简介：目的探讨I型胆管闭锁的外科治疗以及临床意义。方法2003—2011年，作者收治胆道闭锁患儿98例，其中伴有胆总管闭锁的I型胆管闭锁患儿5例，男3例，女2例，年龄62～127d。行胆囊-空肠吻合术2例，肝管-空肠吻合术3例。结果2例胆囊-空肠吻合术患儿退黄时间分别为术后10d和术后17d（退黄标准为总胆红素〈20μmol／L）；3例肝管-空肠吻合术患儿退黄时间分别为术后20d、1个月和2个月（退黄标准同前）。术后随访时间1—5年；2例胆囊-空肠吻合术患儿术后未见黄疸反复。3例肝管-空肠胆道重建手术患儿中，1例术后未见黄疸反复，1例术后5个月出现黄疸，诊断为胆管炎，经抗炎治疗后好转；1例反复发作胆管炎最终选择肝移植。结论术中胆道造影是诊断胆道闭锁的金标准；如果术中造影证实为胆总管闭锁，且胆囊与左、右肝管通畅，主张采取胆囊-空肠吻合术。肝管-空肠吻合容易造成吻合口狭窄；过度解剖肝门对于术后恢复不利。

简介：目的探讨痉挛性麻痹手的功能重建方法。方法痉挛性麻痹患儿44例，手部掌指、指间关节屈曲畸形，行屈指浅肌腱（远端）、屈指深肌腱（近端）切断交叉吻合术。结果随访38例，随访时间8个月至6年，平均5年，优8例，良26例，差4例，总有效率89％。结论采用指浅、深肌腱切断。交叉吻合并根据手部、前臂伴随的其他畸形而采用相应术式并配合康复疗法治疗痉挛性麻痹手，方法简单，解剖合理，效果良好。

简介：Leigh综合征是由于线粒体呼吸链能量代谢障碍所导致的遗传性疾病,呼吸链酶复合物I缺陷是导致Leigh综合征的常见原因之一。该研究通过线粒体基因13513G〉A突变分析首次确诊了1例中国人Leigh综合征患者。患儿为第一胎,12岁时出现抽搐,13岁时先后出现双眼视力下降,13岁来院就诊左眼颞侧视野缺损,痉挛步态,血液乳酸、丙酮酸增高,腓肠肌活检肌纤维内脂滴轻度增多;心电图检查显示不完全右束支传导阻滞;脑MRI显示双侧基底节对称性损害,符合Leigh综合征诊断,合并继发性癫癎。经基因分析证实患者存在线粒体基因13513G〉A突变,导致线粒体呼吸链酶复合物I活性下降。治疗以多种维生素为主,补充左旋肉碱、辅酶Q10,同时给予卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸等抗癫癎治疗。现在患儿16岁,休学,智力无明显倒退,体力、体重显著减退。Leigh综合征病因复杂,临床表现多种多样,该患儿以抽搐起病,合并视力减退,经基因分析明确了病因,有助于相关家庭的遗传咨询。

简介：新手妈妈增乳营养素为了给宝宝提供量多质好的乳汁，新手妈妈应注意饮食调理。据测定，母亲在生孩子后第一个月每天平均分泌乳汁为680毫克，第三个月每天平均为770毫克。妈妈饮食中蛋白质、热量、脂肪等摄人充足者，其乳汁内的含量也高，即可成为高质的乳汁。

简介：青春发育期是人生躯体和性发育的重要阶段,营养是影响青春发育启动和维持的重要因素之一.无论胎儿期、婴儿期、还是幼儿期和儿童期,任一阶段的营养状态都有可能影响到日后的青春发育和维持.生命早期营养缺乏儿童,日后罹患性早熟及其他非感染性疾病的风险明显增高.低出生体重儿如果在婴幼儿期已经实现了生长追赶,青春期后阴毛早现、多囊卵巢以及代谢综合征的患病风险显著增高.另外,膳食营养结构及饮食质量也是影响儿童青少年性发育的重要因素.青春期的一些特殊饮食困难问题,如神经性厌食、神经性贪食等可能对性发育的正常进程产生不利影响.本文结合最新文献报道就营养与青春期性发育问题做简要评述.

简介：目的总结先天性膈疝的围手术期处理经验,以提高先天性膈疝患儿的抢救成功率和生存质量.方法回顾性分析我院2000年1月～2006年10月21例新生儿先天性膈疝患儿的围手术期处理.结果左侧膈疝18例,右侧膈疝3例.除2例高危患儿于复苏中死亡外,19例均行手术治疗.术后死亡1例,并发肠梗阻1例,气胸1例,患侧局限性膈膨升1例.治愈18例.结论早期诊断并及时地进行转运前救治,适时行膈肌修补术及术后呼吸机支持,作好围手术期的呼吸管理,有效地预防术后并发症的发生,是提高先天性膈疝治愈率的有效措施.

简介：宝宝口腔的特点舌头不仅能前后活动，还能上下活动，所以与豆腐软硬度相似的食物完全可以用舌头捣碎后吃进去。这个时期妈妈要注意不要让宝宝直接将大块食物吞进去。

简介：先天性腹肌缺如是一种罕见的先天性发育异常。本文报告1例7岁单纯腹壁肌肉发育不良、一期修补腹壁成功的病例。患儿，男，7岁，系第3胎第3产，足月，顺产。出生体重3200g，无抢救窒息史。出生后发现脐部突出约2cm左右，屏气时出现，安静时可自行回纳。1岁左右在当地医院手术治疗（具体不详）。术后2个月复发，术后21个月（年龄33个月）腹壁缺损直径扩大至14cm，

简介：目的探讨胆道闭锁的危险因素，为早期鉴别诊断及其病因和发病机制的研究提供可能的线索。方法自行设计胆道闭锁危险因素调查问卷，包括患儿自身、母亲、父亲和环境共22项因素，对2016年7月21日至2017年6月21日在重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科因不明原因黄疸住院的＜7月龄患儿在入院时行问卷调查。在每个病例随访至少3个月后并从病志中截取所有调查对象的临床资料，确定胆道闭锁组和对照组，并按性别、年龄±10d行两两匹配。先行单因素分析后，以结果中P<0.2的指标为自变量行多因素Logistic回归分析，考察问卷中的各项因素与胆道闭锁的相关性。结果发放调查问卷146份，均回收，满足胆道闭锁组、对照组的纳入和排除标准者分别为96和42例，胆道闭锁组与对照组两两匹配后各42例进入本文分析。单因素分析显示，孕期四维彩超胆道异常、低出生体重、出生时不良事件、生后大便颜色变浅、母亲孕期补充微量元素、孕期补充叶酸、孕期存在并发症在两组间差异有统计学意义。多因素Logistic回归分析显示，母亲存在孕期并发症（OR=21.27，95%CI：3.50~129.21）、患儿生后大便颜色变浅（OR=6.70，95%CI：1.73~26.02）是胆道闭锁的独立危险因素；低出生体重是胆道闭锁发病的独立保护因素（OR=0.05，95%CI：0.00~0.67）。结论母亲存在孕期并发症（妊娠期糖尿病、高血压、肝内胆汁淤积症）、生后大便颜色变浅可能是胆道闭锁的独立危险因素，对于胆道闭锁与其他黄疸性疾病的早期鉴别诊断有一定意义。

简介：目的观察咳喘Ⅱ号加减防治儿童缓解期哮喘的临床疗效。方法测定50例哮喘缓解期患儿血清过敏原,按随机数字表法分为观察组和对照组,观察组给予咳喘Ⅱ号加减口服（基本方为太子参、五味子、乌梅、防风、苏子、麦冬、银柴胡、甘草）,对照组给予布地奈德气雾剂吸入,两组均治疗2个月,并随访3个月,比较两组疗效。结果观察组治疗后随访3个月的总疗效与对照组相近,差异无统计学意义（P〉0.05）,但在减少哮喘和呼吸道感染的发作次数,改善主要症状、体征方面,观察组明显优于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）,而在控制哮喘发作时的病情上,观察组明显优于对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论咳喘Ⅱ号加减对哮喘缓解期儿童具有良好的防治作用。

简介：目的分析幼儿急疹发热期外周血象特点及临床表现,供早期诊断参考。方法对我院2004年间就诊的幼儿急疹患者临床表现及外周血象进行回顾性分析,观察不同年龄发病情况。结果幼儿急疹发病高峰在5-8个月龄组,前驱期末梢血白细胞、血红蛋白、血小板有不同程度降低,热退出疹期逐渐回升,全身中毒症状轻。结论血象及临床可早期预见疾病,以避免滥用抗生素。

简介：目的总结法乐四联症（TOF）患儿手术治疗经验，探讨手术时机、手术适应证和围术期处理。方法回顾性分析我科2004年1月至2010年6月收治的132例小儿TOF的临床资料，其中男98例，女34例；年龄4个月至12岁，平均12．85岁。术前均行超声心动图或心导管造影检查确诊，均在体外循环下行根治性手术，部分病例以自体心包或带瓣自体心包扩大右室流出道和（或）肺动脉，对合并畸形作相应处理。结果本组围术期死亡4例（3．03％），其中2例死于术后多器官功能衰竭，2例死于低心排出量综合征。随访129例，随访时间12～90个月；失访3例。6例残余微量分流，生长发育正常，无不适。结论对症状显著的TOF患儿应尽早手术矫治，提高手术水平，加强术后监护是确保手术成功的关键。

简介：目的：介绍一种保留尿道板尿道自体培植技术修复先天性尿道下裂新方法。方法第Ⅰ期行尿道培植，沿尿道口U型切开尿道板，并部分矫正阴茎下曲，尿道板卷管用6—0可吸收线缝合，尿道正位开口于阴茎头部，切开阴囊中膈游离暴露肉膜组织，将新尿道包埋于阴囊肉膜组织中；6个月后行第Ⅱ期阴茎成形，游离尿道与阴囊肉膜组织，阴茎皮肤脱套游离至阴茎根部，完全矫正阴茎下曲，阴茎阴囊皮肤成形，结束手术。结果217例接受尿道自体培植Ⅱ期尿道成形术，年龄3个月至7岁，平均1．6岁，其中远侧型122例，近侧型95例。术后出现尿道皮肤瘘11例（5．07％），尿道狭窄5例（2．30％），阴茎下曲畸形复发8例（3．69％），所有病例术后并发症的发生率11．06％。结论尿道自体培植术可有效降低尿道下裂术后并发症、提高手术成功率。

简介：目的探讨妊娠期尿路结石及其处理对胎儿早产流产的影响.方法对比性分析妊娠期尿路结石与胎儿早产流产的相关关系.结果6年共收治孕产妇31295例,发现妊娠尿结石162例,占同期住院孕产妇的0.52%（162/31295）,其中症状性结石119例（73.46%）,保守治疗（CM）95例,外科干预治疗（SI）24例,保守治疗与外科干预治疗患者流产率分别为1.05%、4.17%,早产率分别为5.26%、0,剖宫产率分别为17.89%、4.17%.结论孕期使用镇痛（静）药,可能诱导胎盘功能老化,导致胎儿早产;外科干预治疗有增加胎儿流产的风险.

简介：新生儿围术期感染是新生儿外科最常见的并发症．也是影响新生儿严重畸形生存率的主要因素之一。由于新生儿免疫系统功能尚未发育完善。对于入侵的病原微生物不能形成有效的防御机制。经手术创伤打击后容易发生感染．严重者直接导致败血症。新生儿感染临床症状往往不典型，表现也多样，作为感染指标的外周血白细胞计数及C反应蛋白（CRP）在新生儿感染中的敏感性和特异性较低。

简介：目的探讨多排螺旋CT（MSCT）气道三维重建在左肺动脉吊带诊断及评估气道狭窄中的作用。方法回顾性分析MSCT诊断的左肺动脉吊带伴气道畸形、狭窄的12例患儿影像学检查资料。结果12例患者中ⅠA型3例，ⅠB型1例，ⅡA型3例，ⅡB型4例，1例特殊类型。12例患儿均出现气道狭窄，其中短段气道狭窄8例，长段气道狭窄4例。6例合并其它心血管畸形，包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及永存左上腔静脉各1例，卵圆孔未闭2例。8例接受支气管镜检查，发现2例完全性气管软骨环，1例气管软化，2例会厌软化，3例喉软骨软化。结论MSCT在左肺动脉吊带的诊断中对气道畸形及狭窄的评价更具有临床价值，MSCT气道及血管三维重建是最佳的成像方案，对先天性肺动脉吊带的分型、术前评估及术后随访有重要价值。

简介：

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