简介：认识内耳发育需要知道基因表达在时间和空间上的模式和基因产物的功能.在过去十年中听力的研究非常得益于人类和鼠的基因研究.不同的策略已被用来识别内耳中表达的不同基因:包括CochleacDNAlibrary;序列分析小鼠耳蜗候选基因RT-PCR技术;从内耳起源组织细胞微阵列分析;基因敲除技术等.

简介：MicroRNA（miRNA）是一种小的内源性非编码单链RNA分子，大约由21～25个核苷酸组成。这些小的miRNA通常靶向一个或者多个mRNA，通过翻译水平的抑制或断裂靶标mRNAs而调节基因的表达。miRNA在生物体内广泛存在，对多种生物学过程起调控作用，与细胞生长分化，器官发育（如内耳发育）和肿瘤产生等有密切关系。将来，miRNA很可能作为一种新的治疗因子用于恢复听力、再生毛细胞。

简介：目的测量成年CBA小鼠耳蜗和前庭的有关数据，为内耳感受器定量分析提供参考依据。方法将6只出生后3个月左右的成年CBA小鼠（12耳）的耳蜗和前庭各终器取出并制备成全耳蜗基底膜铺片和全前庭终器铺片。测量全耳蜗基底膜的总长度，以及基底膜和Corti器在耳蜗不同部位的宽度。观察并记录全耳蜗毛细胞的总数和基底膜上不同区间的毛细胞密度。观察并记录椭圆囊斑和球囊斑毛细胞的总数及其微纹区和周边区的毛细胞密度，记录壶腹嵴上的毛细胞密度。结果正常成年CBA小鼠的耳蜗基底膜长度为（5．76±0．196）毫米（平均数±标准差，下同），基底膜的宽度在耳蜗底部距起始端约1．5毫米处为（339．1±9．87）微米，在耳蜗中部距起始端约3毫米处为（304．5±11．82）微米，在耳蜗顶部距起始端约5毫米处为（300．1±7．22）微米，说明小鼠耳蜗基底膜的宽度从底回到顶回逐渐变窄。Corti器的宽度在耳蜗底部距起始端1．5毫米处为（37．80±2．24）微米，在耳蜗中部距起始端约3毫米处为（45．00±2．67）微米，在耳蜗顶部距起始端约5毫米处为（52．20±3．16）微米，可见Corti器的宽度从底回到顶回逐渐变宽。CBA小鼠全耳蜗毛细胞的总数为（3116．41±151．91）个，其中内毛细胞总数为（680．67±17．50）个，而外毛细胞的总数是（2435．8±143．46）个。耳蜗内、外毛细胞的平均密度为（541．1±9．36）个／毫米，其中内毛细胞的平均密度为（118．3±2．68）个／毫米，外毛细胞的平均密度为（422．8±11．87）个／毫米，耳蜗毛细胞在耳蜗基底膜上不同区间的毛细胞密度无明显差异（P〉0．05）。小鼠椭圆囊斑上的毛细胞总数为（3300±177．51）个，球囊斑上的毛细胞总数为（3045±361．57）个。前庭球囊斑和椭圆囊斑微纹区和周边区的毛细胞密度基本相同（P〉0．05

简介：

简介：目的探讨先天性内耳畸形与耳蜗骨化患者耳蜗植入术的有关问题.方法对我院2002年10月～2004年2月间行耳蜗植入术的8例内耳畸形和2例耳蜗骨化的患者进行回顾性分析.结果4例大前庭水管综合征患者术中有外淋巴液搏动;3例Mondini畸形和1例共同腔畸形患者术中出现井喷;1例耳蜗部分骨化患者术中误将电极插入内听道后纠正;另一例耳蜗部分骨化患者植人短电极.1例Mondini畸形患者术后发生少量脑脊液耳鼻漏,保守治疗3月后痊愈,其余患者无并发症.所有患者均成功开机.结论对于内耳畸形或耳蜗骨化的患者,耳蜗植入术前详细的影像学评估,对术中困难的充分估计和正确、规范处理是手术成功的基本条件.

简介：目的研究腺病毒携带Math1-EGFP基因经完整圆窗膜途径及鼓阶打孔途径导入耳蜗后对听功能和转导效率的影响，为内耳基因治疗提供实验基础和理论依据。方法健康成年白色红目豚鼠40只，雌雄不限，体重250—300g。随机分成四组，完整圆窗膜组12只，鼓阶打孔组12只,各组分别设对照8只。实验组（24只）导入重组腺病毒携带的Math1基因及增强型绿色荧光蛋白基因（enhancedgreenfluorescentprotein，EGFP），对照组（16只）导入人工外淋巴液，所有动物均以左耳作为导入耳。术前及术后分别行听性脑干反应（ABR）检查。分别于术后5天、14天取双侧耳蜗标本做基底膜铺片观察基因表达情况。结果完整圆窗膜组导入耳ABR阈值，术后5天各频率与术前比较无显著性差异（P〉0．05）；鼓阶打孔组导入耳ABR阈值，术后5天在2kHz、4kHz与术前比较无差异（P〉0．05），8kHz较术前增高（P〈0．05），16kHz、20kHz较术前明显增高（P〈0．01），术后14天在16kHz、20kHz较术后5天时明显好转（P〈0．01），但较术前仍有增高（P〈0．05）。转导成功率鼓阶打孔组为91．6％,优于完整圆窗膜组的50％。两种转导途径对目的基因在耳蜗内的表达部位和表达时间没有显著影响。结论完整圆窗膜途径及鼓阶打孔途径在转导成功率及听功能保护方面各有优劣。完整圆窗膜途径因其对耳蜗的损伤极小，在临床应用方面具有更好的发展前景。

简介：目的探讨阿米卡星对幼年大鼠内耳的毒性作用。方法实验组9天龄sD大鼠皮下注射500mg·k^-1·d^-1阿米卡星连续1周,对照组皮下注射0．9％生理盐水连续1周。分别于用药后l天、1周和3周行听觉脑干反应测听（ABR）仪测试实验组和对照组大鼠耳蜗听功能，并对耳蜗进行扫描电镜观察和常规切片观察。结果实验组大鼠ABR阈值，用药后1天与对照组比较、用药后1周与用药后1天和对照组比较，差异均有统计学意义（P〈0．01）．而用药后3周和用药后1周比较，差异尢统计学意义（P〉0．05）。形态学观察，随用药后时间延长，何替器细胞损伤从感觉毛细胞到非感觉支持细胞，用药后3周出现立方上皮样结构。实验组大鼠无前庭功能障碍。结论阿米卡星连续用药可导致幼年大鼠耳蜗毛细胞的严重损伤，而对前庭功能影响较小。

简介：我们对内耳膜迷路积水的认识一般来源于梅尼埃病。1938年Hallpike和Cairns发现梅尼埃病的病理学改变为内耳膜迷路积水，又称内淋巴积水。其实，膜迷路积水是许多耳科疾病内耳损伤后相同的病理改变，梅尼埃病只是其中一种，称为有症状特发性膜迷路积水。内耳膜迷路积水的基础研究，尤其是动物模型的建立，成为为研究眩晕机制且最终根治眩晕的关键。掌握不同种类膜迷路积水疾病的临床特点，有助于眩晕的诊断、鉴别诊断和临床治疗。

简介：目的观察电钻性能的改善、缩短电钻噪声暴露时间和药物干预对电钻噪声所致内耳声损伤的防护作用.方法总结1995年前病例24例,1995年后92例.1995年后的患者随机分组,对照组44例,术后常规治疗;治疗组48例,术后除常规治疗外,同时给予ATP80mg/d和辅酶A100u/d静脉滴注,阿米三嗪30mg、萝巴新10mg(都可喜1片)2次/d口服,持续一周.将对照组分别与1995年前病例和1995年后同期病例中的治疗组比较.结果1995年前和1995年后的对照组4kHz平均骨导听力损失分别为18.96±3.22dB和16.02±4.62dB,差异显著;平均骨导听力损失大于15dB的发生率分别为33.3%(8/24例)和11.4%(5/44例),差异显著.1995年后病例的对照组和治疗组间的比较表明,2、4kHz和平均骨导听力下降程度对照组明显重于治疗组;2、4kHz和平均骨导听力下降大于15dB的例数在对照组显著多于治疗组.结论选用性能良好的电钻、尽量使用高转速、缩短电钻使用时间以及电钻噪声暴露后及时给予药物干预治疗可以显著的减轻术后感音神经性聋发生的可能性和严重程度.

简介：目的探讨模拟中长期飞船舱内失重及噪声复合因素对大鼠听力及内耳淋巴液容积的影响。方法健康SD大鼠22只随机分为实验组（失重＋噪声组）12只,对照组10只。分别于暴露前、暴露后2周、4周、8周检测其双耳听性脑干诱发电位（ABR）阈值,并进行内耳MRI扫描,通过专用软件对内耳淋巴液容积进行计算。结果1.实验组动物ABR阈值在暴露4周时开始与实验前出现统计学差异（P〈0.05）,且8周时ABR阈值与实验前有统计学差异（P〈0.01）。2.实验组动物双耳内耳淋巴液容积在暴露2周时与暴露前无统计学差异（P〉0.05）,在暴露4周时与暴露前开始出现统计学差异（P〈0.05）,在暴露8周时与暴露前有统计学差异（P〈0.01）。对照组动物内尔淋巴液容积在实验前后均无统计学差异。结论模拟中长期飞船舱内失重和噪声复合因素可造成SD大鼠听觉电生理的损伤,且会导致大鼠内耳淋巴液容积增大。

简介：目的观察大鼠噪声暴露后其耳蜗电生理与血管纹细胞超微结构的改变，探讨使用银杏叶提取物（EGb761）后减轻血管纹损伤的保护作用的机制。方法实验组大鼠噪声暴露后腹腔注射EGb761．对照组动物噪声暴露后注射等量生理盐水，于处理前后对两组的听力及透射电镜所见耳蜗血管纹结构加以比较。生化检测耳蜗血管纹组织超氧化物歧化酶（superoxidedimutase，SOD）活性及丙二醛（malondialdehyde，MDA）含量。结果实验组的听力损失明显小于对照组（P〈0．05）；耳蜗透射电镜观察发现，对照组血管纹边缘细胞核周间隙明显增宽，核异染色质明显边集，线粒体水肿，嵴断裂或消失，部分空泡化。实验组耳蜗细胞损伤明显轻于对照组。两组SOD、MDA检测差异有显著性。结论大鼠噪声暴露后应用EGb761能降低ABR阈移，其机制可能是清除氧自由基，保护血管纹细胞，从而减轻噪声性耳蜗损伤。

简介：耳科临床经常遇到一些原因不明的感音神经性聋或混合性聋患者，其中部分病例是先天性内耳发育不全所致，由于胚胎发育不同阶段，受传素质，基因突变或其它因素的影响，

简介：目的探讨不同浓度ouabain溶液对贵州小型猪内耳的作用，分析听力改变与药物浓度关系。方法采用健康、黑色2月龄贵州小型猪13只，随机分为实验组、对照组和正常对照组，其中试验组动物通过完整圆窗膜局部应用不同浓度ouabain，分为1mM组、0．1mM组，对照组动物局部使用等量生理盐水，正常对照组不予特殊处理。用药前后行听陛脑干反应测定，并通过免疫荧光法，观察各组动物在应用药物后三天、一周、两周时的听功能及内耳形态学（螺旋神经节、毛细胞）的变化。结果生理盐水对照组及正常对照组内耳形态及听功能未见明显变化，不同浓度Ouabain均可导致螺旋神经节细胞数目减少，毛细胞形态及数量与对照组之间无显著性差异，ABR阈值变化明显（P〈0．05）。结论经完整圆窗膜给药，ouabain溶液对小型猪螺旋神经节细胞有损伤，并且损伤程度具有浓度依赖性，并造成听阈明显提高，ouabain对毛细胞的影响不明显。

简介：近年来有关一氧化氮(NO)在内耳方面的研究已经取得了突飞猛进的进展.一氧化氮合酶(NOS)在内耳的分布及一氧化氮在内耳的产生部位均已被确定.一氧化氮对维持内耳功能的重要性,尤其是其作为神经递质所发挥的生理功能,已趋于明朗.越来越多的研究表明,过量的一氧化氮在内耳疾病的产生过程中起着重要的作用.基于内耳疾病产生的机理,已研究出许多有效,针对性强的预防和治疗手段.本文对一氧化氮在内耳的研究作一综述.

简介：目的观察未经体外诱导的胚胎十细胞（embyonicstemcells，ESC）导入听力正常大鼠内耳的可行性以及导入后的存活和分布情况，为ESC内耳移植治疗由毛细胞缺失导致的感音神经性耳聋提供实验基础和理论依据。方法5—6周龄Wistar大鼠，10只，右耳为实验耳：经鼓阶打孔法植入带有绿色荧光蛋白（EGFP）的ESCs；左耳为对照组，不实施手术。术前1周与术后即刻行听性脑干反应（ABR）检查，取双侧耳蜗做冰冻切片，观察ESCs植入内耳后存活和分布情况。结果术后动物存活8只，麻醉效果好无干扰完整测完ABR动物5只。鼓阶打孔途径导入耳蜗的ESCs大部分于鼓阶聚集悬浮，少数可在鼓阶基底膜嵴和鼓阶外侧壁处贴壁；未在柯替器等中阶部位巾发现有ESCs的分布。ABR检测结果显示鼓阶打孔途径导入方法对大鼠听力影响较小。结论胚胎干细胞可经耳蜗底转鼓阶打孔途径导入耳蜗。干细胞在内耳成功存活,并且对内耳损伤小，因此。它可以作为内耳细胞移植的重要方式。

简介：目的探讨使用免疫抑制methotrexate(MTX)直接进行内耳灌注是否可以减轻或抑制免疫反应介导的内耳炎症.方法选健康Hartley豚鼠35只,随机分为4组,以钥孔戚血蓝素(Keyholelimpethemocyanin,KLH)作抗原(0.5mg/0.5ml)经皮下注射进行基础免疫.手术显微镜下进行乳突根治术,暴露耳蜗,选蜗底鼓阶做微孔(直径≤30μm),灌注KLH制作内耳迷路炎模型.实验耳灌注KLH,或MTX,或二者之混合物,对照耳灌注PBS.随机选11只豚鼠进行血清抗KLH抗体的ELISA检测.借助听脑干反应(auditorybrainstemresponse,ABR)和内耳的组织形态学改变观察MTX肌肉注射与内耳灌注对KLH诱导的豚鼠内耳炎症模型的听力保护作用.结果ABR及内耳组织学均支持KLH诱导的豚鼠内耳迷路炎模型;血清抗KLH抗体ELISA检测显示KLH免疫后血清相应的抗体升高;肌肉注射或内耳局部灌注MTX,均不能阻止或减轻KLH诱导的豚鼠内耳炎症.结论本研究不支持免疫抑制剂MTX可减轻或阻止豚鼠内耳炎症.

简介：耳科基础研究的进展随着现代医学的飞速发展,耳鼻咽喉科学所属的各个领域也在日新月异地前进,其中耳科学就是有突出进展的学科之一.当今世界上耳科基础研究最显著的发展趋势是分子生物学、生物化学、生物物理学、电子技术和计算机科学等高新科技广泛应用于耳科基础研究,对耳科学所有领域都产生了变革性的冲击.

简介：目的分析对比内耳结构正常患者与不同类型内耳畸形患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果。方法选择2010年3月～2014年11月于郑州大学第一附属医院耳科住院行人工耳蜗植入术的语前聋患者共448例，按是否存在内耳畸形和畸形特点分组，回顾性分析对比各组术后开机6个月、1年的听觉行为分级标准（categoriesofauditoryperformance，CAP）、言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，SIR）评分。结果各组患儿术后开机1年内，CAP、SIR评分均有提高趋势。单纯前庭导水管扩大组、Mondini畸形组在术后开机6个月、1年时的CAP、SIR得分分别与内耳结构正常组患儿比较，差异均无统计学意义（P〉0．05），共同腔畸形组和蜗神经发育不良组在术后开机6个月、1年时的CAP和SIR得分显著低于内耳结构正常组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论内耳畸形患者能从人工耳蜗植入术中获益，其听觉感知及言语表达能力均有提高，但严重的畸形术后效果仍不及内耳结构正常患者。

简介：目的探讨将小干扰RNA经鼓室注射导入小鼠内耳的可行性。方法选取三月龄健康小鼠，经鼓室注射荧光标记的小干扰RNA探针以及热休克蛋白70（HSP70）小干扰RNA，三日后经耳蜗冰冻切片及基底膜铺片，检测小干扰RNA进入内耳情况及外毛细胞中HSP70蛋白表达。结果鼓室注射荧光标记的小干扰RNA探针三Et即可被成功导入耳蜗组织，鼓室注射HSP70siRNA可抑制毛细胞内HSP70表达，与对照组相比有显著差异（p〈0．01）。结论小鼠鼓室注射小干扰RNA是一种有效的将小干扰RNA导人内耳尤其是毛细胞的方法，在毛细胞损伤机制研究中有一定应用价值。

简介：目的回顾Mondini畸形、共同腔畸形和IP-Ⅲ畸形的人工耳蜗植入（cochlearimplantation，CI）术后效果，为内耳畸形患者CI术后效果预估提供参考。方法回顾性分析218例重度或极重度双侧感音神经性耳聋伴内耳畸形患者的临床资料，根据颞骨高分辨率CT结果分为Mondini畸形（160例）、共同腔畸形（30例）和IP-Ⅲ畸形（28例）。对上述三组患者CI术后12个月的主、客观听力检查结果进行统计分析。结果所有患者CI术后检测电极阻抗均在正常范围内，电诱发听性脑干反应（electricallyevokedauditorybrainstemresponse，EABR）检测均可引出波形。电诱发复合动作电位（electricallyevokedcompoundactionpotential，ECAP）检查三组间检出率具有显著性差异（X2=50．69，P=0．000）。Mondini畸形、共同腔畸形及IP-Ⅲ畸形三组间术后12个月声场中助听听阈、单韵母识别率及单声母识别率均具有显著性差异（P〈0．05）。三组CI术前、术后汉语单韵母及单声母识别率均具有显著性差异（尸〈0．05）。结论三种类型内耳畸形cI术后EABR检出率高于ECAP；三种内耳畸形患者术后的主观听觉言语评估结果问有较大差别。