简介：耳声发射(OtoacousticEmissoionOAE)是一种产生于耳蜗,经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量[1].早在1948年Gold即猜测到内耳存在有正反馈作用特性的生物力学过程,以加强基底膜的运动,并认为可能在外耳道记录到这种活动信号.1978年Kemp首次在健康人外耳道记录到由短声刺激诱发的耳声发射信号[2],随后又记录到自发性耳声发射,证实了Gold的假设.

简介：目的探讨听力损失对脑葡萄糖代谢活动的影响.方法对12例有听力损失但无耳鸣患者进行正电子发射断层成像(PET)研究,其中2例双耳全聋,10例双耳中度聋.分别在静息(视听封闭)和声刺激(2kHz短纯音130dBSPL)条件下进行PET成像.与13例听力正常者在静息条件下和4例听力正常者在声刺激条件下的PET作对照.PET示踪剂为18F标记的去氧葡萄糖(18F-FDG).用专门统计分析软件(SPM)以及感兴趣区技术(ROI)进行统计分析.结果2例全聋患者的听皮层葡萄糖代谢活动显著低于正常人(P＜0.001),而视皮层及体感皮层的代谢活动显著高于正常人(P＜0.001).另10例听力下降患者的听皮层代谢活动低于正常人(P＜0.05),声刺激后听皮层兴奋区域显著大于正常人(P＜0.001).提示听力下降引起听皮层神经元葡萄糖代谢活动的相应下降,但与听力下降相邻频率的声刺激却引起相应听皮层的代谢活动的显著增加,而且兴奋区域扩大.表明听皮层发生了功能重组.全聋患者的结果提示,视觉功能显著增强了,这是系统间功能重组的重要证据.结论PET作为新型脑功能成像仪器,为研究听觉与脑功能提供了新方法,为听系功能重组和中枢神经系统的可塑性提供了有力证据.

简介：1978年Kemp首次发现耳声发射（otoacousticemission，OAE）。这是一种产生于耳蜗，经听骨链及鼓膜传导，释放入外耳道的音频能量，源于外毛细胞的主动活动。耳声发射作为一种客观的听觉功能检查手段，依赖于耳蜗整体功能的完整，与耳蜗外毛细胞的功能密切相关。1990年听力学家Collet首次发现了对侧声刺激对耳声发射的影响，即给予人类单侧耳刺激声可引起对侧耳耳声发射幅值的下降，这种现象称为耳声发射的对侧抑制现象。Grose和Mott在随后的动物实验中同样证明了这个观点。迄今为止，有关耳声发射对侧抑制现象的相关性研究工作已有诸多报道。

简介：目的探讨扩展高频听阈及畸变产物耳声发射（DPOAE）幅值与年龄的关系及其对老年性听力损失早期诊断的意义。方法应用扩展高频测听和畸变产物耳声发射对100例常频听力正常者（20～70岁，分5个年龄段）进行听力测试。结果在扩展高频测听中，随测试频率增高，各年龄段听阈逐渐增加，不同测试频率随年龄增加听阈增高，听阈检出率逐渐下降，经SPSS软件分析，在9～11．2kHz，41岁以下组间无显著性差异，但与41岁及以上组有显著性差异（P〈0．01）；12．5～16kHz，20～30岁组与其他各组均有显著差异，51～60岁组与61～70岁组无显著差异。在DPOAE测试中，各频率随年龄增长DPOAE幅值下降，尤其在高频区，不同年龄段DPOAE幅值有显著差异。结论扩展高频测听与畸变产物耳声发射幅值可以作为对老年性听力损失早期诊断的依据，均可以用于老年性听力损失的早期筛查和诊断。

简介：人工耳蜗的工作主要包括手术适应证的选择,手术,调机和言语康复.《中国听力语言康复科学杂志》2004年第三期转发了针对以上各方面制定规范和标准的《人工耳蜗植入工作指南》因不同人工耳蜗装置的材料和设计原理不同,其使用的调机硬件、软件不同,调机方法、调机过程和调机参数也不同.在中国,目前大部分病人使用的是Nucleus的人工耳蜗装置,大部分人工耳蜗中心使用的是Nucleus调机硬件、软件和调机方法.

简介：目的探索不同f2/f1比值对DPOAEs幅值的影响,寻找最佳的测试参数,以得到最大的DPOAEs测值.方法对12例(24耳)正常青年人进行不同f2/f1比值条件下的DPOAEs幅值测试.结果当f1/f1=1.220时,DPOAEs幅值最大(P＜0.05或P＜0.01).当f2/f1=1.232时,除了f2=2002Hz处以外,其DPOAEs幅值与f2/f1=1.220时无显著性差异(P＞0.05).其他f2/f1值的DPOAEs幅值均较低,多数测值与f2/f1=1.220时相比均有显著性差异(P＜0.05或P＜0.01).结论f2/f1=1.220～1.232时,DPOAEs测值最大,此范围为最佳测试参数值.

简介：耳聋是常见的先天性疾病，世界范围内先天性聋的发生率为1／1000，其中遗传性聋占一半以上。

简介：Wegener型肉芽肿病以上下呼吸道坏死性肉芽肿病变,累及小血管的播散性坏死性血管炎和灶性或增生性肾小球肾炎为主要临床特征,在耳鼻咽喉头颈外科表现复杂多变。鼻及鼻窦是头颈部中受累发生率最高的部位,外耳、中耳及内耳均可受累,声门下狭窄是其在喉及气管最主要的表现。该病诊断困难,需结合临床表现、抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)检测及病理活检等多个方面。

简介：目的探讨畸变产物耳声发射（distortionproductotoacousticemission,DPOAE）与超高频纯音听阈用于耳蜗性听力损害听力监测的可能性。方法采用医学研究观察法,将58例样本依照听力监测方法的不同随机分成2等份,其中对照组为DPOAE组,研究组为超高频纯音听阈组,临床观察2组的筛查成果。结果研究组总符合率93.10%（27/29）与对照组89.66%（26/29）差异无统计学意义（P〉0.05）。结论DPOAE与超高频纯音听阈用于耳蜗性听力损害听力监测效果相当,均可作为有效监测手段,并在临床实践中获得了较为可喜的成就。

简介：单纯型语言障碍（specificlanguageimpairment，SLI）是指个体语言功能发展受限，这种语言缺陷并非由听力缺陷、智力损伤或神经损伤引起。本研究介绍了单纯型语言障碍儿童的语言特征、社会情绪行为和信息加工特征，以及单纯型语言障碍研究的趋势。

简介：摘要对呼吸机相关性肺炎的患者预后集束化干预护理及其影响的研究要求长期随访验证。在市级三甲医院的成人重症监护室，实施了一项多中心合作的群组研究。在三个月基础期之后，执行了基于五种不同治疗措施的一组护理方案，同时记录了16个月间的顺应性、肺炎发病率、重症监护的时间以及机械通气的持续时间等数据。此次群组研究中基础期病人149名，干预后的病人885名。通过各种治疗措施干预后的顺应性小于30%。尽管如此，干预后，呼吸机相关性肺炎的发病率从15.5%下降到11.7%。这个降幅与手部卫生、囊内压控制、口腔卫生以及镇静状态密切相关.此外，集束化干预护理的采用与呼吸机相关性肺炎0.78%的发病率有关(95%)。我们记录到了重症监护时间的减少（从10天到6天）以及病人在干预期顺应机械通气的时间（从8天到4天）。因此，针对呼吸机相关性肺炎的预防以及预后集束化干预护理的工作要侧重在高度重视手口卫生，睡眠质量以及囊内压控制。

简介：摘要目的探讨重症医学科呼吸机相关性肺炎的致病高危因素以及合理的临床护理干预措施。方法选取2013年6月至2015年3月本院重症医学科中确诊的呼吸机相关性肺炎患者31例，观察致病原因并总结其高危因素，然后根据具体因素给予适合的护理干预措施，并分析其护理实施效果。结果本组患者的致病因素主要包括环境、管路、病患、药物以及交叉感染等因素，经临床护理干预后，28例（90.3％）均得到显著缓解获得成功脱机，另3例（9.7％）患者由于器官衰竭而导致死亡。结论重症医学科中呼吸机相关性肺炎的致病因素较多，护理人员通过综合患者实际因素给予适当的干预措施可有效保证护理实施效果。

简介：目的比较痉挛型脑瘫儿童与普通儿童口腔共鸣的差异，探讨痉挛型脑瘫儿童KI腔共鸣异常的特征。方法以学龄前痉挛型脑瘫儿童和普通儿童各15例为实验对象，采用实时言语测量仪采集提取两组儿童／a／、／i／、／u／发音平稳段的第一、二共振峰（F1、F2），进行比较分析。结果两组儿童／a／F1、／a／F2比较无显著性差异（P〉0．05）；／i／F，有显著性差异（P〈0．05）；／i／F2有极显著性差异（P〈0．01）；／u／F1无显著性差异（P〉0．05）；／u／F2具有显著差异（P〈0．05）。结论痉挛型脑瘫儿童易出现口腔共鸣障碍，其主要表现为后位聚焦；／i／F2、／u／F2值可为脑瘫患儿口腔共鸣障碍的评估诊断提供参考。

简介：目的探讨胆脂瘤型中耳炎的听力特点,为临床干预胆脂瘤型中耳炎提供依据。方法回顾性分析156耳胆脂瘤型中耳炎患者术前纯音听阈临床资料,结合听骨链破坏情况作统计学分析。结果病例中男性84耳,女性72耳,平均年龄32.98岁（6～78岁）,听力损害在不同性别、年龄、民族、病程中差异无显著性（P〉0.05）;不同频率之间的骨导听阈差异有统计学意义（P〈0.01）;听骨链破坏在不同性别、年龄、民族中差异无显著性（P〉0.05）,听骨链破坏程度在不同病程中差异有显著性（P〈0.01）。结论在胆脂瘤型中耳炎病例中,不同频率间的骨导听力损失不同,以高频听力损失为主;病程越长,听骨链破坏越严重。

简介：1临床资料患者女,22岁,左耳反复流脓,听力下降10余年,加剧伴发热、头痛、恶心、呕吐一周,于2003年8月18日入院.耳流脓呈豆渣样,色黄,异臭味,无面瘫,检查见左鼓膜紧张部有6mm×7mm穿孔,鼓室内异臭,豆腐渣样分泌物,音叉试验骨导偏左,电测听示左耳传导性聋.

简介：目的分析重度和极重度非综合征型聋患者常见耳聋基因突变情况,从分子水平了解该人群聋病的遗传病因和特点,为临床防聋治聋提供策略、依据.方法应用遗传性耳聋基因芯片对179例非综合征型聋患者GJB2、GJB3、SLC26A4、线粒体12SrRNA基因中9个热点突变进行检测,同时结合耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试、听性脑干反应测试、声导抗、颞骨CT检查.结果179例患者中,79例存在不同程度的被检测基因位点突变,其中3例同时携带二个基因突变：①42例存在GJB2基因突变,其中：176del16位点纯合突变1例、单杂合突变2例;235delC位点纯合突变17例、单杂合突变9例;299delAT位点纯合突变0例、单杂合突变2例;235delC/299delAT复合杂合突变7例,235delC/176del16复合杂合突变4例.②37例存在SLC26A4基因突变,其中：2168A〉G位点单杂合突变4例;IVS7-2A〉G位点纯合突变13例,单杂合突变17例;2168A〉G/IVS7-2A〉G复合杂合突变3例.③3例存在线粒体12SrRNA基因突变,其中2例1555A〉G位点均质突变,1例1494C〉T位点均质突变;④无GJB3基因突变.在基因水平,明确诊断遗传性聋者48例,占26.80%,遗传性耳聋基因突变携带者31例,占17.32%.结论GJB2、SLC26A4突变是安徽地区重度和极重度非综合征型聋患者主要突变形式、其次是线粒体12SrRNA基因突变,通过筛查可以明确部分非综合征型聋的病因,可以为患者及其家族成员提供准确的遗传咨询和指导,为再次生育家庭提供产前诊断,从而为防聋治聋提供帮助.

简介：摘要目的对CO2激光在早期声门型喉癌治疗中的应用进行临床分析和评价。方法对2011年12月-2014年2月在我院耳鼻喉科行CO2激光治疗的60例早期声门型喉癌患者的临床资料进行总结和分析。结果术后8例复发，复发率为13.3%（8/60）。其中，T1a病变3例，复发率为11.5%（3/26），T1b病变3例，复发率为20.0%（3/15），T2病变2例，复发率为20.0%（2/10），组间比较差异无统计学意义（χ2=0.180，P>0.05）；21例患者肿瘤浸润至前联合，有7例复发，复发率为33.3%(7/21)；39例患者肿瘤未浸润至前联合，有2例复发，复发率为5.1%(2/39)，两组间差异有统计学意义（χ2=9.003，P<0.05）。结论CO2激光手术治疗早期声门型喉癌疗效安全可靠，对发音功能保留好，值得在临床推广应用。

简介：摘要目的探讨早期声门型喉癌患者应用低温等离子射频消融治疗的临床效果。方法2011年1月至2014年12月期间，本院共收治了56例早期声门型喉癌患者，将所有的患者随机分为对照组和观察组，每组各28例，给予对照组常规手术治疗，观察组患者采用低温等离子射频消融治疗，对两组患者的治疗效果进行评估。结果观察组患者术后并发症发生率明显低于对照组，具有统计学意义（P＜0.05）；观察组患者术后复发率基本等同对照组，两组数据无统计学意义。结论对早期声门型喉癌患者实施低温等离子射频消融治疗，能够有效治愈患者的疾病，降低并发症发生率，促进患者痊愈，值得临床应用。

简介：目的通过分析研究一例Waardenburg综合征Ⅳ型（WS4）散发病例患儿的分子遗传学病因,丰富该致病基因突变谱,为WS4遗传咨询提供新的证据,并对该综合征相关的SOX10基因所有无义突变进行文献回顾和总结。方法收集一个WS4患儿的详细临床资料,签署知情同意书后获取血样,对包括SOX10、EDNRB、EDN3在内的172个先天性巨结肠及综合征相关基因进行二代测序,并用聚合酶链反应针对可疑致病突变进行扩增及Sanger测序验证,应用GeneTool软件及生物信息学网站的信息分析数据。结果发现患儿SOX10基因第4外显子存在一杂合无义突变（c.838G〉T,p.E280X）,父母均表现正常且未发现有该突变。结论发现一新的SOX10基因致病突变,丰富了致WS4的SOX10基因突变谱,并为父母提供再生育患儿的风险评估及必要的产前诊断咨询。

简介：目的分析一个常染色体显性遗传性耳聋家系临床及遗传学表型,并筛查常见耳聋致病基因。方法通过调查问卷、体格检查、听力学检测,完成该湖南籍耳聋家系的临床资料采集,绘制家系遗传图谱,分析其听力学及遗传学特征,对最常见的GJB2,SLC26A4和12SrRNA共3个耳聋基因八个位点以及线粒体DNA全组序列进行初步筛查。结果该家系共5代,现存家系成员35人,耳聋患者10人,除两人发病较晚,余均为自幼发病,听力曲线呈盆覆型,造成部分言语功能障碍,进展性加重,起初为中频受累,随着年龄的增长,以后逐渐累积高低频,表现为全频听力损失,发展为重度-极重度耳聋。对候选致病基因突变筛查,未发现致病突变。结论该耳聋家系符合常染色体显性遗传规律,进一步将通过新一代测序全外显子测序技术对其致病基因进行探索。