简介：ObjectivesTostudyclinical,imagingfeaturesandtreatmentoutcomesofcongenitalcholesteatomaofmiddleear(CCME).MethodsThisisaretrospectivereviewof10CCMEcasesselectedfrom952cholesteatomacasestreatedbetweenJanuary1995andDecember2005attheDepartmentofOtolaryngology-HeadandNeckSurgery,ChinesePLAGeneralHospital.Themainoutcomemeasureswerethesiteoforigin,clinicalfeatures,surgicalfindings,imagingcharacteristicsandhearingresults.ResultsThemeanageofthe10patientswas16years(rangedfrom10to24years),with6beingolderthan18years.Therewere7malesand3females.Theaveragedelaytodiagnosiswaslongerthan2years.ThemeanpreoperativePTAwas55dBHL,withameanABGof45dB.Typicalcholesteatomaswereseenbehindthetympanicmembraneinthesuperoposteriorquadrantonotoscopyonlyin2patients.HighresolutionCTwascompletedinallpatients.Mostofthepatients(8/10)werediagnosedwithotosclerosisorossicularabnormalitybeforeoperation.Allpatientsunderwentaone-stagetympanoplastyfollowingtransmeatalexplorativetympanotomyandcompletecholesteatomaremoval,exceptone,whounderwentaCWUmastoidectomyduetoextensivecholesteatomainvolvement.Thecholeasteatomalesionwasconfinedtothesuperoposteriormesotympanuminallpatients.ThemeanpostoperativePTAwas20dBHL.Allpatientswerefollowed-upforatleast1.5yearspostoperatively.Revisionprocedureswereperformedin2patientsforhearingdeterioration.Noresidualorrecurrenceofcholesteatomawasfound.ConclusionCCMEisararediseasethatoftengetsdelayeddiagnosis.Residuallesionsandtheprognosismainlydependontheextentofthelesion.

简介：目的通过分析研究一例Waardenburg综合征Ⅳ型（WS4）散发病例患儿的分子遗传学病因,丰富该致病基因突变谱,为WS4遗传咨询提供新的证据,并对该综合征相关的SOX10基因所有无义突变进行文献回顾和总结。方法收集一个WS4患儿的详细临床资料,签署知情同意书后获取血样,对包括SOX10、EDNRB、EDN3在内的172个先天性巨结肠及综合征相关基因进行二代测序,并用聚合酶链反应针对可疑致病突变进行扩增及Sanger测序验证,应用GeneTool软件及生物信息学网站的信息分析数据。结果发现患儿SOX10基因第4外显子存在一杂合无义突变（c.838G〉T,p.E280X）,父母均表现正常且未发现有该突变。结论发现一新的SOX10基因致病突变,丰富了致WS4的SOX10基因突变谱,并为父母提供再生育患儿的风险评估及必要的产前诊断咨询。

简介：

简介：目的调查江苏省人群中眩晕的分布情况及相关因素，为制订防治策略提供科学依据。方法采用按容量比例概率抽样（PPS）方法，在江苏省常住人口中抽样，对其中≥10岁的6854人进行眩晕问卷调查、纯音测听和耳科检查。结果本研究实际接受调查6333人，应答率92．4％，男3035人（47．9％），女3298人（52．1％），年龄10～93岁。被调查人群中眩晕的总体患病率为4．1％（标化患病率：全国3．4％，江苏3．6％），眩晕患病率随年龄增加呈上升趋势（P=0．000）。女性眩晕患病率（5．3％）高于男性（2．8％）（P=0．000），城乡之间差异无显著性（农村4．3％。城镇3．8％．P=0．459）。听力减退、中耳炎病史、噪声暴露史是眩晕的危险因素，OR值分别为2．186、2．135、1．609。结论眩晕在江苏省人群中较为常见，其发生与多种因素有关，必须加强这些方面的防治研究。

简介：摘要静脉药物配置中心在我国尚处于初级阶段，许多制度有待建立健全，补充和完善。十年的工作实践，我们从困难和挫折中，不断总结出许多容易引发差错事故的环节和诱发因素，从而改进优化工作流程，健全规章制度及防控措施，积累了一些经验和体会。(1)首先加强药配人员思想教育;(2)加强业务理论知识的学习和培训;(3)诚信做人，慎独做事;(4)严格落实各项规章制度;(5)认真做好差错隐患登记。确保病人静脉用药安全准确、高效。为医院医药护全面发展作出贡献。

简介：摘要人到中年以后，身体机能会逐渐减弱，特别是老年患者，患病后不易好转，新陈代谢缓慢、骨质疏松严重、一些疾病的并发症等都会逐渐出现，为了预防老年患者的一些常见并发症和如何护理等问题，文章首先对老年患者的生理特征进行分析，总结出机能下降的因素，对常见疾病的发生原因进行探讨。其次将各类并发症的护理措施详细阐述，帮助医护人员明确工作的重点内容。加强对老年患者的观察，科学调节饮食，可减少并发症的产生。

简介：我院自2005年6月引进Medtronic公司的StealthStation红外线影像导航仪以来,已进行了近3000例影像导航内镜手术在使用过程中也遇到了一些问题,如CT扫描的工作区域及层厚问题、导航设备的使用问题、参与手术的医务人员在开展此项技术时应注意的问题、手术室设置及器械摆放问题等,都可能对影像导航手术的进行造成影响。我们逐渐总结经验教训,找出了一些解决问题的办法,以期能够为各位同道提供一些临床使用的经验。

简介：

简介：看图说话是培养听障儿童观察能力．思维能力、想象能力和语言能力的重要方式和手段，听障儿童康复教师及家长要重视对听障儿童进行看图说话能力的培养和锻炼。本文结合教学实践探讨了培养昕障儿童看图说话能力的常见问题及对策。

简介：目的分析重度和极重度非综合征型聋患者常见耳聋基因突变情况,从分子水平了解该人群聋病的遗传病因和特点,为临床防聋治聋提供策略、依据.方法应用遗传性耳聋基因芯片对179例非综合征型聋患者GJB2、GJB3、SLC26A4、线粒体12SrRNA基因中9个热点突变进行检测,同时结合耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试、听性脑干反应测试、声导抗、颞骨CT检查.结果179例患者中,79例存在不同程度的被检测基因位点突变,其中3例同时携带二个基因突变：①42例存在GJB2基因突变,其中：176del16位点纯合突变1例、单杂合突变2例;235delC位点纯合突变17例、单杂合突变9例;299delAT位点纯合突变0例、单杂合突变2例;235delC/299delAT复合杂合突变7例,235delC/176del16复合杂合突变4例.②37例存在SLC26A4基因突变,其中：2168A〉G位点单杂合突变4例;IVS7-2A〉G位点纯合突变13例,单杂合突变17例;2168A〉G/IVS7-2A〉G复合杂合突变3例.③3例存在线粒体12SrRNA基因突变,其中2例1555A〉G位点均质突变,1例1494C〉T位点均质突变;④无GJB3基因突变.在基因水平,明确诊断遗传性聋者48例,占26.80%,遗传性耳聋基因突变携带者31例,占17.32%.结论GJB2、SLC26A4突变是安徽地区重度和极重度非综合征型聋患者主要突变形式、其次是线粒体12SrRNA基因突变,通过筛查可以明确部分非综合征型聋的病因,可以为患者及其家族成员提供准确的遗传咨询和指导,为再次生育家庭提供产前诊断,从而为防聋治聋提供帮助.

简介：伴随着鼻内镜技术的发展，动力系统（Poweredinstrument，Microdebrider，切割吸引器）己成为鼻内镜外科最为广泛使用的设备。动力系统的使用为鼻内镜手术提供更加清晰的视野，减少组织创伤，提高手术效率，缩短手术时间，因此成为鼻内镜外科医师不可或缺的手术器械。但是，随着动力系统的广泛应用，接踵而至的安全使用和并发症问题也应运而生。本文就动力系统使用中常见并发症以及发生原因进行分析，分享安全使用动力系统的经验，介绍风险的规避方法。

简介：

简介：摘要不饱和脂肪酸10－羟基－2－癸烯酸又名蜂王酸（10-HDA），是蜂王浆的主要成分，由于其具有抗肿瘤、抗菌活性和刺激胶原蛋白产生的作用，吸引了世界各地对10-HDA药理特性的研究。然而，10-HDA对紫外线(UVB)诱导的皮肤光老化影响却罕有报道。本研究通过测量I型前胶原蛋白(PIP)，转化生长因子β1（TGF-β1）和基质金属蛋白酶-1(MMP-1)的变化,检测10-HDA对UVB诱导人正常皮肤成纤维细胞光老化的影响。结果10-HAD使I型前胶原蛋白和TGF-β1含量增加，但是金属蛋白酶-1的水平并没有改变。因此，10-HDA可能是通过增强胶原蛋白的合成而对UVB诱导的皮肤光老化进行保护。

简介：目的分析我院耳鼻咽喉科2004年1月1日-2014年12月31日期间住院患者前10位病种相关资料的变化,为我院耳鼻咽喉科的管理和疾病防治提供参加依据。方法回顾性分析10年间我院耳鼻咽喉科住院患者相关资料,将前5年与后5年的前10位病种相关资料进行比较。结果⑴前5年与后5年的耳鼻咽喉科住院患者前10位病种结构变化不大,但各病种的病例数、构成比、顺位发生明显变化。⑵前5年与后5年的耳鼻咽喉科住院患者前10位病种,平均住院日明显缩短,但总住院费用增加。结论加强对耳鼻咽喉科常见病的宣传及防治,提高人们的健康意识,降低医疗资源的浪费。

简介：人工耳蜗植入（cochlearimplantation,CI）是双耳重度、极重度感音神经性聋患者获得听力的最有效的途径。CI的成功实施需要依靠术前准确的临床诊断及对耳内解剖结构的详尽的影像学评估。国内外学者根据CI手术入路要求,对围绕面神经隐窝开放和耳蜗电极植入相关的结构如乳突气化及病变情况、颈静脉球高位及裸露、乙状窦前移或过大、面神经走行异常、听骨链及两窗等问题进行了研究,为术前对CI术式选择及手术难易、风险评估提供了依据,对减少CI及其他耳内手术的术中术后并发症及后遗症,增加手术成功率有重要意义。本文对CI术中常见的中耳及其邻近解剖异常,如乳突气化异常、先天性听骨畸形、先天性两窗畸形、面神经管畸形及走行异常、乙状窦前移或过大、颈静脉球高位、颈静脉球憩室及颈静脉球裸露等先天性畸形进行综述。

简介：目的利用声学语音学技术比较分析常见类型的运动性构音障碍在较短时间内（2N）康复治疗前后的效果。方法选择脑血管病后运动性构音障碍患者30例，其中痉挛型12例，弛缓型8例，共济失调型9例，混合型1例，接受2周共10次的构音障碍康复训练。治疗前后分别记录患者在深呼吸下持续发／a／音的平均最长发声时间、平均发声频率及平均发声强度，采用Kay电脑语音工作站CSL-4500型进行数据分析，比较治疗前后各类型运动性构音障碍患者的效果。结果不同类型构音障碍在发声参数上不同，其中痉挛型与弛缓型平均发声频率有显著差异（P〈0．05），痉挛型与失调型平均最长发声时间有显著差异（P〈0．05），驰缓型与失调型平均最长发声时间有显著差异（P〈0．05）。康复治疗后，所有构音障碍患者的发声强度都有显著提高（P〈0．01），发声时间和频率差异无统计学意义（P〉0．05）。痉挛型构音障碍患者发声强度变化显著（P〈0．05），弛缓型构音障碍患者最长发声时间变化显著（P〈0．05），失调型构音障碍患者发声强度及发声时间都有增加趋势，但差异无统计学意义（P〉0．05）。结论基础的呼吸与发声训练在短期内对运动性构音障碍患者发声强度的提高有明确效果；不同类型运动性构音障碍患者治疗前后的声音参数变化差异明显，需要有针对性的调整治疗策略；不同类型运动性构音障碍在声音参数上有显著差异，为运动性构音障碍的客观评价提供了方向和思路。

简介：目的调查新疆乌鲁木齐市聋哑学校重度感音性耳聋分子流行病学情况。方法对194例聋哑学生进行临床资料采集，外周静脉血抽取。血样经DNA提取，进行GJB2235delC突变、线粒体DNA12SrRNAA1555G突变的检测。结果194例聋哑学生中，GJB2235delC纯合突变、235delC杂合突变携带率分别为为5．67％（11／194）、5．67％（11／194），mtDNAA1555G点突变检出率为9．28％（18／194）。GJB2235delC在汉族、维族、回族聋哑学生中的等位基因频率分别为9．51％（27／284）、6．0％（3／50）、3．13％（1/32）；携带mtDNAA1555G点突变的聋哑学生16人为汉族、1人为维族、1人为回族。结论新疆三个主要民族聋哑学生群体中GJB2235delC、A1555G突变检出率均以汉族最高，但三个民族的突变检出率经统计学比较无显著性差异。新疆地区聋哑学生的GJB2235deIC突变检出率在全国处于较低水平，新疆地区聋哑学生的A1555G突变检出率高。

简介：除主讲者李健东主任外，我们还邀请到国内面神经相关领域的知名专家蔡志刚、龚树生、郭传滨、郭京、韩东一、李森恺、宋为明、王振常、岳云龙、张秋航、王琪等教授（按拼音顺序）担任授课嘉宾，内容将包含面神经基础科研、解剖学、影像医学等方面的最新进展，面瘫电生理检查、诊断、评分、内科治疗、手术治疗、康复，以及涎腺手术、