简介：婴儿痉挛症发病约占新生儿的1/3000～4000,90%伴有智力障碍,肢体运动障碍,药物治疗效果不佳.临床表现:发作频繁,发作时间极短,全身尤其是头部和上半身向前屈,身体失衡跌倒[1].

简介：据统计，在发达国家偏头痛发病率为13％，女性的发病率是男性的3倍，且60％～80％具有家族遗传性，其发作多在20～64岁之间。由于偏头痛多发生在生产力最旺盛的年龄段，因此，其对社会和家庭带来了巨大的经济和精神负担。无论有无先兆，偏头痛都是缺血性卒中的危险因素之一。

简介：患儿女性,出生55d.因车祸致颅脑外伤伴不哭、拒食、反复抽搐30h入院.查体:体温37.2℃,脉搏136次/min,潮式呼吸40次/min,体重4.5kg.头顶部头皮有一擦痕,少量渗血.前囟饱满,颈项强直,口唇发绀,双眼向左上方凝视,瞳孔针尖状缩小,光反射迟钝,双上肢屈曲、双下肢伸直状,肌张力高,右侧膝腱反射亢进,双侧巴宾斯基征阳性,按GCS改良法[1,2]评分为5分,头颅CT示双额、左顶脑内及大脑镰旁血肿,脑沟脑池密度增高.

简介：1病历摘要病儿1,男,足月顺产2d。尖叫哭闹、拒乳,偶发面部及左上肢间断不规则抽搐1d。头部CT提示右侧额颞顶硬膜下血肿厚约5mm。分3次经囟门行硬膜下穿刺抽吸血性不凝液体22ml,复查CT无血肿。1年后随访复查结果显示病儿生长发育正常。

简介：目的：探讨不同喂养方式对初生婴儿睡眠质量的影响。方法：选取2017年2月至2018年2月首都医科大学石景山教学医院北京市石景山医院收治的初生婴儿共60例,随机抽签分为对照组和观察组,每组30例。对照组给予纯母乳喂养,观察组母乳＋配方奶,比较婴儿的睡眠质量。结果：观察组睡眠质量的优良率显著高于对照组（P〈0.05）。结论：针对母乳不能满足新生儿需求时,对初生婴儿给予母乳喂养的同时,适当给予配方奶,有助于提升婴儿的睡眠,具有积极的推广意义。

简介：目的研究孪生子患单纯型遗传性痉挛性截瘫（HSP）的临床特征与卵型鉴定。方法对一对患单纯型HSP孪生兄弟的临床特点和症状进行分析并跟踪随访，同时作孪生子卵型鉴定。结果（1）孪生子均缓慢起病，步态不稳，下肢笨拙，上下楼困难，逐渐发展为双下肢痉挛性不完全性截瘫；（2）下肢肌张力增高，肌力Ⅳ级，腱反射亢进，髌、踝阵挛阳性，Babinski征阳性，屈性病理反射阳性；（3）16个STR位点的等位基因均相同，提示为同卵双生。结论孪生子同患单纯型HSP的临床特点与一般HSP无异，作16个STR位点的PCR可快速、准确地鉴定孪生子的卵型。

简介：目的：探讨中文版IOWA婴儿喂养态度量表（IIFAS）的信度与效度，测试其在澳门产妇人群中的适用性。方法：对英文版IIFAS进行中文翻译、英文回译，再对中文版IIFAS进行30例预实验。于2009年12月至2011年12月，对澳门一家公立医院468名华裔产妇在产后3天应用中文版IIFAS进行横断面调查。用SPSS17．0统计软件分析中文版IIFAS的信度和效度。结果：重测信度指标组内相关系数（ICC）为0．85；内部一致性信度Cronbach’sa系数为0．635。内容效度指数（CVI）为0．996；探索性因子分析提取出5个公因子，方差累积贡献率为50．593％。结论：中文版IIFAS具有较好的信度和效度，适用于澳门产妇人群，可以推广应用于评估其婴儿喂养的态度。

简介：脑梗死具有发病率、致死率及致残率高的特点,其治疗方法多样,主要包括药物治疗、介入治疗和外科手术治疗。现动脉取栓治疗已广泛应用于临床。本文对脑梗死的成因、计算机断层扫描灌注成像概念及应用、动脉取栓研究进展进行综述。

简介：目的分析3例脑白质影像学无改变的晚发婴儿型异染性脑白质营养不良患儿的临床、电生理、影像学和病理学改变特点,总结其特征表现和诊断规律.方法3例均为男性婴儿,月龄分别为20个月、27个月和28个月.均于出生后15～21个月出现运动发育停滞和倒退,以下肢运动障碍为主,表现有锥体柬征.收入院后予以体格检查、电生理检查、头部MRI检查及腓肠神经活检.结果(1)体格检查:例1双下肢肌力4级,肌张力降低;双膝腱反射亢进,双侧Babinski征阳性.例2四肢肌力5级,肌张力明显增高;腱反射亢进,双侧Babinski征阳性.例3眼球向左、右注视时可发现细小水平眼震,四肢肌力4级,肌张力低;四肢腱反射对称引出,双下肢病理征阴性.(2)辅助检查:3例患儿电生理检查均提示为周围神经病变,MRI检查无异常发现.(3)实验室检查:仅例1行外周血白细胞芳基硫酯酶A检查,显示活性显著下降.(4)腓肠神经活检:3例患儿均显示髓神经纤维显著减少,残存的有髓神经纤维的髓鞘变薄,甲苯胺蓝染色见部分雪旺细胞及吞噬细胞内出现紫红色异染颗粒,超微结构呈指纹样、髓样和平行排列的棒状结构.结论病理检查证实细胞内沉积物具有异染性,而周围神经病变具有髓鞘发育不良特点.由于脑白质MRI无改变,这组以周围神经损害为主的患儿可能是异染性脑白质营养不良的一种特殊类型,诊断为伴有中枢神经系统损害的异染性周围神经病更符合临床表现规律.

简介：目的探讨辅助受孕婴儿与自然受孕婴儿的新生情况以及12月龄时的精神运动发育水平有无差异。方法采用配对对照研究方法，将实验组与对照组母亲在年龄、产次、种族、地域、社会阶层、受教育程度等几个方面严格配对后，自母亲孕28周起入组登记并定期随访收集相关资料如婴儿胎龄、出生身长、出生体重、是否需要入住新生儿重症监护室（NICU）、有无出生缺陷等信息．出生后定期随访两组婴儿至12月龄时采用CDCC婴幼儿发育量表行精神运动发育评估。结果辅助受孕组婴儿出生时的身长、体重明显低于自然受孕组（P〈0．01），且辅助受孕组婴儿中早产、低出生体重、新生儿期入住NICU等发生率也明显高于对照组（P〈0．05），但在剔除两组人群中的双胎妊娠儿，只考虑单胎妊娠儿时，这些差异消失。另外，两组婴儿在12月龄时的智力发育指数（MDI）及运动发育指数（PDI）差异无显著性意义（P〉0.05）。结论辅助生殖技术本身对婴儿的生长发育无明显影响，高发的双胎及多胎妊娠是引起辅助受孕儿有更差的新生情况的主要原因。故限制胚胎移植数量，降低双胎、多胎妊娠的发生率将成为保证辅助受孕子代生存质量的当务之急。

简介：目的探讨应用TrevoProVue支架对前循环脑动脉急性闭塞进行支架取栓治疗的安全性及有效性。方法回顾本中心13例采用TrevoProVue支架取栓治疗前循环脑动脉急性闭塞患者的临床资料。应用改良脑梗死溶栓（modifiedthrombolysisincerebralinfarction,mTICI）分级评估闭塞血管再通情况,比较患者术前及术后24h美国国立卫生研究院卒中量表（NationalInstituteofHealthstrokescale,NIHSS）评分。并于术后90d进行临床随访,采用改良Rankin量表（modifiedRankinscale,mRS）评分评估患者独立生活情况。结果13例患者中,术后即刻8例获得mTICI分级2b～3级再通,4例mTICI分级2a级再通,1例血管无法开通mTICI分级0级。患者入院时NIHSS评分15.0（9.5～21.0）分,术后24hNIHSS评分7.0（5.5～16.0）分,比较差异具有统计学意义（t=2.38,P=0.035）。90d临床随访,mRS评分0～2分6例（46.15%）,3分2例,4分2例,5分1例,6分（死亡）2例。结论应用TrevoProVue支架取栓治疗前循环脑动脉急性闭塞是安全、有效的。

简介：发病时间窗内采用静脉溶栓是治疗急性缺血性卒中的首选方法。然而对于大血管闭塞性脑梗死，静脉溶栓血管再通率偏低，血管内治疗可提高血管再通率。本文主要对动脉溶栓及机械取栓的研究进展进行综述，旨在指导未来的临床工作。

简介：目的比较电钻锥颅术与钻孔引流术的临床效果。方法2010年12月至2014年10月收治基底节高血压脑出血100例,其中50例利用基层医院已有的骨科电钻、3.5号克氏针行锥颅引流术,50例行常规钻孔引流术;同期收治的硬膜下血肿70例,其中采用电钻锥颅术35例,钻孔引流术35例。结果无论是基底节区高血压脑出血,还是慢性硬膜下血肿,电钻锥颅术手术时间和术后并发症均明显少于钻孔引流术（P〈0.05）。结论电钻锥颅技术简单安全,是治疗基底节区高血压脑出血和慢性硬膜下血肿的有效方法。

简介：目的探讨经颅多普勒增强实验（contrasttranscranialDoppler,cTCD）结合经食管超声（transesophagealechocardiography,TEE）对于鉴别肺动静脉瘘（pulmonaryarteriovenousfistula,PAVF）与卵圆孔未闭（patentforamenovale,PFO）所致隐源性卒中的意义。方法收集4例隐源性卒中患者（PAVF组2例,PFO组2例）的临床资料,行cTCD、TEE检查,比较两组的检查结果差异。结果PAVF组cTCD结果显示患者平静呼吸时即见雨帘样栓子信号,Valsalva动作（Valsalvamaneuver,VM）后栓子数量变化不明显;TEE彩色多普勒（colorDopplerflowimage,CDFI）未见异常,右心声学造影VM后5个心动周期左房内肺静脉开口处见大量微泡。PFO组cTCD结果显示,一例平静呼吸时可见4个栓子,VM后雨帘样栓子信号,VM作用消失后第40个心动周期有2个栓子信号。一例平静呼吸时无栓子信号,VM后可见〉50个栓子信号,VM作用消失后无栓子信号。TEECDFI示原发隔继发隔间裂隙左向右过隔血流,右心声学造影VM后2~3个心动周期卵圆孔附近的左心房内见数个微气泡。结论cTCD结合TEE鉴别诊断PFO和PAVF敏感性高,易于操作。二者主要鉴别点在于cTCD平静呼吸时是否出现大量栓子及是否受VM影响。

简介：目的探讨脑室心房分流术（VAS）治疗多次脑室腹腔分流术（VPS）失败后脑积水的临床疗效。方法回顾性分析我院2001年1月至2011年12月收治的47例既往多次行VPS失败后改行VAS患者的临床资料。结果VAS后1周、1个月、3个月、6个月、1年、3年有效率分别为94％（44／47）、87％（41／47）、77％（36／47）、72％（34／47）、68％（32／47）、64％（30／47）。VAS后发生分流管堵塞14例，感染3例，引流过度2例；并发症发生率为40．4％（19／47）。因分流失败需要再次手术的比例占36．2％（17／47）。结论多次VPS失败后改行VAS，术后短期效果明显，但因各种并发症导致再手术率无降低，长期效果不理想

简介：目的探讨院前通知对取栓患者入院-再灌注时间（door-to-reperfusiontime,DRT）和临床预后的影响。方法回顾性分析2015年1月-2016年12月在浙江省人民医院神经内科接受取栓患者的临床和影像学资料。将院前通知定义为当地医院在患者转运之前向本中心卒中小组进行短信告知。对院前通知和非院前通知组的基线特点,以及两组DRT和预后进行比较。预后良好定义为3个月改良Rankin量表评分≤3分。结果共纳入123例接受取栓治疗的缺血性卒中患者,57例（46.3%）患者在转运到达前进行了院前通知。在术后达到再灌注的人群中（100例）,与非院前通知组患者相比,院前通知组患者的DRT明显较短（P〈0.001）。术前静脉溶栓[优势比（oddsratio,OR）=2.774,P=0.023]是预后良好的独立影响因素,院前通知不是影响预后的独立因素（OR=2.586,P=0.058）。但院前通知联合术前静脉溶栓是预后良好的独立影响因素（OR=7.662,P=0.006）。结论院前通知可以缩短DRT。在取栓后达到再灌注的人群中,术前进行静脉溶栓能够使患者获益,而术前静脉溶栓联合院前通知将使获益概率增加2.7倍。

简介：背景：自从证实颈动脉内膜切除术（CEA）是预防卒中的一种有效方法以来，人们对其最佳的适应证和治疗方法以及如何与颈动脉血管成形和支架置入术（CAS）进行比较重新产生了兴趣。本文对上述问题、颈动脉狭窄的检查以及审核和报道CEA结果的作用进行探讨。检查方法：考虑CEA治疗的患者应该进行CT或MPI脑影像学检查以证实脑梗死和排除占位性病变。颈动脉的检查从超声开始，然后进行高质量MPA或CTA，如果结果一致，就能够计划进行治疗而不必进行导管血管造影。另一种同样可以接受的方法是直接从超声到导管血管造影检查，后者仍然是评价颈动脉的金标准。适应证：最适合接受CEA治疗的患者为由于颈动脉重度狭窄（70％～90％）引起短暂性脑缺血发作或非致残性卒中症状者，允许的最大卒中和病死率为6％。尚不确定的CEA候选者为狭窄程度为50％～69％的有症状患者以及狭窄≥60％的无症状患者，但如果在其他危险因素（与颈动脉斑块和某些患者特征均有关）的基础上进行仔细选择的话，有些患者可能从手术中获益。只有在严重并发症发生率极低的情况下（3％或更低），无症状患者才能获益。那些颈动脉狭窄〈50％的有症状患者或狭窄〈60％的无症状患者以及那些内科状况或神经系统状况不稳定的患者不适合进行CEA治疗。技术：CEA可在局麻或全麻下进行，对于后者，在颈动脉夹闭时必须有许多检测技术来评价脑灌注。当监测不是强制性并且没有哪一种监测技术被明确证实优于其他技术时，脑电图（EEG）是最常使用的。外翻式CEA是外科技术的一种变异，有些证据表明更加广泛应用的补片闭合可能会降低手术期急性卒中风险和狭窄复发的长期风险。CAS：随着经验的增加，这种侵袭性较小的血管内技术仍在持续发展。一些经验丰富�

简介：目的对比机械取栓和支架植入两种血管内治疗方式对动脉粥样硬化性颅内急性大血管闭塞导致的急性缺血性卒中的疗效差异。方法回顾性分析我中心接受血管内治疗的颅内动脉粥样硬化性大血管闭塞导致的急性缺血性卒中患者,可回收支架组使用可回收支架取栓治疗作为第一治疗措施合并或不合并其他补救措施,支架植入组采取支架植入作为血管再通方式,比较两组患者再通率、临床预后及并发症情况等。结果共计64例患者纳入本研究,其中可回收支架组48例,支架植入组16例。可回收支架组初次使用可回收支架取栓后再通率仅仅为18.75%,37例接受了补救性治疗措施,两组最终再通率未见明显差异（P=0.566）。与可回收支架组相比,支架植入组术中操作时间明显较短（P〈0.01）,两组患者术后48h神经功能改善情况（P=0.885）、围手术期出血并发症（P=0.817）未见差异,术后3个月良好预后（P=0.884）以及死亡率（P=0.874）情况未见明显差异。结论对于动脉粥样硬化性大血管闭塞导致的急性缺血性卒中,单独使用可回收支架取栓效果欠佳,往往需要其他补救性治疗措施,直接支架植入治疗也是一种有效的治疗方式。

简介：1临床资料本组20例病人,男13例,女7例.年龄34～65岁,其中50岁以上16例.均有高血压病史.出血部位:基底节区16例,破人脑室2例,脑皮质下2例,出血量在40～100mi左右.意识障碍程度:深昏迷16例,浅昏迷4例,病人大部分有程度不等的失语、偏瘫、四肢抽搐和尿失禁等.2手术方式20例病人均采用CT导向脑立体定向血肿清除方法,手术在单纯局麻下进行,先安装立体定向仪框架进行CT扫描确定血肿大小方位及层面,一般取额顶入路手术,定位后获得xyz数值后,相应移至定向仪XYZ轴上.

简介：目的探讨微血管减压术（MVD）治疗面肌痉挛（HFS）的疗效及外科治疗方法。方法回顾性分析MVD治疗的30例HFS病人的临床资料，术前常规行三维时间飞跃法磁共振血管成像（3D—TOF—MRA）检查，明确神经与血管的关系。根据术中所见确定责任血管并减压。结果术后完全缓解26例，明显减轻2例，手术总有效率93.3％（28／30）；未见改善1例，昏迷1例。随访6～12个月，症状消失21例，无效1例，昏迷1例，复发2例；失访5例。结论MVD是目前治疗HFS的首选方法，娴熟的显微外科技术和正确辨认责任血管是确保MVD安全有效的关键。