简介：例1,男,9岁,因间断胸痛2月余,咳嗽1周,头痛、呕吐1d入院。患儿为云南人,有半生食溪蟹史。体查：体温38.4℃,脉搏63次/min,呼吸27次/min。嗜睡状,能简单回答问题,精神差,眼眶稍凹,右肺呼吸音偏低。余无异常。辅助检查：血常规示WBC9.29×109/L（参考值5~12×109/L）,嗜酸性粒细胞计数1.561×109/L（参考值0~0.1×109/L）,

简介：目的探讨CT检查在1～6岁儿童阑尾炎诊断与治疗方面的意义。方法分别对0～3岁，3～6岁两组儿童正常阑尾测值并作为对照依据，对疑似阑尾炎患儿采用局限性螺旋CT扫描技术进行检查，与正常值相比较，并经手术验证，观察其敏感性、特异性、假阳性率和假阴性率。结果手术视野下72例0～3岁组正常阑尾腔外径为4．9m±0．8m，70例3～6岁组正常阑尾腔外径为5．1m±0．9mm，敏感性为96％，特异性为100％，假阳性率为0，假阴性率为4％。结论多层螺旋CT检查显著提高了症状不典型的急性阑尾炎的术前确诊率，并降低了阑尾炎的漏诊率，螺旋CT对早期诊断儿童阑尾炎有显著意义。

简介：主动脉弓离断（interruptedaorticarch，IAA）是一种少见的先天性心血管畸形，常并发多系统的畸形，在新生儿中发生率约为1／10000，在先天性心脏病患儿中约占1％。我们应用多层螺旋CT（multi—slicecomputedtomography，MSCT）血管造影诊断IAA1例，并经手术证实，现报道如下。

简介：

简介：脓毒症是感染引起的全身炎症反应综合征。儿童存在病原体引起的感染或感染高度相关的临床综合征，伴全身炎症反应综合征4项标准中至少2项，其中1项为体温或白细胞计数异常，即可诊断为脓毒症。脓毒症需要与非感染因素造成的炎症反应相鉴别。在鉴别诊断中，原发病的诊断起重要作用。儿童脓毒症的诊断标准虽明确，但是为了更适于病理生理学、检验学和流行病学，有学者新近提出了序贯性器官功能衰竭评分概念，为脓毒症的诊疗与管理提供了新的思路。

简介：目的探讨小儿腹部Burkitt＇s淋巴瘤的多排螺旋CT影像特点及鉴别诊断.方法收集21例经手术及病理活检证实的小儿腹部淋巴瘤21例,其中,Burkitt＇s淋巴瘤12例,非Burkitt＇s淋巴瘤9例,分别比较两组淋巴瘤的临床症状、发病部位、肿块大小、肿块内坏死灶情况、受累肠壁厚度及扩张度、腹腔淋巴结及肝脾情况等CT影像学表现,采用统计学软件SPSS计算结果.结果Burkitt＇s淋巴瘤常常形成较大肿块,直径＞40mm,占91.7％,最常见发生于肠管,占66.7％,受累肠管肠壁呈肿瘤样增厚,占66.7％,受累肠管常常扩张而非狭窄,占50％,肝脾肿大较少见.与非Burkitt＇s淋巴瘤比较,均有显著性差异（P值均＜0.05）.结论小儿腹部Burkitt＇s淋巴瘤在螺旋CT上有多个特征性影像学表现,结合病史及临床表现能够做出较明确的诊断.

简介：目的通过对髓母细胞瘤CT的影像分析，提高对本病的认识。方法搜集经手术病理证实的髓母细胞瘤12例，均行CT检查。结果12例中，肿瘤位于小脑蚓部10例，小脑半球2例。CT平扫肿瘤呈等或稍高密度，内伴斑片状低密度灶及囊性变3例，有斑点状及斑片状钙化1例，CT增强扫描呈中等至明显强化。增强肿瘤均匀强化3例，中等强化6例，无或轻微强化3例。12例中6例见有第四脑室变形偏移及幕上脑室扩张。结论髓母细胞瘤好发于男性儿童，常见于小脑蚓部，CT平扫为等或稍高密度影，注药后轻至中度增强。

简介：新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是新生儿围产期窒息缺氧导致脑的缺氧缺血性损害,临床出现一系列脑病的表现.影像检查的目的是进一步明确病变的部位和范围,确定有无合并颅内出血和出血类型.随着影像检查的普及,HIE各病程阶段进行头颅CT检查已经相当普遍,动态头颅CT系列检查被认为对评估预后有一定的意义.但从新生儿CT使用的安全性及降低医疗成本来看,选择适当的检查时机,减少检查次数是必要的.本文对2003～2004年本院有完整CT与临床资料的114例HIE患儿进行回顾性分析,探讨不同病程阶段CT分度与临床分度的关系,以期提高对本病的认识.

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简介：目的探讨小儿肠套叠术后小肠套叠的诊断.方法回顾分析7例小儿肠套叠术后小肠套叠的诊断.结果该病少见,本组只占同期肠套叠手术后的6.4%,容易延误诊治.结论小儿肠套叠术后小肠套叠临床症状不典型,诊断困难.提高对该病的认识,首先要有高度的警惕性,结合B超常规检查,可提高诊断率.

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简介：心肌炎是指心肌的局限性或弥漫性的炎性病变为主要表现的疾病。近年来随着对心肌炎动物模型实验研究及患者临床数据研究的不断深入,在心肌炎诊治方面出现了一些新进展。无创性心脏磁共振检查对心肌炎的的诊断有重大的价值,但不能替代心内膜心肌组织活检。心肌炎的治疗主要是对症辅助支持处理,主要为积极治疗休克、心力衰竭及心律失常等综合治疗,尤其是暴发性心肌炎患者的治疗。因目前缺乏大量的相关临床研究数据,对于心肌炎的诊治仍需进一步探索。

简介：骨骺是儿童骨骼最具特点的结构，由于其结构、血运以及骨化的特殊性，骨骺也是容易受伤的部位，受伤后漏诊、误诊和不恰当治疗，都可以导致儿童骨骼生长障碍。一、儿童骨骺骨折及分类骨骺骨折的分类很多，广为接受的是Salter—Harris分类，将骨骺骨折分为五型。分别为：SH—I型：骨骺滑脱。典型表现为骨折线从肥大细胞层通过，并将骨骺和干骺端分离。由于骨骺滑脱时没有涉及到骨质，如果没有移位，在x线摄片中很难发现，仅能发现轻、中度软组织肿胀。但在骨折愈合后，有时可以在x线摄片中看到骨骺板增宽或沿骨骺边缘有新骨形成的迹象。

简介：目的探讨MRI对儿童脑裂头蚴病的诊断价值。方法搜集经临床确诊的儿童脑裂头蚴病17例，回顾性分析其脑部的MRI表现，部分病例与手术及病理结果对照，同时回顾性分析该病就诊时的诊断符合率及统计两位影像学医生在掌握该病特征性影像学表现前后诊断检出率的变化。结果增强扫描12例，病灶均显示强化，8例病灶呈环形、串珠状或匐行管状强化。7例MRI复查发现2例病灶强化的位置及形态有改变。病灶匐行管状、串珠状、扭曲条索状强化及随访病例病灶位置及形态的改变是儿童脑裂头蚴病MRI典型征象；17例脑裂头蚴病患儿临床首诊时、行第一次影像学检查后及随访后多次影像学检查后的诊断符合率分别为0％、11．8％和28．6％。两位影像学医生在掌握该病特征性影像学表现后诊断检出率提高到64．7％、70．6％与85．7％。结论儿童脑裂头蚴病的脑部MRI表现具有一定的特征性，正确把握该病典型的影像学表现对减少临床误诊率有很大帮助。

简介：先天性脊柱裂是最常见的神经管畸形,近些年对脊柱裂的病因研究取得了诸多进展,但是一些复杂类型脊柱裂即使通过手术治疗,术后仍会出现严重的肢体活动障碍和大小便功能障碍等并发症。通过对病因学研究以及孕期B超检查,可以提前预防和早期诊断,有效降低了先天性脊柱裂的出生率。脊柱裂的手术治疗应遵循以下原则:应在保护神经组织的前提下,尽量切除病变组织,最大程度地松解脊髓拴系;应在神经电生理监测下进行,手术前后需要通过泌尿系统B超和尿动力学检查进行评估,对手术后出现的下肢畸形应及时行矫形手术,这样可以提高脊柱裂的总体治疗效果。但目前对于最佳手术年龄、隐匿性脊髓拴系综合征和无症状脊髓拴系的手术指征等尚存在争议。因此,对于先天性脊柱裂患儿,早期诊断、早期治疗,手术前进行全面评估以及术后定期随访,及时处理并发症,能明显提高其总体治疗效果。

简介：注意缺陷多动障碍早期诊断及正确的治疗对于改善患儿的预后具有重要的意义。目前对其诊断标准主要依据美国精神病学会的《精神障碍诊断和统计手册》第4版。对其治疗目前强调综合干预,药物治疗是基础,行为治疗及必要的心理治疗也很重要。药物治疗主要分为中枢兴奋剂类和非兴奋剂类药物。行为治疗包括正性强化法、反应代价法等。

简介：庞贝病（Pompedisease）又称Ⅱ型糖原贮积症,是一种由于缺乏酸性α-葡糖苷酶（GAA）引起糖原在溶酶体内贮积的罕见常染色体隐性遗传疾病,尤以骨骼肌、心肌和平滑肌受累最为严重。患者表现为呼吸困难和运动障碍,伴或不伴有肥厚性心肌病。GAA基因突变具有种族和地域差异,随着研究的进展人们不断发现新的突变位点。庞贝病诊断的金标准是基因分析,传统方法如皮肤肌肉活检与干血斑样本检测对其诊断具有局限性。近年出现的产前诊断与新生儿筛查对其早期诊断具有重要意义。酶替代治疗（ERT）的效果令人满意,但可能引起免疫不耐受。新兴的靶向基因治疗、改进的ERT治疗有望在未来投入应用。该文就目前庞贝病的诊断和治疗的研究进展做一综述。

简介：线粒体病（MD）是指原发于线粒体能量合成系统（MEGS）功能异常所引起的一组特定的疾病.目前已知有5种原因可致MEGS功能障碍,包括线粒体呼吸链（MRC）功能障碍、丙酮酸代谢障碍、三羧酸循环障碍、脂肪酸氧化障碍和肌酸代谢障碍,其中由线粒体DNA（mtDNA）和核DNA（nDNA）突变所致呼吸链传递障碍是MD最常见的原因[1].mtDNA的致病突变率至少为1/8000[2],而Lamont等[3]发现大部分MD患儿为nDNA突变所致,Skladal等[4]报道遗传性MD（包括mtDNA和nDNA突变）的发病率高达1/5000活产儿,随着诊断水平的提高,MD的发病率逐渐上升[5,6].MD临床表现复杂多样,仅20%的患者具有临床综合征的表现[7],目前缺乏公认的诊断标准和有效的治疗方法,病死率高达46%,其中80%在3岁以下死亡[8].本文对儿童MD的诊断与治疗进展加以综述.