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  • 简介:遗传性耳聋包括非综合征型耳聋non—syndromichearingimpairment,NSHI)综合征型耳聋(syndromichearingimpairment,SHI),其中NSHI占70%,,遗传缺陷是以感音神经性聋为主,基本无其他异常;SHI占30%,临床表现除听力障碍以外还伴有其他症状体征。迄今为止,发现400多个遗传性综合征与耳聋有关,140多个基因位点与NSHI有关,确定60多个耳聋基因。

  • 标签: 致病机制 结构功能 GJB2 非综合征型耳聋 NSHI 感音神经性聋
  • 简介:微小RNA(MicroRNA)是生物体内小分子RNA,参与细胞内转录调节、能量代谢、生长发育、增殖等多生物学功能,是人体内细胞基因调控中的重要调节分子。近年来大量胆脂瘤发生、发展中的分子生物学研究取得了新进展,其中miRNA在胆脂瘤的研究中开辟了新的研究领域。近来大量报道认为miR-21可能与胆脂瘤的发病机制有关,并且在胆脂瘤生长调节扩散中具有潜在作用。本文针对miR-21在细胞信号通路间及相互作用对于中耳胆脂瘤发生、发展中的作用机制进行了综述。

  • 标签: 中耳胆脂瘤 微小RNAS 发病机制
  • 简介:TBC1D24基因编码含TBC结构域TLDc结构域的蛋白质。该基因具有基因多效性,所涉及的基因型-表型关联复杂,不同突变可分别导致重度-极重度先天性耳聋、迟发性/渐进性耳聋等不同听力表型及在神经、骨骼等系统的不同发育障碍。在内耳中,TBC1D24表达于螺旋神经节及毛细胞静纤毛,具有特异的表达位置表达时间。对该基因的功能学研究有助于人们了解听觉及神经系统的发育及相关遗传性疾病的分子发病机制

  • 标签: TBC1D24 螺旋神经节 静纤毛 耳聋基因
  • 简介:前庭性偏头痛(VestibularMigraine,VM)是眩晕偏头痛共存的良性复发性眩晕,为临床常见疾病,因其症状反复发作严重影响患者的生活质量.VM的诊断标准直到2012年才得以明确,并迅速成为眩晕诊治领域新的研究热点.本文通过综述VM的发病机制,尤其是基因学研究方面的进展,以期对该病的诊断、治疗、预后及预防等方面提供更多的依据.

  • 标签: 前庭性偏头痛 发病机制 基因
  • 简介:1前言2011年,美国听力学学会在全球主要国家和地区开展了一次关于听力学服务教育的调查[1],13个参与国家代表了全球不同经济发达水平和医疗健康服务模式的主要区域,如听力学发达的加拿大、英国澳大利亚,听力学尚在起步阶段的尼日利亚、博茨瓦纳印度等国家。中国没有参加此次调查。虽然这些国家在听力学发展方面相当不平衡,具体实践也各有不同,但该调查得出的5项共识却具有典型的代表意义,譬如加强对于听力损失的认识宣传,提高听力学作为一门特殊专业的地位等,其中尤其强调提高听力学教育标准和服务质量,并倡导在全球范围内尽快改善听力学教育水平,从而提供高质量的听力学服务。

  • 标签: 教育标准 听力学 健康服务模式 服务质量 教育水平 澳大利亚
  • 简介:耳聋,即各种原因引起的听功能减退,是一种常见的疾病。我国普通病房新生儿耳聋的合并发病率为0.20%(880/447604),新生儿重症监护病房(NI—CU)新生儿的耳聋合并发病率为2.29%(79/3446)。导致耳聋的因素可归纳为遗传因素及环境因素等两大方面。耳聋可有5种遗传方式:常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、x连锁遗传、Y连锁遗传、线粒体遗传(母系遗传)。而环境因素包括噪音接触、耳毒性药物的应用、感染及创伤等等。

  • 标签: 线粒体遗传 发病率 新生儿重症监护病房 遗传性聋 修饰基因 常染色体显性遗传
  • 简介:摘要目的探讨熊果酸(UA)对大鼠全脑缺血再灌注损伤的保护用及其作用机制。方法采用四动脉结扎法制备全脑缺血再灌注大鼠模型,选取80只模型大鼠随机分为模型对照组、熊果酸(40、80120mg/kg)治疗组,并另取20只同龄大鼠做为假手术组;各组大鼠均于插入栓线后立即通过尾静脉注射给药。结果与模型对照组相比,熊果酸(80、120mg/kg)能够改善全脑缺血再灌注大鼠学习能力、促进翻正反射脑电的恢复、降低脑组织含水量、抑制脑组织病理形态学改变;熊果酸(80、120mg/kg)能够改善脑组织中SOD、CAT活性,降低LDH、MDA含量,降低TNF-α、IL-6含量,其中120mg/kg治疗组IL-1β含量显著降低,差异均具有统计学意义(P<0.05,P<0.01)。结论熊果酸对大鼠全脑缺血再灌注损伤具有剂量依赖性的保护作用,其作用机制可能熊果酸能够有效改善抗氧化酶系统活性、减轻自由基损伤,抑制炎症反应有关。

  • 标签: 熊果酸 全脑缺血再灌注 保护作用 机制
  • 简介:近年来听力损失的发病率有显著增加趋势,其中绝大多数为感音神经性耳聋。引起感音神经性聋的原因很多,内耳微环境紊乱是其中一个不能忽视的病因可能的机制。由于高血糖可引起微循环障碍微环境紊乱,本文以糖尿病为切入点,对糖尿病导致听力损伤的病理特征内耳微环境障碍的发生机制进行研究和文献分析,以期为感音神经性耳聋的预防治疗提供参考。

  • 标签: 糖尿病 听力损失 内耳微循环
  • 简介:前几期听力学小词典陆续介绍了听力学发展的一些新趋势最新研究成果,比如互动助听器技术.专业听力检测设备.NOAH音响设备调试指导等.在读者中引起了较大反响。大家关心的是为什么听力学越来越关注技术与人之间的关系、技术与环境之间的关系.甚至人与环境之间的关系。当代听力学的发展似乎离单纯的实验室更远,而离现实世界更近:听力学家使用的测试手段更像是在模拟现实环境中所遇到的困难,

  • 标签: 听力学 生态 检测设备 助听器 环境 实验室
  • 简介:目的研究10号染色体缺失张力蛋白磷酸酶(phosphataseandtensinhomologuedeletedonchromosometen,PTFEN)、磷酸化Akt(P—Akt)及核转录因子-KB(NF—KB)在中耳胆脂瘤上皮中的表达,探讨P13K(phos—phatidylinositol-3-kinase,磷脂酰肌醇-3激酶)-Akt信号通路在中耳胆脂瘤上皮细胞过度增殖机制中的可能作用。方法采用免疫组织化学SP法(辣根酶标记链霉卵白素连接法,streptavidin—peroxidaseconjugatedmethod)检测30例中耳胆脂瘤组织标本与15例正常外耳道皮肤标本中PTEN、P—Akt及NF—KB蛋白的表达。结果PTEN蛋白阳性表达主要定位于上皮细胞核,其在中耳胆脂瘤上皮中阳性表达率为36.7%,明显低于正常外耳道皮肤组的9313%(P〈0.01);P—Akt蛋白阳性表达主要定位于上皮细胞胞质,其在中耳胆脂瘤上皮中阳性表达率为70.0%.明显高于正常外耳道皮肤组的26.7%(P〈0.01);NF—KB蛋白阳性表达定位于上皮细胞核.其在中耳胆脂瘤上皮中阳性表达率为63-3%,明显高于正常外耳道皮肤组的20.0%(P〈0.01)。在30例中耳胆脂瘤上皮组织中,PTEN分别与P—Akt、NF—KB蛋白的表达之间呈显著负相关(P〈0.01),而P—AktNF—KB蛋白的表达呈显著正相关(P〈0.01)。结论PTEN、P-AktNF—KB在中耳胆脂瘤上皮的异常表达可能在胆脂瘤的发生、发展过程中起重要作用。胆脂瘤上皮中P13K—Akt信号通路的激活可能参与了胆脂瘤上皮细胞过度增殖机制

  • 标签: 胆脂瘤 中耳 PTEN P-AKT 核转录因子-κB 免疫组织化学
  • 简介:摘要安全性有效性是临床输血的2项基本原则,在较为紧急情况下及时性也是至关重要的。我们尝试在手术麻醉科等一线科室设置“前移血库”,取得较好效果,本文结合实际工作对前移血库的管理优势进行讨论。

  • 标签: 前移血库 管理 优势
  • 简介:1声电联合刺激出现背景人工耳蜗植入(cochlearimplantation,CI)手术的研究方向应该与植入者更高的要求一致。世界上有超过一半的语言显著依赖音调,精细听力的缺乏降低了语言的感知能力,植入者无法获得精细听力,如对音调的细微感知能力,便无法同常人一样去欣赏音乐。

  • 标签: 耳蜗植入术(Cochlear Implantation) 声刺激(Acoustic Stimulation) 电刺激(Electric Stimulation)
  • 简介:随着医疗卫生体制改革的深化,关于医师如何得到解放、医师价值如何得到体现成为最近的焦点问题。医师多点执业自由执业的政策被提上议事日程,相应呼声也日渐强烈。多点执业自由执业需要解决几个前提问题,如医师是医院员工、行业人还是社会自由人;医师技术劳务价值是否能为价格体系所体现;医师教育标签,职称评审等行业职业市场是否形成等。但是,目前对于医师这个医疗服务体系中最活跃的核心因素,改革尚未形成系统思路。有以下几个问题点值得思考分析。

  • 标签: 医疗服务限制 卫生人力 立法 卫生设施 私立
  • 简介:1声音解析人类的听觉系统能主动运用潜意识去捕捉周围的各种声音,并转变成自身需要的有意义的信息。虽然人们的听觉、视觉、嗅觉本体感觉系统时刻接收到各种信号,但是人们只会关注那些被认为有意义的事物。按照格式塔组织原则.人类这种极其重要的组织分析功能可避免自己陷入太多无意义信息的漩涡中。

  • 标签: 声源定位 助听器 听觉系统 感觉系统 潜意识 声音
  • 简介:人工耳蜗是听觉植入装置(auditoryimplant,auditoryprosthesiS)的代表.截至2009年4月,全世界已经有超过188万人在使用这种装置(US.FoodandDrugAdminstration),人工耳蜗成为最成功的神经植入假体(neuroprosthetics)。

  • 标签: 植入装置 临床应用 听觉 人工耳蜗 2009年 神经植入
  • 简介:言语听觉反馈的重要性体现在获得语言知识的内部表征以及对言语活动的在线控制。本文对国际上听觉反馈的3种实验范式(延时听觉反馈、变频听觉反馈、噪声听觉反馈)进行概述阐释,以期为听觉反馈理论研究、语言信息处理以及临床应用提供参考。未来的研究可在实验刺激参数的选择、语料语言的对比以及实验建模的互动上取得突破。

  • 标签: 听觉反馈 言语感知 言语产生