）;P均〈0.05]。2PSG参数快速眼动睡眠期百分比、AHI、总觉醒指数、呼吸相关觉醒指数、睡眠压力指数、最低SpO2治疗后较治疗前差异均有统计学意义（P均〈0.05）;27例（41%）治疗后PSG监测正常（AHI〈1·h-1）。3治疗后综合注意力商数、综合反应控制商数和OSA-18总分较治疗前明显改善[综合注意力商数：（111.5±4.8）vs（106.0±9.5）,综合反应控制商数：（103.1±7.1）vs（98.7±7.0）;OSA-18：（33.2±5.7）vs（44.7±8.1）;P均〈0.05]。4治疗后尿液Cys-LTs（pg·mL-1）/尿肌酐（mg·dL-1）比值较治疗前显著下降（P=0.039）。结论鼻部糖皮质激素联合白三烯受体调节剂治疗可改善轻度OSAS患儿的临床症状、间歇性缺氧和睡眠片段化,且可改善轻度OSAS患儿的注意力损害。

简介：目的观察不同剂量的外源性抗转化生长因子-β1（TGF-β1）抗体作用下，TGF-β1在新生SD大鼠高浓度氧（高氧，〉95％O2）致肺纤维化中的表达，了解不同剂量的外源性抗TGF-β1抗体在高氧致肺纤维化中的作用。方法将120只足月新生SD大鼠随机分为6组：空气对照组（Ⅰ组），高氧组（Ⅱ组），高氧＋抗TGF-β．抗体0．1mg·kg^-1组（Ⅲ组），高氧＋抗TGF-β1抗体0．2mg·kg^-1组（Ⅳ组），高氧＋抗TGF-β1抗体0．4nag·kg^-1组（V组），高氧＋抗TGF-β1抗体0．8mg·kg^-1组（Ⅵ组），每组20只。观察及检测高氧暴露3、7、14和28d各组大鼠肺组织病理改变以及TGF-β1免疫组化染色。结果Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组3和7d时表现为明显的急性炎症改变，肺组织水肿、渗出、出血和肺泡间隔轻度增厚，14d时急性炎症减轻，而肺组织中TGF-β1表达呈强阳性；28d时出现明显的胶原沉积，形成纤维化。Ⅴ、Ⅵ组3、7、14和28d时相点TGF-β1的表达明显减弱，与Ⅰ组差异无统计学意义；病理改变示早期有轻度炎症反应，14和28d无明显成纤维细胞增生及胶原生成，未形成肺纤维化。结论新生SD大鼠连续吸入高氧后可导致急、慢性肺损伤。高氧暴露可刺激肺部产生过量的TGF-β1，TGF-β1是与纤维化关系最密切的TGF-β亚型，可促进成纤维细胞分化、生长和增殖。高氧暴露时给予适当剂量外源性抗TGF-β1抗体可减轻新生SD大鼠急性肺损伤，从而减轻肺纤维化。应用外源性抗TGF-β1抗体干预对高氧致肺纤维化损伤有保护作用。