简介：目的探讨肥厚性硬脑膜炎（HCP）的临床特点。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院神经内科自2004年1月到2007年12月收治的经综合治疗的10例HCP患者的临床资料。结果10例患者均于有效治疗后10d内病情逐渐出现改善，其中8例完全恢复正常，1例遗留左眼外展稍差，1例遗留经常轻度头痛。随访半年-2年，有2例复发1次，1例复发3次，此3例患者每次复发激素治疗均有效。结论根据临床表现和辅助检查结果可尽早明确HCP诊断．应及时予皮质类固醇激素、抗菌素治疗，必要时可手术清除病灶，防止出现不可逆的神经功能缺损。

简介：患者男性，41岁。主因头痛1年，双侧下肢乏力、行走不稳20d，于2009年6月22日入院。患者1年前无明显诱因出现头部持续胀痛，以后枕部及顶部更为显著，无明显周期性，时有加重而影响日常生活，站立位诱发，无其他明显加重或减轻症状的冈素，发作时不伴恶心、呕吐，无畏光、畏声及视物变形等症状与休征。

简介：肥厚性硬脑膜炎(hypertrophiccranialpachymeningitis,HCP)是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病,可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多部位,临床上主要表现为慢性头痛、多颅神经损害和癫痫发作等.现报道1例经多次误诊的HCP病例,并综合近年国内外相关文献,对HCP的病因学、病理、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗及预后进行归纳总结,以期临床上提高对本病的正确诊断率.

简介：发作性睡病（narcolepsy）以难以控制的白天过度嗜睡（EDS）、发作性猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及夜间睡眠紊乱为主要临床症状。常于10—20岁发病，人群患病率为0．02％-0．18％，无性别差异，是继睡眠呼吸障碍引起白天过度嗜睡的第二大病因。为一终生性睡眠疾患，可严重影响患者的生活质量，甚至酿成意外事故而危及生命。

简介：脂质沉积性肌病（lipidstoragemyopathy，LSM）是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍所致脂质在肌纤维内沉积引起的一种肌肉疾病，临床以发作性肌无力、易疲劳和运动不耐受为特点，为病理性综合征，属于脂肪酸氧化障碍（fattyacidoxidationdisorder）范畴。1969年Bradley等首次发现以肌纤维内脂肪滴大量增多为特点的脂质代谢性肌病，

简介：目的：探讨精神病性抑郁（PD）与抑郁症（MD）在临床特征及治疗上的异同点。方法：随访研究74例患者，分别于治疗开始前，治疗6个月、12个月及24个月进行汉密尔顿抑郁量表（HAMD）的评定。结果：（1）治疗前PD组HAMD总分及因子3评分高于MD组。（2）HAMD减分率显示PD组12个月及24个月时疗效好，MD组6个月及12个月时疗效好。（3）PD组单用抗抑郁药治疗疗效差。结论：（1）PD组临床表现以抑郁症状和认知障碍为主，MD组以抑郁症状群为主。（2）对PD患者必须使用抗抑郁药与抗精神病药联合治疗。（3）PD患者更易产生自杀行为。（4）抑郁症患者维持治疗至少2年以上。

简介：目的探讨周围神经减压术联合丹红注射液治疗痛性糖尿病性下肢周围神经病变的临床疗效。方法28例痛性糖尿病性下肢周围神经病患者，分为实验组与对照组，均行腓总神经、腓深神经、胫后神经主干及其分支显微减压术，术后分别应用丹红注射液和甲钴胺治疗，观察两组疗效差异。结果对照组获得50％以上和30％以上疼痛缓解率者分别占47．0％和64．7％，实验组为72．2％和94．4％；实验组腓、胫神经感觉传导速度改善5m／s以上的比例为72．2％和83．3％，优于对照组47．1％和70．6％；多伦多临床神经病变评分（TCSS）改善，实验组为（6．71±1．98）分同样优于对照组（4．93±2．50）分。结论周围神经显微减压术是治疗痛性糖尿病性周围神经病变的有效方法，术后辅以丹红注射液可获得更佳疗效。

简介：目的脂质沉积性肌病是神经内科一种少见肌病，观察脂质沉积性肌病的超微结构特点，探讨电镜检查对脂质沉积性肌病的诊断价值及其与线粒体病的关系。方法对7例临床上出现肌无力的患者进行肌肉活检，取股四头肌或腓肠肌进行常规电镜标本制备，半薄切片甲苯胺蓝染色选取部位后进行超薄切片，铅、铀染色后透射电镜观察、分析。结果所有患者的肌肉活检均显示肌纤维内出现大量的脂滴，脂滴排列密集，呈串珠状分布在残存的肌丝间，存在明显脂滴融合现象。1例线粒体明显异常，出现明显的结晶样包涵体。毛细血管内皮细胞内和成纤维细胞的胞质内也能发现脂滴。1例有明显神经痛，电镜检查发现外周神经髓鞘板层分离，雪旺氏（Schwann）细胞内出现脂滴沉积。1例间质有胶原纤维增生，并可见再生肌纤维。结论脂质沉积性肌病是一组有独特超微结构特点的肌病，与线粒体异常有一定关系，电镜检查有助于该病的确诊。

简介：肌电图（EMG）系临床诊断神经肌肉疾病所必需的检查手段，最常用的是针电极肌电图，有时还需进行以下较少使用的特殊方法，如单纤维肌电图（SFEMG），可记录单个肌纤维的电活动，通常可以记录到1～2条肌纤维的动作电位（AP）；巨肌电图（macro-EMG），可记录肌肉轻收缩时整个运动单位所有肌纤维的动作电位；定量肌电图（qEMG），即去除多相波后计算平均运动单位电位（MUP）的参数以获取更为准确的运动单位电位平均时限，从而提高肌肉疾病肌电图检查呈肌源性损害的阳性率。

简介：急性运动性轴索神经病(Acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)是Feasby[1]等于1986年首先报告并命名的.此后一些国外学者曾一致认为在我国北方发生的GBS为AMAN或中国软瘫综合征(Chineseparalyticsyndrome)[2,3].目前,许多学者[4,5]认为AMAN是GBS的一种亚型.

简介：发作性睡病是一种原因不明的慢性中枢神经系统功能障碍性疾病，属于中医“多寐”“嗜睡”范畴。本文检索2008年至今的中国知网相关资料，总结中药、针灸的治疗思路与方法。中医治疗本病有一定疗效，但研究方法有待提高。

简介：由于在临床工作中,发作性睡病常被误诊为其他精神疾病,所以本文系统梳理了有关发作性睡病精神症状的鉴别诊断,以发作性睡病的3个主要临床表现为关键点,分别与相关精神疾病进行鉴别。本文一方面从临床表现进行鉴别,另一方面从治疗角度进行鉴别,并于文末附表说明。希望可以为临床工作提供有益的参考。

简介：患者,男性,25岁,农民,未婚,因头部外伤1月,头痛1周,于2004年3月28日入院.当时头部碰伤未就医,一周前出现左侧头痛,伴呕吐及右手1～3指麻木.过去史无特殊.入院检查营养中等,神志清醒,头部无伤痕,颈软,神经反射及感觉正常,心肺及腹腔脏器无特殊.入院诊断:左顶叶脑挫伤;脑胶质瘤待排.入院后体温、血压、白细胞正常,肝脾淋巴结不肿大.PRP(-),抗HⅣ(-),HBsAg(-),HBcAg(-).胸片:双肺微小砂粒状高密度阴影,考虑肺泡微石症的可能.CT示左顶叶脑挫伤.MRI见双顶叶多发性大小不等、形态不规则的病灶,0.5cm×0.5cm至2.3cm×0.7cm大,T2WI高信号,T1WI低信号.增强扫描可见多发性斑片状和结节状强化灶,周围见水肿带围绕(未见强化),中线居中,脑室正常,拟多发性转移瘤.

简介：　　1病例简介　　患者,男,31岁,主因'左眼视物不清2个月'于2005年10月28日门诊以'颅内病变性质待查'收入院.　　……

简介：慢性进行性舞蹈病又称亨廷顿舞蹈病或亨廷顿病（Huntingtondisease，HD），是一种呈进行性发展的常染色体显性遗传性神经变性疾病，临床上较为少见。早在1872年GeorgeHuntington即对其进行了较为全面的描述，并阐述了它的遗传形式。该病以慢性进行性舞蹈样异常运动、精神异常、认知障碍三联征为主要临床特征。1983年亨廷顿病的致病基因首次通过连锁分析定位于第4号染色体，近十年来随着分子克隆定位技术的发展，

简介：帕金森病是一种常见的中枢神经系统变性疾病，临床表现以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等运动性症状为特征。事实上，帕金森病的非运动性症状对患者的生活质量影响很大。皮脂溢和多汗是帕金森病患者两个常见的非运动性症状，然而在这一领域的研究相对较少，本文试图总结归纳现有的研究成果，就帕金森病皮脂溢和多汗的流行病学，两种症状与疾病的相关性及其发病机制等内容作简要综述。

简介：目的:探讨发作性睡病患者的临床表现、诊断方法及治疗药物。方法:回顾性分析2017年1月至2017年6月甘肃省人民医院睡眠医学中心收治的18例发作性睡病患者资料,同时对相关文献进行复习。结果:18例发作性睡病的患者均有日间过度思睡(100%),1例(0.6%)存在猝倒发作,1例(0.6%)存在睡眠幻觉,1例(0.6%)存在睡眠呼吸暂停。所有患者动态脑电图及头颅MRI均未见异常。多导睡眠监测(Polysomnography,PSG)和多次小睡实验(MultipleSleepLatencyTest,MSLT)监测显示睡眠潜伏期均≦5min,均出现2次或2次以上睡眠开始于REM睡眠。结论:不可抗拒的日间过度思睡是发作性睡病患者的典型临床表现,PSG和MSLT检查在明确诊断和鉴别诊断中具有重要的价值。

简介：目的探讨立体定向下多靶点联合毁损脑内核团治疗难治性精神病的效果。方法对82例难治性精神病患者，根据临床表现、诊断分类实施立体定向不同靶点组合毁损治疗。结果本组82例患者经颅内多靶点联合毁损后，显效28例，有效40例，无效14例，总有效率为82．9％（68／82），术后智力均无变化。术后并发症包括高热4例，小便失禁12例，缄默9例及摸索7例，经对症处理后2～21d恢复。结论立体定向多靶点联合毁损是治疗难治性精神病行之有效的治疗方法。

简介：脑梗死是脑血管与脑组织的共病。近年来，国际国内大量报道主要集中在对于血管的研究上，几乎没有关于脑梗死灶内不同脑组织细胞成分损伤所产生的相关临床症状的研究。脑梗死是由于血管闭塞造成脑内胶质细胞、神经细胞以及神经纤维的坏死产生。不同区域存在细胞种类是有区别的，

简介：目的比较单一经典抗精神病药物（奋乃静）或心境稳定剂（碳酸锂）合并小剂量经典抗精神病药物（奋乃静）治疗有精神病性症状的躁狂发作患者的疗效和安全性；探讨影响患者近期疗效的主要因素。方法（1）将符合入组标准的精神病性症状的躁狂发作患者70例随机分为甲组34例和乙组36例两组进行为期6周治疗。甲组为单一中至大剂量经典抗精神病药物（奋乃静）治疗；乙组为心境稳定剂（碳酸锂）合并中至小剂量经典抗精神病药物（奋乃静）治疗。以Bech—Rafaelsen躁狂量表（BRMs）和临床总体印象量表（CGI）评定患者的疗效，以不良反应症状量表（TESS）评定患者的副反应；（2）采用临床流行病学方法，探讨影响有精神病性症状的躁狂发作患者近期疗效的主要因素。结果（1）在治疗第6周末，甲组患者的临床治愈率38．2％，有效率94．1％（33／34）；乙组的临床治愈率63．9％，有效率100％（36／36），乙组在临床疗效及药物不良反应上均显著性优于甲组（P〈0．05）；（2）有精神病性症状的躁狂发作患者的近期疗效好，影响有精神病性症状的躁狂发作患者近期疗效的主要因素为患者的起病年龄、病前社会功能、病程特点及患者的精神病性症状与心境的协调性，以急性起病、病前社会功能良好、间歇性病程及患者的精神病性症状与患者心境相协调者的近期疗效为佳。结论（1）心境稳定剂合并小剂量经典抗精神病药物在治疗有精神病性症状的躁狂发作时，临床疗效优于单一经典抗精神病药物治疗且副反应相对少；（2）有精神病性症状的躁狂发作患者的近期疗效好，患者的近期疗效受多种因素的影响。