简介：肺隔离症（pulmonarysequestration,PS）是一种较少见的先天性肺组织发育畸形,是胚胎期肺发育过程中部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性肺发育异常。PS由PryceDM于1946年首次报道,约占先天性肺发育畸形的0.15%～6.4%,其主要特征是肺组织不与气管、支气管树相通,但接受体循环供血。

简介：目的该研究应用MRI观察晚治苯丙酮尿症（PKU）患者治疗前后脑白质病变。方法确诊为经典型PKU患者19例，进行低苯丙氨酸（PHE）饮食治疗随诊8～16月，治疗前后分别进行了头颅MRI及智商检查。头颅MRI采用常规矢状面、轴面T1W和轴面T2W扫描，对脑白质他高信号病变按Thompson6级分级法进行分级并评分。观察比较治疗前后脑白质病变的改变。结果9例晚治PKU患者头颅MRI均存在脑白质病变，其病变主要表现为侧脑室周围及三角区白质等区域存在孤立性斑片状异常他高信号，治疗前后的平均MRI脑白质他高信号分级分别为2．59和1．76，治疗前后MRI分级按分数计算，差异有显著性（P〈0．01），治疗后他高信号等级改善。19例均存在不同程度的智力发育落后，在智商改善与他高信号等级改善可见部分一致关系。血PHE浓度与脑白质病变间有关。结论晚治PKU患者脑白质病变及智力发育落后具高发生率，低苯丙氨酸饮食治疗降低血苯丙氨酸浓度后脑白质病变及智商均有部分改善，提示PKU患者脑白质病变及智力损害是部分可逆的，PKU患者脑白质改变可能是导致晚治PKU患者智能发育障碍的原因之一。

简介：哺乳动物出生后短期内，肾脏的结构和功能继续成熟．这在新生儿生理及病理上具有重要意义。深入了解肾脏发育过程中的分子机制及其调节，对正确处理新生儿水电解质平衡紊乱有重要指导作用。本文作者于1992-1997年间在瑞典卡罗琳斯卡医学院儿童医院对肾脏水及离子通道的发育调节进行了学习研究，现将这一领域目前取得的一些最新进展苘略介绍如下。

简介：目的分析评估儿童原发性遗尿症（PNE）自我意识评价状况以及遗尿治疗对自我意识的影响。方法选择2005年7月至2006年1月在复旦大学附属儿科医院确诊的8～16岁PNE患儿为研究对象。排除患有可引起尿床的器质性疾病、治疗前存在高血压、单亲家庭、父母离异、有其他家庭问题及慢性疾病的患儿。指导PNE患儿自己填写Piers-Harris儿童自我意识量表（PHCSS）。随后患儿分3组接受不同方法治疗遗尿：生物反馈治疗组、口服醋酸去氨加压素治疗组和口服中药治疗组，疗程均为1个月。治疗结束3个月后再次指导患儿自己填写PHCSS。通过心理分析软件分析两次自我意识评价结果。结果研究期间共纳入PNE患儿54例，男29例，女25例，平均年龄（10．0±0．6）岁。其中轻度遗尿15例，中度遗尿20例，重度遗尿19例。治疗遗尿前54例患儿自我意识评价结果中焦虑得分显著低于常模（P〈0．01）；并且轻、中和重度PNE患儿焦虑得分均显著低于常模（P〈0．01），不同遗尿严重程度患儿得分差异无统计学意义。其中12例接受生物反馈治疗，14例接受醋酸去氨加压素治疗，28例接受中药治疗。治疗后有44例接受了自我意识评价随访，治疗遗尿后患儿焦虑得分较治疗前明显增加（P〈0．05），其中口服醋酸去氨加压素组治疗后焦虑得分明显提高（P〈0．05）。遗尿治疗有效的患儿得分明显高于治疗前（P〈0．05），而治疗无效的患儿治疗前、后自我意识各项得分差异无统计学意义。结论治疗前PNE患儿自我意识评价结果中焦虑得分低下，通过治疗遗尿其自我意识评价也可得到改善，并且临床疗效好的患儿自我意识改善明显。

简介：目的用头颅磁共振（MRI）探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）诱导化疗前后颅脑损伤的变化。方法对2014年3月至2015年6月期间62例ALL患儿化疗前后的临床资料及头颅MRI结果进行回顾性研究。结果化疗前头颅MRI提示,33例（53%）颅骨骨髓浸润,其中WBC〈20×10^9/L者（16例,42%）明显少于WBC≥20×10^9/L者（17例,71%）,P〈0.05;高危组颅骨骨髓浸润发生率（71%）明显高于非高危组（44%）,P〈0.05。脑萎缩4例（7%）,感觉传导束异常信号2例（3%）。28例患儿化疗3月后复查,新出现脑萎缩3例（11%）,1例脑萎缩加重;11例颅骨骨髓浸润消失。结论ALL患儿化疗前头颅MRI提示有颅骨骨髓浸润、脑萎缩和感觉传导束异常信号等,以颅骨骨髓浸润为主,治疗后部分能恢复。

简介：做手术要准备好下台才能上台，计划好步步为营随时能停。遇到疑难情况，先想透后动，先试探后剥，先穿刺后切。诊疗计划施于病人先讲目的与可行性，再讲风险与挽救把握，要病家理解、认可。

简介：目的探讨胆道闭锁患儿接受Kasai手术时的年龄对预后的影响。方法回顾性分析2001年1月-2005年2月我院85例行Kasai手术的胆道闭锁患儿病例资料。按手术年龄分为〈60d组32例，60-90d组40例，〉90d组13例。至2007年2月，获随访且术后存活时间超过2年的患儿27例。结果〈60d组中，56．25％的患儿术后1个月血清胆红素较术前下降三分之一：40．63％的患儿术后3个月血清胆红素降至正常；46．88％的患儿术后6个月血清胆红素降至正常。60．90d组中．术后1个月血清胆红素下降三分之一、术后3个月及6个月降至正常率分别为65％、37．5％和50％。〉90d组患儿中则分别为46．15％、23．08％和23．08％。术后1个月、3个月血清胆红素下降率3组差异无统计学意义；〉90d组患儿术后6个月黄疽消退率较其他两组降低，P〈0．05。获随访的27例存活2年以上患儿中．〈60d组、60～90d组和〉90d组分别为15例、9例和3例，各占60％、32．14％和30％，P〈O．05。结论胆道闭锁患儿早期手术（出生后1～3个月）血清胆红素下降快，黄疸消退率及2年以上存活率均明显高于晚期手术者；2年无黄疸生存预示长期生存和生活质量提高。

简介：尿道下裂（hypospadias）是因前尿道发育不全，导致尿道口达不到正常位置的一种先天性畸形，尿道开口可出现在正常尿道口近侧至会阴部之间，部分病例伴发阴茎下弯。由于其术后合并症多，尿道瘘的发生率高，在多达300余种的手术方法中，至今尚无一种满意的，能被所有医师接受的术式。近年来，有几种术式经受了临床实践的检验，

简介：胆道闭锁是婴儿特有疾病，是免疫反应介导的炎症过程，表现为肝外胆道完全或部分纤维性闭锁，Kasai手术是胆道闭锁患儿首选的手术治疗方式，术者经验及手术技巧对患儿预后有重要影响。目前Kasai手术有传统开腹手术和腹腔镜手术两种途径，后者尚存在争议。现介绍传统开腹Kasai手术。

简介：目的探讨改良Nuss手术矫治先天性心脏病手术后继发性漏斗胸的初步经验。方法2008年6月至2016年1月，我们应用改良Nuss手术治疗3例先心病手术后继发性漏斗胸患者，均为男性；年龄分别为4、4．5和9岁，体重12—21kg。3例中，2例为室间隔缺损修补术后，1例为法洛氏四联症手术后。畸形为对称性。CT检查Hailer指数5．5±1．5。手术均经剑突下小切口辅助、经原切口完成。结果3例均成功实施胸骨和心脏分离、Nuss钢板置入手术（均置入l根钢板），矫形效果优良。矫形外观与原发性漏斗胸初次Nuss手术相比效果稍差。术后胸腔引流管放置3d。2例随访无钢板移位，术后复查CT、心电图正常；1例术后合并皮下气肿，为胸骨后气体顺钢板溢出所致，3d后自行吸收。2例钢板拆除，钢板分别固定24和28个月，胸廓外形保持良好。结论改良Nuss手术矫治先天性心脏病手术后继发性漏斗胸安全可行，手术中随着局部解剖改变随时调整手术方案是治疗成功的关键。

简介：目的比较腹股沟横行小切口与腹腔镜下睾丸下降固定术在腹股沟区隐睾中应用的优缺点。方法选择川北医学院附属医院小儿外科自2014年3月至2015年9月明确诊断为腹股沟区隐睾症的患儿88例，年龄1．2～4岁，平均年龄2．6岁；按随机分组原则采取两种手术方式：开放手术组采用腹股沟横行小切H经腹膜外游离下降睾丸，阴囊小切口固定；腹腔镜手术组采用腹腔镜下腹腔内游离睾丸，阴囊小切口固定；分别对两组手术时间、睾丸下降后位置、术后并发症、手术前及术后半年双侧睾丸超声随访结果进行对比分析。结果开放手术组平均手术时间为（41．2±2．1）min，腹腔镜组为（55．6±1．9）min。腹腔镜手术组患儿术中出血量较开放组少，经统计学分析差异有意义。术后7d及6个月查两组患侧睾丸下降位置发现：开放手术组44例睾丸均可降至阴囊内，其中5例位于阴囊入口处；腹腔镜手术组44例睾丸均可降至阴囊内，其中4例位于阴囊入口处；术后6个月患侧睾丸超声显示患侧睾丸发育较对侧稍差。结论在腹股沟区隐睾患儿中，腹腔镜下睾丸下降术在手术时间及术后效果上并无明显优势。建议对于腹股沟区隐睾应严格掌握腹腔镜手术指征，对于内环口及以上部位隐睾首选腹腔镜探查及腹腔镜下隐睾下降术。

简介：目的回顾性总结川崎病（KD）并发严重冠状动脉病变患儿的影像学诊断、冠状动脉旁路移植术结果及随访情况。方法复旦大学附属儿科医院2006年8月至2008年3月收治5例（男3例,女2例）KD并发严重冠状动脉病变患儿,年龄12个月至10岁4个月。所有患儿均在KD急性期予IVIG治疗,其中3例予2次。病程第15～21天均行超声心动图（ECHO）检查发现冠状动脉病变;之后常规随访ECG和ECHO,并口服阿司匹林和双嘧达莫或氯吡格雷。1例患儿行64排螺旋CT（MSCT）检查,2例行99Tcm-MIBI心肌灌注显像检查。在病程6～65个月行选择性冠状动脉造影检查,并行冠状动脉旁路移植术及冠状动脉成形术。结果1/5例在病程中有心绞痛发作,3/5例有心功能不全,1/5例无症状。1/5例有心肌梗死发生并在恢复过程有ECG记录;2/5例ECG有ST-T改变;2/5例ECG未见异常。ECHO除均显示多发性冠状动脉瘤（CAA）外,3/5例还显示左心房和左心室增大,左室射血分数（LVEF）和短轴缩短率的降低,2/5例左室壁运动不协调,与99Tcm-MIBI检查结果一致。冠状动脉造影均可见多发性CAA且至少一处为中等或巨大CAA,并伴有血栓形成和远端闭塞。MSCT与冠状动脉造影检查结果一致。年龄最小的1例患儿（手术时22个月）在冠状动脉移植术中死亡,其余4例术后即刻效果满意。在8～24个月的随访中,1例LVEF较低,随访1年未达到正常;1例术后18个月复发KD,治疗顺利,复查ECHO和MSCT未见冠状动脉进一步损害。4例患儿目前仍在随访中。结论KD并发冠状动脉病变应定期随访ECG、ECHO,必要时进行99Tcm-MIBI和MSCT检查;如考虑手术需行冠状动脉造影仔细评估冠状动脉病变部位和程度。有心肌缺血表现需及时行冠状动脉旁路移植术和冠状动脉成形术,手术的近期效果显著,远期疗效有待长期随访结果。

简介：目的：通过腹腔镜手术和开放手术在超声未探及睾丸中治疗情况的比较，探讨首选腹股沟手术诊治此类病患的可能性。方法回顾性分析我们自2003年8月至2014年10月收治的132例单侧病例临床资料，经体检和超声检查未在阴囊、腹股沟及腹内发现睾丸组织，分别选择腹腔镜手术和腹股沟开放手术探查，根据探查结果决定术式完成治疗。结果探查方式中，腹腔镜手术70例，腹股沟切口手术62例，最后治疗采用腹腔镜操作18例，腹股沟操作114例。130例为睾丸发育不良予切除。结论对超声未探及睾丸的诊治，可以考虑首选腹股沟开放手术。

简介：目的分析利妥昔单抗(RTX)治疗儿童原发性难治性肾病综合征的疗效和安全性,探讨影响RTX疗效的因素。方法纳入2011年3月至2016年12月在复旦大学附属儿科医院(我院)接受RTX治疗且随访≥6个月的频复发-激素依赖或激素耐药-钙调磷酸酶抑制剂(CNI)敏感的原发性难治性肾病综合征患儿。予RTX每次375mg·m-2(每次最大500mg,每周1次,至多2次治疗),糖皮质激素在使用RTX治疗后3~5月内逐渐减停,CNI在RTX治疗后1月内减停。部分患儿加用霉酚酸酯(MMF)维持治疗1~2年。对可能影响RTX疗效的因素(性别、发病年龄、病程、临床分型、病理类型、治疗剂次、是否加用MMF等)行单因素及多因素分析。结果符合本文纳入和排除标准的55例患儿进入分析,频复发-激素依赖39例、激素耐药-CNI敏感16例;肾活检微小病变(MCD)40例、局灶节段肾小球硬化(FSGS)9例、6例未行肾活检;使用1次RTX19例、2次RTX36例;36例随访期间加用MMF治疗。使用RTX年龄(8.8±3.7)岁,RTX治疗前病程38(26.0,61.0)个月,RTX治疗后随访时间28.0(17.0,39.3)个月。RTX治疗前尿蛋白年复发次数2.0(1.0,3.0)次,RTX治疗后1.0(0,1.5)次,尿蛋白持续缓解时间为10.3(5.9,18.3)个月,RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率分别为74.5%(41/55)和43.6%(24/55)。频复发-激素依赖组和激素耐药-CNI敏感组、使用1次和2次RTX治疗效果差异无统计学意义。预防性使用MMF可以提高RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率,分别为94.4%和58.3%。使用RTX后随访期间未见严重不良反应发生。结论RTX治疗儿童频复发-激素依赖和激素耐药-CNI敏感的原发性难治性肾病综合征有效且安全,RTX治疗后加用MMF维持治疗可以进一步延长尿蛋白持续缓解时间。

简介：目的调查2002至2006年五家三级甲等儿童医院门诊和住院患儿抗菌药物消耗情况,并对2004年10月颁布的《抗菌药物临床应用指导原则》（指导原则）实施前后的药物消耗情况进行评价。方法选择五家三级甲等儿童医院：首都医科大学附属北京儿童医院（医院B）、上海交通大学医学院附属上海儿童医院（医院SA）、复旦大学附属儿科医院（医院SB）、重庆医科大学附属重庆儿童医院（医院C）以及广州医学院附属广州儿童医院（医院G）进行研究。分别统计不同年份五家医院全年门诊部和住院部所有抗菌药物的消耗量。应用药物解剖-治疗-化学的分类系统和限定日剂量（DDD）方法进行抗菌药物利用研究。抗菌药物的用药频度（DDDs）,门诊患儿：每100个患儿每天的DDD数目（DDDs/100患儿-天）,住院患儿：每100个住院日的DDD数目（DDDs/100住院日）。按照指导原则将抗菌药物分为非限制使用、限制使用和特殊使用药物。结果①各选择医院门诊部抗菌药物总的DDDs差异有统计学意义,DDDs的差距呈逐年降低趋势。门诊部大环内酯类、头孢菌素类和青霉素类的DDDs较高。②选择医院门诊部非限制使用药物平均DDDs指导原则颁布后（11.4）较颁布前（15.2）有显著降低趋势,其中医院B、SA和SB的下降趋势较明显;选择医院限制使用药物平均DDDs指导原则颁布后较颁布前降低趋势不明显。门诊部非限制使用药物单品种以乙酰吉他霉素、阿莫西林和阿莫西林/克拉维酸DDDs所占比例最高,限制使用药物单品种以阿奇霉素、头孢克洛和头孢他美酯DDDs所占比例最高。③2002至2006年选择医院住院部抗菌药物总的DDDs为49.9～65.8,DDDs在2006年较2002至2004年下降了22.6%。选择医院DDDs的差距呈逐年降低趋势。住院部青霉素类、头孢菌素类和大环内酯类的DDDs较高。④选择医院住院部非限制使用药物

简介：小儿肝脏肿瘤瘤体巨大,病理类型多,部位复杂,累及肝脏体积较大,且多累及肝门部或肝门部淋巴结、门静脉等,给手术带来了挑战.当肿瘤累及肝门部,尤其是累及多个部位时,术中易并发难以控制的大出血,在过去被认为是手术禁区.随着医学影像技术的发展,这类肿瘤从不可切除向可切除转变.

简介：目的探讨手术方式、年龄及囊肿扩张形状与胆总管囊肿手术疗效的关系。方法先天性胆总管囊肿患儿83例（男23例，女60例，平均年龄3．8岁），采用囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术治疗，其中腹腔镜下手术59例，开腹手术24例。对83例患儿手术前后血生化指标进行分析，包括总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、AST、ALT、GGT和ALP。根据手术年龄将患儿分为三组：〈1岁组，1～3岁组和〉3岁组。根据囊肿扩张形状分为囊形扩张组和梭形扩张组。分析手术方式、手术年龄及囊肿扩张形状与手术前后血生化变化的关系，探讨手术方式、手术年龄及囊肿扩张形状与手术疗效的关系。结果所有患儿术后血TBIL、DBIL和ALP水平较术前显著降低；腹腔镜手术与开放手术比较，术后各生化指标降低程度无显著差别。手术年龄越小，术前血胆红素水平越高，肝功能指标越高。3岁以内手术者术后TBIL和DBIL降低程度显著高于手术年龄〉3岁者。、囊形扩张组和梭形扩张组比较，术后肝功能降低程度无显著差别；囊形扩张组术后TBIL、DBIL和ALP较术前显著降低。结论腹腔镜胆总管囊肿根治术手术疗效与开放手术无差别。早期发病的胆总管囊肿患儿（3岁以内）肝损伤较严重，应及早手术，术后效果明显。囊肿扩张形状不影响胆总管囊肿根治术的手术疗效，但囊形扩张者手术效果更明显。

简介：胆道闭锁（Biliaryatresia，BA）是一种由于进行性胆道系统炎症及胆道纤维化导致肝外胆管阻塞并以梗阻性黄疸为主要临床表现的新生儿罕见疾病。其发病机制仍未完全明确，发病率在成活新生儿中约1／5000—1／18000，如未能得到及时有效治疗，

简介：上腹部腹膜后手术常遗留慢性窦道,一般症状不严重,但长期不愈,并常有复发性急性发作,威胁生命,处理很困难。下面介绍一些经验,供参考。一、上腹部腹膜解剖特点腹膜腔分为大囊小囊,以横结肠系膜及大网膜为界。①小囊内腹膜后有胆、胰、十二指肠等消化液分泌器官及管道,穿孔即可形成分泌性瘘管。分泌物有腐蚀性,能损害周围器官,发生二期迟发性穿孔,使情况复杂化。②大囊包括游离肠管及系膜,从右上腹屈氏韧带至回盲交界固定于腹后壁。使大囊又分为左右两侧。左侧低位引流至盆腔,右侧低位引流至右腹股沟。两侧交通自由,感染常为全腹膜炎。肠管广泛粘连可形成多发脓肿,互相引流不畅,影响窦道的愈合。

简介：目的探讨改良经肛门巨结肠根治术的的临床疗效及安全性.方法回顾性分析本院自2006-2010年采用改良经肛门巨结肠根治术治疗的68例患儿临床资料.结果66例患儿顽固性便秘消失,营养改善,近期无吻合口漏,无腹腔及伤口感染,远期随访无便秘复发及直肠回缩,无吻合口狭窄、污裤及便失禁,2例再发便秘,病理检查确认为巨结肠类缘性疾病,3例有小肠结肠炎.结论改良经肛门先天性巨结肠根治术效果满意,术后并发症少,具有较高的临床实用性和安全性.