简介：ObjectivesTostudyclinical,imagingfeaturesandtreatmentoutcomesofcongenitalcholesteatomaofmiddleear(CCME).MethodsThisisaretrospectivereviewof10CCMEcasesselectedfrom952cholesteatomacasestreatedbetweenJanuary1995andDecember2005attheDepartmentofOtolaryngology-HeadandNeckSurgery,ChinesePLAGeneralHospital.Themainoutcomemeasureswerethesiteoforigin,clinicalfeatures,surgicalfindings,imagingcharacteristicsandhearingresults.ResultsThemeanageofthe10patientswas16years(rangedfrom10to24years),with6beingolderthan18years.Therewere7malesand3females.Theaveragedelaytodiagnosiswaslongerthan2years.ThemeanpreoperativePTAwas55dBHL,withameanABGof45dB.Typicalcholesteatomaswereseenbehindthetympanicmembraneinthesuperoposteriorquadrantonotoscopyonlyin2patients.HighresolutionCTwascompletedinallpatients.Mostofthepatients(8/10)werediagnosedwithotosclerosisorossicularabnormalitybeforeoperation.Allpatientsunderwentaone-stagetympanoplastyfollowingtransmeatalexplorativetympanotomyandcompletecholesteatomaremoval,exceptone,whounderwentaCWUmastoidectomyduetoextensivecholesteatomainvolvement.Thecholeasteatomalesionwasconfinedtothesuperoposteriormesotympanuminallpatients.ThemeanpostoperativePTAwas20dBHL.Allpatientswerefollowed-upforatleast1.5yearspostoperatively.Revisionprocedureswereperformedin2patientsforhearingdeterioration.Noresidualorrecurrenceofcholesteatomawasfound.ConclusionCCMEisararediseasethatoftengetsdelayeddiagnosis.Residuallesionsandtheprognosismainlydependontheextentofthelesion.

简介：目的通过分析研究一例Waardenburg综合征Ⅳ型（WS4）散发病例患儿的分子遗传学病因,丰富该致病基因突变谱,为WS4遗传咨询提供新的证据,并对该综合征相关的SOX10基因所有无义突变进行文献回顾和总结。方法收集一个WS4患儿的详细临床资料,签署知情同意书后获取血样,对包括SOX10、EDNRB、EDN3在内的172个先天性巨结肠及综合征相关基因进行二代测序,并用聚合酶链反应针对可疑致病突变进行扩增及Sanger测序验证,应用GeneTool软件及生物信息学网站的信息分析数据。结果发现患儿SOX10基因第4外显子存在一杂合无义突变（c.838G〉T,p.E280X）,父母均表现正常且未发现有该突变。结论发现一新的SOX10基因致病突变,丰富了致WS4的SOX10基因突变谱,并为父母提供再生育患儿的风险评估及必要的产前诊断咨询。

简介：目的调查江苏省人群中眩晕的分布情况及相关因素，为制订防治策略提供科学依据。方法采用按容量比例概率抽样（PPS）方法，在江苏省常住人口中抽样，对其中≥10岁的6854人进行眩晕问卷调查、纯音测听和耳科检查。结果本研究实际接受调查6333人，应答率92．4％，男3035人（47．9％），女3298人（52．1％），年龄10～93岁。被调查人群中眩晕的总体患病率为4．1％（标化患病率：全国3．4％，江苏3．6％），眩晕患病率随年龄增加呈上升趋势（P=0．000）。女性眩晕患病率（5．3％）高于男性（2．8％）（P=0．000），城乡之间差异无显著性（农村4．3％。城镇3．8％．P=0．459）。听力减退、中耳炎病史、噪声暴露史是眩晕的危险因素，OR值分别为2．186、2．135、1．609。结论眩晕在江苏省人群中较为常见，其发生与多种因素有关，必须加强这些方面的防治研究。

简介：摘要不饱和脂肪酸10－羟基－2－癸烯酸又名蜂王酸（10-HDA），是蜂王浆的主要成分，由于其具有抗肿瘤、抗菌活性和刺激胶原蛋白产生的作用，吸引了世界各地对10-HDA药理特性的研究。然而，10-HDA对紫外线(UVB)诱导的皮肤光老化影响却罕有报道。本研究通过测量I型前胶原蛋白(PIP)，转化生长因子β1（TGF-β1）和基质金属蛋白酶-1(MMP-1)的变化,检测10-HDA对UVB诱导人正常皮肤成纤维细胞光老化的影响。结果10-HAD使I型前胶原蛋白和TGF-β1含量增加，但是金属蛋白酶-1的水平并没有改变。因此，10-HDA可能是通过增强胶原蛋白的合成而对UVB诱导的皮肤光老化进行保护。

简介：对于任何喉科专家来说正确评估喉的功能和结构是必要的。为了达到这个目的，不仅需要有白色光源系统，而且还需要一套完整的频闪喉镜检查系统。普通白色光源可以很好的检查一般的喉部疾病，但是频闪喉镜检查系统可以更进一步地评价声带的振动性能，是一个动态的观察系统。一个现代化的诊疗中心如果要进行高质量的嗓音外科工作，频闪喉镜检查系统必不可少的，它可以帮助、判断患者的病理改变并有助于手术效果的判定。例如，一些瘢痕等病变在白色光源系统下并不能被清楚的看到，而在频闪喉镜检查下就明显的表现为黏膜波的消失。

简介：助听器可为听力损失患者提供听觉帮助，尤其是全数字高端助听器．集合了方向性麦克风、降噪和助听器反馈消除等先进技术．使助听器获得了更多的功能和更大的增益．从而使配戴者听到的声音更加清晰、舒适。但是，在噪声、混响等一些特殊的收听环境中，助听器的功效便大打折扣，言语清晰度下降很多，需要借助一些辅听设备来改善。目前，市场上广泛使用且行之有效的就是无线调频辅听系统。

简介：目的分析我院耳鼻咽喉科2004年1月1日-2014年12月31日期间住院患者前10位病种相关资料的变化,为我院耳鼻咽喉科的管理和疾病防治提供参加依据。方法回顾性分析10年间我院耳鼻咽喉科住院患者相关资料,将前5年与后5年的前10位病种相关资料进行比较。结果⑴前5年与后5年的耳鼻咽喉科住院患者前10位病种结构变化不大,但各病种的病例数、构成比、顺位发生明显变化。⑵前5年与后5年的耳鼻咽喉科住院患者前10位病种,平均住院日明显缩短,但总住院费用增加。结论加强对耳鼻咽喉科常见病的宣传及防治,提高人们的健康意识,降低医疗资源的浪费。

简介：处于言语发育期的儿童，听力损伤将直接影响其语言能力的发展。感音神经性听力损伤是不可治愈的，助听器和人工耳蜗可以进行有效的听力补偿或听力重建，为听障儿童带来了福音。但助听器和人工耳蜗与人耳的功能仍有差距，听障儿童配戴助听器或植入人工耳蜗后还需要接受专业的听觉言语康复训练。在康复训练过程中，不可以忽略FM无线调频系统，它可以帮助听障儿童听得更清楚，听障儿童只有在“听清楚”的基础上，才能“说明白”。中国聋儿康复研究中心于2008年开始为在训聋儿提供FM无线调频系统服务，笔者通过临床使用及文献学习．对该系统有了进一步了解，现介绍如下。

简介：对聋儿实施有效的听觉言语康复是一个艰辛而复杂的教学过程。教学目的性不强．教学针对性差以及辅助性教学管理手段与系统支持不足，是影响康复教师教学效能不高的重要原因。本研究从实际需要出发，以有效教学方案为蓝本，遵从听力语言康复教学的规范化流程，利用日益成熟的教育信息技术和计算机编程技术，研制适用于网络环境的0～6岁聋儿听力语言康复教学教师备课系统，使之成为听力语言康复教师教务管理、目标制订、教案编辑，计划编排。教育评价．经验分享和自我反思的有力工具，初步实现康复教学准备手段的数字化、网络化和智能化，以期通过研究成果的推广应用，进一步提升聋儿康复教学质量和水平，提高聋儿听力语言康复效果。

简介：目的调查我国特殊教育系统在岗言语治疗师（speech—languagetherapist，ST）现状。方法采用中国国际言语语言听力协会自编的调查表对言语治疗师个人情况和专业工作情况进行调查。结果我国特教系统言语治疗师人数较少，且存在地区发展不均衡状况，同时缺乏高学历、高职称、高年资治疗师，在继续教育培训方面相对不足。结论我国言语治疗师在数量与质量上存在很大程度的欠缺，亟需加强言语冶疗师培养力度并建立完善的在职培训体系。

简介：影像手术导航系统是利用特殊设计的计算机软件，将患者术前CT或MRI图像进行三维重建，并通过术中定位系统，对手术器械在视野中的位置进行精确定位，术者参照显示在计算机监视器上的三维影像（水平位、矢状位、冠状位）观察到手术器械的实际位置。

简介：目的对一种自助听力测评系统进行初步临床评估，为其在大范围人群推广应用提供实验依据。方法95例志愿者采用自助听力测评系统在噪声小于45dB（A）的非隔声室环境下自主进行250、500、1000、2000、4000Hzl司值的测试，然后由专业人员采用GSI-61纯音听力计（在本底噪声低于30dB（A）的标准隔声室中）进行相同频率阈值的测试，计算各频率闽值差值。根据两种方法测得的平均听闽分别对所有受试者进行听力障碍分级，应用Kappa检验进行一致性分析。计算系统诊断中度及以上听力障碍的灵敏度和特异度。结果自助听力测评系统与纯音听力计测得的阈值吻合度较好。Kappa检验显示根据两种方法进行听力障碍分级的结果具有很好的一致性（Kappa=0．858，P=0．00）。系统诊断中度及以上听力损失的灵敏度为100％，特异度为98．9％。结论本自助听力测评系统提供了一种快速便捷的自助式听力测评方法，经对比试验验证测得的结果较为准确，但需进一步在较大规模人群中进行应用验证。

简介：影像导航技术是近几年发展起来的一种新的手术方式,与内镜或显微镜相驳接,可对术中的解剖部位进行准确定位,引导术者安全、有效地实施手术,因此可降低手术并发症,提高手术疗效。

简介：影像手术导航系统是利用特殊设计的计算机软件，将患者术前CT或MRI图像进行三维重建，并通过术中定位系统，对手术器械在视野中的位置进行精确定位，术者参照显示在计算机监视器上的三维影像（水平位、矢状位、冠状位）观察到手术器械的实际位置。

简介：新生儿普遍听力筛查（universalnewbornhearingscreening,UNHS）作为新生儿疾病筛查的重要组成部分，在全国范围内得到广泛推广。由于目前新生儿听力筛查工作尚处于规模偏小、模式不够健全、方法不统一的阶段，而且各学科之间需要沟通和协作，因此，要求医学工作者对新生儿听力筛查工作进行系统和有效的管理，以便全面掌握受试者的信息，为其提供更有力的帮助。

简介：本文阐述了诺尔康26电极人工耳蜗的设计理念、系统特点及技术验证。该人工耳蜗具有先进的数字信号处理技术和多精度的4个电流源，不仅与感知能力匹配，而且可进行间隔或同时刺激。此外，本文描述了60例诺尔康人工耳蜗植入者3年的评估数据。客观测试显示，电极阻抗值在使用设备1个月后降低，此后持续保持稳定，直到2年时略有上升。主观响度测试显示，电刺激阈值相对稳定，最大舒适阈在3年中逐渐提高。汉语句子识别率从术前的0%增长至开机6个月时约80%的水平。间接和直接对比研究均显示诺尔康人工耳蜗与其他同类人工耳蜗产品使用效果相当。

简介：影像导航系统（theimagingguidesystem,IGS）近几年在耳鼻咽喉头颈外科中的应用逐渐增多,,本文就我科使用IGS十余年中的手术时间、使用价值及经济成本等问题做一回顾性分析。

简介：摘要随着我国医改的不断深入，临床医疗系统的普及程度不断增加，人们也越来越依赖于科学医疗系统的支持。医疗系统不仅对患者而言意义重大，对医院的医疗水平及继续经营也有重大意义。临床检验结果的可靠性直接关乎到患者的实际利益，对医院接下来将对患者采取何种医疗手段具有重要的参考作用，本文就临床检验参考测量系统与临床检验分析质量保证进行分析。

简介：机器人手术是21世纪先进外科技术的代表，其不仅改进了传统内镜微创手术的技术，而且扩大了内镜手术的范围。机器人手术可最大程度减小手术切口、降低手术创伤，是目前微创外科学最前沿的技术，

简介：伴随着鼻内镜技术的发展，动力系统（Poweredinstrument，Microdebrider，切割吸引器）己成为鼻内镜外科最为广泛使用的设备。动力系统的使用为鼻内镜手术提供更加清晰的视野，减少组织创伤，提高手术效率，缩短手术时间，因此成为鼻内镜外科医师不可或缺的手术器械。但是，随着动力系统的广泛应用，接踵而至的安全使用和并发症问题也应运而生。本文就动力系统使用中常见并发症以及发生原因进行分析，分享安全使用动力系统的经验，介绍风险的规避方法。