简介：目的探讨口腔颌面部IgG4相关硬化性疾病的临床病理特点,提高临床和病理医生对本病的认识。方法对15例口腔颌面部IgG4相关硬化性疾病的临床特征及组织病理学改变进行观察和分析,并复习相关文献。结果15例IgG4相关硬化性疾病患者平均年龄63.4岁,男女比为4：1。发病部位分别为颌下腺（12例）、腮腺（2例）、颌下区淋巴结（1例）,临床表现无显著特异性,均呈无痛渐进性肿大。涎腺病理改变为腺泡萎缩,间质硬化伴较多IgG4阳性的浆细胞浸润（IgG4阳性细胞的绝对值大于50/HPF,IgG4＋/IgG＋细胞的比值大于40%）。淋巴结病理改变为反应性淋巴滤泡增生,生发中心进行性转化,滤泡间区硬化伴较多IgG4阳性的浆细胞浸润（IgG4阳性细胞的绝对值大于50/HPF,IgG4＋/IgG＋细胞的比值大于40%）。结论IgG4相关硬化性疾病是少见的疾病,无特异性的临床表现,最终诊断有赖于组织病理学和免疫组织化学确诊。
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