简介：遗传性耳聋包括非综合征型耳聋non—syndromichearingimpairment，NSHI）和综合征型耳聋（syndromichearingimpairment，SHI），其中NSHI占70％，，遗传缺陷是以感音神经性聋为主，基本无其他异常；SHI占30％，临床表现除听力障碍以外还伴有其他症状和体征。迄今为止，发现400多个遗传性综合征与耳聋有关，140多个基因位点与NSHI有关，确定60多个耳聋基因。

简介：人工耳蜗使越来越多的重度和极重度听力损失患者听到声音，为他们提供了一种听觉言语康复的有效手段。随着相关技术不断完善和临床经验积累，不仅在材料、电极设计等相关领域研究取得了很大进展，其临床应用范围也有许多变化，如适应证更加合理、手术技巧日趋成熟、评估技术更为准确等。在重获听觉感知后，人们追求获得的声音质量能够更加清晰自然，更趋近于母语交流效果，因此学者们围绕这个问题展开更加深入的研究。

简介：目的：探讨颞骨手术中面神经垂直段的走行特点及其定位方法。方法应用30例（60侧）成人尸头标本,（其中3例新鲜标本,27例10%福尔马林固定标本）。在手术显微镜下模拟乳突部位手术,暴露面神经垂直段及其周围结构,观察面神经垂直段的走行特点,与周围结构的关系以及面神经管周围的骨质变化特点。结果面神经垂直段长度（16.31±1.29）mm,面神经垂直段至后半规管距离（2.65±0.85）mm,面神经垂直段至骨性外耳道口距离（17.28±1.09）mm,面神经垂直段至颈静脉球距离（3.58±1.32）mm,面神经垂直段至外耳道后壁距离（4.67±0.39）mm,面神经垂直段至乙状窦距离（6.42±2.65）mm.面神经隐窝外侧气房存在者88.33%,面神经隐窝外侧气房位于面神经管外0～2mm.接近面神经管部位血运丰富,为营养面神经的微血管所在.锥隆起在面神经管稍靠内侧,附着在面神经管内1/3以内位置,面神经垂直段位于二腹肌嵴的前端并稍靠内。鼓乳裂消失就接近面神经垂直段。结论面神经隐窝外侧气房、锥隆起、二腹肌嵴、鼓乳裂等,能够帮助我们定位面神经垂直段。解剖学实践、体会面神经垂直段与接近面神经过程中骨质的改变、颜色改变,才能更准确地定位面神经。

简介：对于任何喉科专家来说正确评估喉的功能和结构是必要的。为了达到这个目的，不仅需要有白色光源系统，而且还需要一套完整的频闪喉镜检查系统。普通白色光源可以很好的检查一般的喉部疾病，但是频闪喉镜检查系统可以更进一步地评价声带的振动性能，是一个动态的观察系统。一个现代化的诊疗中心如果要进行高质量的嗓音外科工作，频闪喉镜检查系统必不可少的，它可以帮助、判断患者的病理改变并有助于手术效果的判定。例如，一些瘢痕等病变在白色光源系统下并不能被清楚的看到，而在频闪喉镜检查下就明显的表现为黏膜波的消失。

简介：助听器可为听力损失患者提供听觉帮助，尤其是全数字高端助听器．集合了方向性麦克风、降噪和助听器反馈消除等先进技术．使助听器获得了更多的功能和更大的增益．从而使配戴者听到的声音更加清晰、舒适。但是，在噪声、混响等一些特殊的收听环境中，助听器的功效便大打折扣，言语清晰度下降很多，需要借助一些辅听设备来改善。目前，市场上广泛使用且行之有效的就是无线调频辅听系统。

简介：处于言语发育期的儿童，听力损伤将直接影响其语言能力的发展。感音神经性听力损伤是不可治愈的，助听器和人工耳蜗可以进行有效的听力补偿或听力重建，为听障儿童带来了福音。但助听器和人工耳蜗与人耳的功能仍有差距，听障儿童配戴助听器或植入人工耳蜗后还需要接受专业的听觉言语康复训练。在康复训练过程中，不可以忽略FM无线调频系统，它可以帮助听障儿童听得更清楚，听障儿童只有在“听清楚”的基础上，才能“说明白”。中国聋儿康复研究中心于2008年开始为在训聋儿提供FM无线调频系统服务，笔者通过临床使用及文献学习．对该系统有了进一步了解，现介绍如下。

简介：对聋儿实施有效的听觉言语康复是一个艰辛而复杂的教学过程。教学目的性不强．教学针对性差以及辅助性教学管理手段与系统支持不足，是影响康复教师教学效能不高的重要原因。本研究从实际需要出发，以有效教学方案为蓝本，遵从听力语言康复教学的规范化流程，利用日益成熟的教育信息技术和计算机编程技术，研制适用于网络环境的0～6岁聋儿听力语言康复教学教师备课系统，使之成为听力语言康复教师教务管理、目标制订、教案编辑，计划编排。教育评价．经验分享和自我反思的有力工具，初步实现康复教学准备手段的数字化、网络化和智能化，以期通过研究成果的推广应用，进一步提升聋儿康复教学质量和水平，提高聋儿听力语言康复效果。

简介：目的调查我国特殊教育系统在岗言语治疗师（speech—languagetherapist，ST）现状。方法采用中国国际言语语言听力协会自编的调查表对言语治疗师个人情况和专业工作情况进行调查。结果我国特教系统言语治疗师人数较少，且存在地区发展不均衡状况，同时缺乏高学历、高职称、高年资治疗师，在继续教育培训方面相对不足。结论我国言语治疗师在数量与质量上存在很大程度的欠缺，亟需加强言语冶疗师培养力度并建立完善的在职培训体系。

简介：目的分析对比内耳结构正常患者与不同类型内耳畸形患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果。方法选择2010年3月～2014年11月于郑州大学第一附属医院耳科住院行人工耳蜗植入术的语前聋患者共448例，按是否存在内耳畸形和畸形特点分组，回顾性分析对比各组术后开机6个月、1年的听觉行为分级标准（categoriesofauditoryperformance，CAP）、言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，SIR）评分。结果各组患儿术后开机1年内，CAP、SIR评分均有提高趋势。单纯前庭导水管扩大组、Mondini畸形组在术后开机6个月、1年时的CAP、SIR得分分别与内耳结构正常组患儿比较，差异均无统计学意义（P〉0．05），共同腔畸形组和蜗神经发育不良组在术后开机6个月、1年时的CAP和SIR得分显著低于内耳结构正常组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论内耳畸形患者能从人工耳蜗植入术中获益，其听觉感知及言语表达能力均有提高，但严重的畸形术后效果仍不及内耳结构正常患者。

简介：听障儿童的康复效果取决于康复服务质量的优劣。听障儿童全面康复模式的提出与推广，为现行听障儿童康复服务实践提供了意识与行动的指南。本文以听障儿童全面康复理念为指导，遵循生态学和教育评价学的基本思维方法，从影响康复效益的关键因素出发，阐述听障儿童全面康复质量的结构要素与变量，以期为全国听障儿童全面康复服务质量监测体系的建立提供专业性的探讨。

简介：影像手术导航系统是利用特殊设计的计算机软件，将患者术前CT或MRI图像进行三维重建，并通过术中定位系统，对手术器械在视野中的位置进行精确定位，术者参照显示在计算机监视器上的三维影像（水平位、矢状位、冠状位）观察到手术器械的实际位置。

简介：目的对一种自助听力测评系统进行初步临床评估，为其在大范围人群推广应用提供实验依据。方法95例志愿者采用自助听力测评系统在噪声小于45dB（A）的非隔声室环境下自主进行250、500、1000、2000、4000Hzl司值的测试，然后由专业人员采用GSI-61纯音听力计（在本底噪声低于30dB（A）的标准隔声室中）进行相同频率阈值的测试，计算各频率闽值差值。根据两种方法测得的平均听闽分别对所有受试者进行听力障碍分级，应用Kappa检验进行一致性分析。计算系统诊断中度及以上听力障碍的灵敏度和特异度。结果自助听力测评系统与纯音听力计测得的阈值吻合度较好。Kappa检验显示根据两种方法进行听力障碍分级的结果具有很好的一致性（Kappa=0．858，P=0．00）。系统诊断中度及以上听力损失的灵敏度为100％，特异度为98．9％。结论本自助听力测评系统提供了一种快速便捷的自助式听力测评方法，经对比试验验证测得的结果较为准确，但需进一步在较大规模人群中进行应用验证。

简介：影像导航技术是近几年发展起来的一种新的手术方式,与内镜或显微镜相驳接,可对术中的解剖部位进行准确定位,引导术者安全、有效地实施手术,因此可降低手术并发症,提高手术疗效。

简介：影像手术导航系统是利用特殊设计的计算机软件，将患者术前CT或MRI图像进行三维重建，并通过术中定位系统，对手术器械在视野中的位置进行精确定位，术者参照显示在计算机监视器上的三维影像（水平位、矢状位、冠状位）观察到手术器械的实际位置。

简介：目的研究噪声习服后暴露和直接暴露于风洞噪声条件下豚鼠听力损失的易感性，和其耳蜗超微结构的变化。方法健康成年豚鼠100只随机分为习服后暴露组和直接暴露组，暴露于习服噪声和风洞噪声，于实验前、习服后、暴露后分别测定听性脑干反应阅值。根据其变化筛选噪声性听力损失易感和非易感个体，并通过扫描电镜观察其耳蜗形态学变化。结果习服后暴露组高强度风洞噪声引起的听阈升高程度较直接暴露组轻，其耳蜗内、外毛细胞病变较直接暴露组轻，各组内易感个体毛细胞损伤较非易感个体明显严重。结论噪声习服可有效减少风洞噪声暴露引起的听力损失和毛细胞损伤，但暴露于相同噪声条件下，其听力损失和毛细胞损伤存在较大个体差异。

简介：新生儿普遍听力筛查（universalnewbornhearingscreening,UNHS）作为新生儿疾病筛查的重要组成部分，在全国范围内得到广泛推广。由于目前新生儿听力筛查工作尚处于规模偏小、模式不够健全、方法不统一的阶段，而且各学科之间需要沟通和协作，因此，要求医学工作者对新生儿听力筛查工作进行系统和有效的管理，以便全面掌握受试者的信息，为其提供更有力的帮助。

简介：面神经大部分在颞骨内行走，经内耳道进入中耳乳突，从茎乳孔出颅。因此中耳病变或手术均可能导致面神经的损伤而出现面瘫。面瘫的时间长短、病损的性质和程度及治疗方法不同与疾病的结局有密切关系。中耳炎手术即发性面瘫与迟发性面瘫的预防与治疗始终是耳神经外科研究的重点与难点，本文就近年相关进展作一述评。

简介：本文阐述了诺尔康26电极人工耳蜗的设计理念、系统特点及技术验证。该人工耳蜗具有先进的数字信号处理技术和多精度的4个电流源，不仅与感知能力匹配，而且可进行间隔或同时刺激。此外，本文描述了60例诺尔康人工耳蜗植入者3年的评估数据。客观测试显示，电极阻抗值在使用设备1个月后降低，此后持续保持稳定，直到2年时略有上升。主观响度测试显示，电刺激阈值相对稳定，最大舒适阈在3年中逐渐提高。汉语句子识别率从术前的0%增长至开机6个月时约80%的水平。间接和直接对比研究均显示诺尔康人工耳蜗与其他同类人工耳蜗产品使用效果相当。

简介：影像导航系统（theimagingguidesystem,IGS）近几年在耳鼻咽喉头颈外科中的应用逐渐增多,,本文就我科使用IGS十余年中的手术时间、使用价值及经济成本等问题做一回顾性分析。

简介：摘要随着我国医改的不断深入，临床医疗系统的普及程度不断增加，人们也越来越依赖于科学医疗系统的支持。医疗系统不仅对患者而言意义重大，对医院的医疗水平及继续经营也有重大意义。临床检验结果的可靠性直接关乎到患者的实际利益，对医院接下来将对患者采取何种医疗手段具有重要的参考作用，本文就临床检验参考测量系统与临床检验分析质量保证进行分析。