简介：耳聋是常见的先天性疾病，世界范围内先天性聋的发生率为1／1000，其中遗传性聋占一半以上。

简介：目的定量检测非综合征型耳聋患者线粒体DNA(mitochondrialDNA,mtDNA)1555突变型/野生型的拷贝数,探讨突变型/野生型比例与临床表型之间的关系。方法建立实时定量PCR技术和扩增阻滞突变系统(Real-timequantitativePCR和Amplificationrefractorymutationsystem,RT-ARMS-qPCR系统)对含突变型和野生型mtDNA1555位点的拷贝数进行定量检测并计算比例。共检测散发组12例、家系组7例异质性突变患者,结合耳聋患者的临床资料,分析突变型与野生型的比例与耳聋严重程度的关系。结果散发组mtDNAA1555G异质性突变的患者中,突变型mtDNA所占的比例与耳聋轻重程度相关(r=0.771,P=0.003);家系组患者中,突变型mtD-NA所占的比例亦与耳聋轻重程度相关(r=0.850,P=0.015)。结论突变型mtDNA占所有mtDNA的比例与耳聋的严重程度密切相关,是非综合征型耳聋临床表型多样性的分子基础。

简介：随着临床听力学、实验听力学和计算机技术的不断发展，助听器基本上完成了从模拟线路到全数字线路的转换。开放式选配、多频段声处理、高效率降噪、多环境不同放大、反馈抑制或者仿生技术的应用，大大提高了助听器清晰度和适应性。而十几年前的深耳道式助听器技术早已基本解决了外观隐蔽的问题。技术的发展使更多的听障者受益，但同时我们还有许多的问题有待解决。

简介：Wegener型肉芽肿病以上下呼吸道坏死性肉芽肿病变,累及小血管的播散性坏死性血管炎和灶性或增生性肾小球肾炎为主要临床特征,在耳鼻咽喉头颈外科表现复杂多变。鼻及鼻窦是头颈部中受累发生率最高的部位,外耳、中耳及内耳均可受累,声门下狭窄是其在喉及气管最主要的表现。该病诊断困难,需结合临床表现、抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)检测及病理活检等多个方面。

简介：目的探讨中国手语关系从旬结构在篇章中的使用情况。方法在语料中设置不同的指称对象，让被试用中国手语复述语料，进行语料转写，再对语料进行分析。结果手语者叙述故事，中心名词首现时，倾向于使用限制修饰；中心名词复现时。倾向于采用空间位置表达，即采用指点手势（位置基本固定）代替关系从句，或采用数字、直接命名等方式指称对象。结论手语者在篇章中能够使用关系从句结构，但使用频率较低。在不同类型关系从句的使用方面，手语者倾向于使用内置中心语关系从句，限定性关系从旬与非限定性关系从旬使用频率差别不大。此结论与其他国家手语、口语的相关研究一致。

简介：Waardenburg综合征（WaardenburgSyndrome，WS）是一类以感音神经性听力损失，虹膜、皮肤及毛发着色异常为特征的疾病。后来的研究发现，前庭障碍也是WS的另一重要临床表现，包括前庭器官畸形及前庭功能障碍。本文探讨WS中黑色素缺乏对前庭障碍的影响，分析WS患者缺乏前庭功能障碍症状的原因，并提醒临床医生对需行人工耳蜗植入的WS患者要密切关注有无内耳畸形。

简介：摘要目的探讨妊娠期甲状腺激素水平与血清β-hCG水平之间的关系，以指导临床正确处理妊娠期甲状腺疾病。方法随机选取在本院妇女保健门诊做常规产前检查的138名孕妇为研究对象，根据妊娠周期不同，分为孕早期、孕中期和孕晚期妇女各46例。分别检测三组孕妇血清FT4、FT3、TSH和β-hCG水平。结果孕早期与孕中期的TSH、FT4、FT3、β-hCG水平比较，差异无统计学意义（P>0.05）；孕晚期TSH水平明显高于孕早期、孕中期，FT3、FT4、β-hCG水平明显低于孕早期、孕中期（P<0.05）。结论妊娠期妇女体内各激素水平间保持着动态平衡状态，以维持正常的妊娠。

简介：1恶性医患冲突逐年上升医师本是受人尊重的职业，如今却成为暴力事件的受害者。医院成为“战场”，当医师被认为是一种危险职业。

简介：单纯型语言障碍（specificlanguageimpairment，SLI）是指个体语言功能发展受限，这种语言缺陷并非由听力缺陷、智力损伤或神经损伤引起。本研究介绍了单纯型语言障碍儿童的语言特征、社会情绪行为和信息加工特征，以及单纯型语言障碍研究的趋势。

简介：目的比较痉挛型脑瘫儿童与普通儿童口腔共鸣的差异，探讨痉挛型脑瘫儿童KI腔共鸣异常的特征。方法以学龄前痉挛型脑瘫儿童和普通儿童各15例为实验对象，采用实时言语测量仪采集提取两组儿童／a／、／i／、／u／发音平稳段的第一、二共振峰（F1、F2），进行比较分析。结果两组儿童／a／F1、／a／F2比较无显著性差异（P〉0．05）；／i／F，有显著性差异（P〈0．05）；／i／F2有极显著性差异（P〈0．01）；／u／F1无显著性差异（P〉0．05）；／u／F2具有显著差异（P〈0．05）。结论痉挛型脑瘫儿童易出现口腔共鸣障碍，其主要表现为后位聚焦；／i／F2、／u／F2值可为脑瘫患儿口腔共鸣障碍的评估诊断提供参考。

简介：

简介：目的探讨突发性聋(突聋)患者外周血白细胞水平与预后的关系.方法检测222例(230耳)突聋患者治疗前后外周血白细胞(WBC)总数和中性粒细胞(neutrophil,NEUT)百分数,按白细胞水平不同进性分组分析,对其与预后的关系进性探讨.结果222例中有69例(71耳)外周血白细胞总数升高,153例(159耳)正常,两组耳聋程度比较差异无显著性(p＞0.05).两组疗效比较,白细胞升高组治疗有效率明显高于正常组(P＜0.05).两组治疗前外周血白细胞均数之间的差异有显著性,而治疗后升高组白细胞明显下降,组间比较差异无显著性;治疗前中性粒细胞百分数均数两组间比较,差异有显著性,而治疗后差异无显著性.结论近1/3突聋患者外周血白细胞升高,且白细胞升高组治疗起效快、预后好,它对判断预后很有意义.

简介：目的探讨突发性聋患者的发病诱因，从而分析突聋与微循环障碍的关系。方法采集86例突发性聋患者的详细病史资料，进行血流变和血脂检测。结果突聋患者的工作性质，及其发病前在行为、心理上的改变与突聋的发生有一定的联系。突聋组血脂、血流变检测结果与正常组比较，多项指标差异均有显著性。结论心理和行为有异常改变的脑力劳动者，及血流变和血脂检测指标异常者，其突聋的发生和微循环障碍存在一定的联系。

简介：通过良好的物质和心理环境，笔者在听障儿童教育活动中改进教学方式．提问方式和指导策略，从而帮助孩子进行创造性思维。结果表明，听障儿童在学习过程中可以用自己的多种感官，在充分感知外界事物的过程中获得知识，发展创造力。

简介：目的探讨韦格纳肉芽肿病（Wegenergranulomatosis，WG）的眼部表现及其与鼻部的关系。方法收集2005年6月至2009年9月解放军总医院收治的有眼部表现的19例WG患者，回顾分析其眼部临床表现、实验室指标和确诊途径。结果在WG患者中，眼部受累的表现多样，且常伴发鼻部和鼻窦的改变。19例患者中，10例（52．6％）有眼眶受累的表现并同时伴有鼻窦的改变；有2例（10．5％）为慢性泪囊炎，1例（5．3％）为鼻泪管狭窄。17例（89．5％）通过对不同部位的病变组织进行活检得到证实，其中鼻粘膜活检有12例（63．2％）；19例患者均行影像学检查，16例（84．2％）患者符合WG影像学的表现，其中14例（73．7％）单纯或合并有鼻窦的表现。所有患者的ANCA结果阳性。结论WG是一种严重的临床疾病．需要得到早期的诊断和正确的治疗，该病常伴发鼻部和异窦的改变，可考虑将鼻粘膜的活检、鼻窦的影像学检查和ANCA检查作为该病的常规检查手段之一。

简介：1978年Kemp首次发现耳声发射（otoacousticemission，OAE）。这是一种产生于耳蜗，经听骨链及鼓膜传导，释放入外耳道的音频能量，源于外毛细胞的主动活动。耳声发射作为一种客观的听觉功能检查手段，依赖于耳蜗整体功能的完整，与耳蜗外毛细胞的功能密切相关。1990年听力学家Collet首次发现了对侧声刺激对耳声发射的影响，即给予人类单侧耳刺激声可引起对侧耳耳声发射幅值的下降，这种现象称为耳声发射的对侧抑制现象。Grose和Mott在随后的动物实验中同样证明了这个观点。迄今为止，有关耳声发射对侧抑制现象的相关性研究工作已有诸多报道。

简介：目的了解学龄前随班就读听障儿童在班级中的同伴关系，分析其社会适应状况。方法采用同伴提名法，对18名随班就读听障儿童（小班4名，中班7名，大班7名）在学期初、学期中、学期末进行3次社会交往类型评估。结果3次评估中，听障儿童最多的社会交往类型均为“一般型”，其他交往类型较少；听障儿童的社会交往类型随时间推移呈现一定的变化。班级中听障儿童群体的存在影响了其整体被接纳的程度。“交往技能”的高低、是否遵守“规则规范”、“权威影响”等因素直接影响听障儿童是否被班级同伴所接纳。结论从同伴关系的角度来看，学龄前随班就读听障儿童基本能被班级其他成员接纳。

简介：目的探讨胆脂瘤型中耳炎的听力特点,为临床干预胆脂瘤型中耳炎提供依据。方法回顾性分析156耳胆脂瘤型中耳炎患者术前纯音听阈临床资料,结合听骨链破坏情况作统计学分析。结果病例中男性84耳,女性72耳,平均年龄32.98岁（6～78岁）,听力损害在不同性别、年龄、民族、病程中差异无显著性（P〉0.05）;不同频率之间的骨导听阈差异有统计学意义（P〈0.01）;听骨链破坏在不同性别、年龄、民族中差异无显著性（P〉0.05）,听骨链破坏程度在不同病程中差异有显著性（P〈0.01）。结论在胆脂瘤型中耳炎病例中,不同频率间的骨导听力损失不同,以高频听力损失为主;病程越长,听骨链破坏越严重。

简介：1临床资料患者女,22岁,左耳反复流脓,听力下降10余年,加剧伴发热、头痛、恶心、呕吐一周,于2003年8月18日入院.耳流脓呈豆渣样,色黄,异臭味,无面瘫,检查见左鼓膜紧张部有6mm×7mm穿孔,鼓室内异臭,豆腐渣样分泌物,音叉试验骨导偏左,电测听示左耳传导性聋.

简介：摘要目的研究医院消毒供应中心的规范化管理与举证倒置的关系。方法以《医院消毒供应中心管理规范》为蓝本，于2014年对我院消毒供应中心进行规范化管理，提高工作人员对举证责任导致的认识程度，并与2013年进行比较，观察规范化管理前后消毒灭菌包合格率、消毒不严导致的院感率及由此引发的医疗纠纷情况。结果实施规范化管理后，器械灭菌包合格率明显高于规范化管理前（98.41%vs83.64%），医院感染及由此引起的医疗纠纷发生率明显于规范化管理前(0.20%vs2.30%,0.08%vs1.87%)（P<0.01）。结论加强医院消毒供应中心的规范化管理，重视举证倒置，能提高灭菌效果，保证医疗安全，降低医疗纠纷发生率。