简介：摘要抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性DM有特殊临床表型，患者可表现手掌丘疹、皮肤溃疡，多数患者合并间质性肺炎，部分患者为快速进展型肺间质病变，预后差，病死率高。本文就抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性DM发病机制及临床特点研究新进展进行综述。

简介：摘要幼年皮肌炎(JDM)是最常见的幼年特发性炎性肌病(JIIM)，以皮肤和肌肉的非化脓性炎症为特点，肺部等重要脏器受累较常见。抗黑色素瘤分化相关基因(MDA)5抗体阳性JDM具有独特的临床特征，主要表现为皮肤黏膜溃疡、掌部丘疹、脱发和关节炎，间质性肺病(ILD)是其最严重的并发症。血清铁蛋白(SF)、涎液化糖链抗原(KL-6)和白细胞介素(IL)-18的水平可作为监测疾病活动性及预测预后的重要指标。糖皮质激素联合免疫抑制剂是最基本的治疗药物。免疫抑制剂包括钙调磷酸酶抑制剂(环孢素和他克莫司)、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。难治性患者也可联合应用利妥昔单抗、JAK抑制剂和人免疫球蛋白。早期积极治疗抗MDA5抗体阳性JDM有助于缓解病情、逆转脏器损害并改善远期预后。

简介：摘要目的总结抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体相关幼年皮肌炎（JDM）的临床特征，探讨其诊治方法。方法对2018年10月至2019年12月天津市儿童医院收治的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学资料和用药情况进行回顾性分析，并随访其转归，其中男性4例，女性1例，中位年龄4岁，起病到确诊1~7个月。结果5例均有皮损，其中面部非特异红色斑疹3例，Gottron疹/征4例，2例表现为皮肤粗糙和角化过度。甲周毛细血管炎改变5例，皮肤黏膜溃疡3例，关节受累3例，发热1例。肌力2例正常，3例轻度下降，肌酸激酶均正常，肌肉核磁和肌电图异常各4例。血清学全部为抗MDA5抗体阳性，3例伴抗Ro52阳性。5例肺计算机断层摄影（CT）均显示间质性肺病（ILD）但缺乏呼吸系统症状，血清涎液化糖链抗原（KL-6）和铁蛋白均增高。5例患者的治疗中均包括了激素和静脉免疫球蛋白。2例单独使用环磷酰胺作为免疫抑制剂完全缓解，2例难治患者采用环磷酰胺联合他克莫司方案。1例采用利妥昔单抗联合甲氨蝶呤达到完全缓解，后由于密切接触发生肺结核。结论抗MDA5相关JDM发病年龄低，肌肉损害轻，皮疹不典型，容易漏诊及合并ILD。肌炎抗体有助于诊断，肺CT、铁蛋白和KL-6综合评估治疗反应，应积极免疫抑制治疗以改善预后并注意药物不良反应。

简介：摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性DM患者的独立危险因素及早期诊断。方法回顾性分析2012年1月至2021年6月徐州医科大学附属医院风湿免疫科收治的DM患者223例作为研究对象，根据抗MDA5抗体是否阳性分为抗MDA5抗体阳性组（34例）和抗MDA5抗体阴性组189例，比较2组患者的一般资料、临床表现及实验室检查结果。用二元Logistic回归法分析抗MDA5抗体阳性DM患者的危险因素，绘制受试者工作特征曲线（ROC），评估各危险因素对抗MDA5抗体阳性DM患者的预测价值。结果抗MDA5抗体阳性组的皮肤溃疡发生率[20.6%（7/34）和9.0% （17/189），χ2=4.03，P=0.045]、抗Ro52抗体阳性率[61.8%（21/34）和21.2%（40/189），χ2=23.90，P<0.001]、间质性肺疾病（ILD）[91.2%（31/34）和38.6%（73/189），χ2=31.98，P<0.001]及快速进展性间质性肺疾病（RP-ILD）发生率[67.6%（23/34）和5.3%（10/189），χ2=88.87，P<0.001]、D-二聚体[1.87（1.23，2.56）μg/ml和1.15（0.59，1.29）μg/ml，χ2=4.68，P<0.001]、血清铁蛋白水平[931.65（579.12，1 160.43）ng/ml和507.40（200.40，588.55）ng/ml，χ2=5.60，P<0.001]均高于抗MDA5抗体阴性组，而肌酸激酶（CK）水平显著低于抗MDA5抗体阴性组[85.50（61.25，1 55.00）U/L和263.00（66.50，1 111.14）U/L，χ2=3.08，P=0.002]。多因素Logistic回归分析显示，抗Ro52抗体阳性[OR（95%CI）=5.027（1.632，15.483），P=0.005]、D-二聚体水平升高[OR（95%CI）=1.665（1.124，2.466），P=0.011]、发生ILD[OR（95%CI）=10.071（2.061，49.207），P=0.004]及RP-ILD[OR（95%CI）=10.910（3.294，36.134），P<0.001]是抗MDA5抗体阳性DM患者的独立危险因素。ROC曲线显示，抗Ro52抗体、D-二聚体、ILD及RP-ILD的曲线下面积（95%CI）分别为[0.703（0.615，0.791）、0.752（0.661，0.843）、0.763（0.703，0.822）、0.812（0.730，0.893）]（P均<0.001），预测抗MDA5抗体阳性DM的价值均较高。结论抗Ro52抗体阳性、D-二聚体水平升高、发生ILD及RP-ILD是抗MDA5抗体阳性DM患者的独立危险因素，且对抗MDA5抗体阳性DM患者均有一定的早期诊断价值。

简介：摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性皮肌炎患者的临床表现及胸部损害的CT表现。方法回顾性分析2017年2月至2019年10月在河南科技大学第一附属医院确诊的15例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床表现、实验室检查及胸部CT表现。实验室检查指标主要包括抗MDA5抗体、抗Ro-52抗体、肌酸激酶等。胸部CT表现主要分析肺内表现（小叶间隔增厚、小叶内间质增厚、支气管血管束异常、磨玻璃影、胸膜下弧线、实变影、肺实质带、胸膜下间质增厚、牵引性支气管扩张）及肺外表现（腋窝淋巴结肿大、纵隔气肿、胸腔积液）。结果12例有皮疹表现， 8例有口腔、皮肤溃疡表现。实验室检查显示15例抗MDA5抗体均为阳性，12例抗Ro-52抗体阳性， 2例肌酸激酶升高。CT示15例患者均有肺间质性改变，其中10例以间质性病变为主，4例肺间质性改变和肺实质病变并存，1例以肺实质性病变为主；11例有磨玻璃影，10例有小叶间隔增厚，7例有支气管血管束异常，9例有胸膜下弧线，5例小叶内间质增厚。3例有腋窝淋巴结肿大，1例有纵隔气肿，3例有胸腔积液；无肺间质纤维化病例。结论多数抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者临床上有皮疹或口腔、体表皮肤溃疡表现，其胸部CT表现以肺间质性病变为主，磨玻璃影和小叶间隔增厚发生率高，支气管血管束异常、胸膜下弧线及小叶内间质增厚3种征象可同时存在。

简介：摘要目的回顾性分析老年抗黑色素瘤分化相关基因(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者的临床特征。方法收集2016年5月至2019年12月我院收治的抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者62例，并根据年龄将其分为老年组(≥60岁，17例)和非老年组(<60岁，45例)。对两组患者的临床表现、实验室检查、治疗情况及预后等资料进行统计分析。结果本研究共纳入62例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者，老年患者17例(27.4%)，年龄为(65.5±5.3)岁，非老年患者45例(72.6%)，年龄为(46.5±8.4)岁。与非老年患者相比，老年患者的病程更短[(1.6±1.0)月比(3.7±3.3)月，t＝3.883，P<0.001]，伴有劳力性呼吸困难以及合并抗Ro-52抗体阳性的比例更高[分别为(15/17，88.2%)比(26/45，57.8%)，χ2＝5.11，P＝0.024和(15/17，88.2%)比(26/45，57.8%)，χ2＝5.11，P＝0.024]，且病死率显著增高[(12/17，70.6%)比(8/45，17.8%)，χ2＝15.748，P<0.001]；伴有Heliotrope征的老年患者少于非老年患者[(9/17，41.2%)比(38/45，57.8%)，χ2＝5.07，P＝0.024]。结论老年抗MDA5抗体阳性皮肌炎具有独特临床表型，其起病急、皮疹不典型、肺部病变重，治疗难度大，预后更差。

简介：摘要选取南京鼓楼医院风湿免疫科诊治的1例抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性DM伴多发皮下钙化结节患者进行讨论，并复习相关文献。本例患者的临床表现为全身多处皮肤红疹伴瘙痒、局部破溃、双下肢肌肉酸痛乏力、膝关节疼痛活动受限、四肢及躯干皮下结节，肌肉活检示炎症细胞浸润，肌电图示肌损改变，实验室检查示抗MDA5抗体阳性，胸部CT示双肺下叶轻度间质性改变，膝关节及其周围软组织彩色多普勒超声示膝关节皮下多发钙化灶。经激素、免疫抑制剂、地尔硫、双膦酸盐治疗后皮疹明显好转，皮下结节未再增多。因此合并严重皮疹的抗MDA5抗体阳性DM患者需及时控制炎症减轻皮疹，并在早期关注有无皮下钙化表现，尽早治疗。

简介：摘要目的分析抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)患儿的临床特点。方法回顾性分析2016年1月至2019年1月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院的11例抗MDA5抗体阳性JDM患儿的临床资料，分析其临床特点，总结治疗经验。结果11例抗MDA5抗体阳性JDM患儿中，男2例，女9例；起病年龄为1~13(5.8±4.2)岁；常见临床表现为皮疹11例(100.0%)、关节炎5例(45.5%)、肌无力4例(36.4%)；实验室检查10例(90.9%)肌酶升高，9例(81.8%)血清铁蛋白(SF)升高；肺部高分辨CT发现10例(90.9%)存在肺间质病变(ILD)，CT主要表现为双肺胸膜下区磨玻璃影，肺功能表现为限制性通气功能障碍及弥散功能降低；患儿均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，其中例2发展为快速进展性肺间质疾病(RPILD)，2个月后死于呼吸衰竭，余患儿随访1~2年，病情缓解，ILD好转。结论本组抗MDA5抗体阳性JDM患儿均有典型皮疹，肌力下降不明显，易伴关节炎。此类患儿易合并ILD，其肺部高分辨CT主要表现为双肺胸膜下区磨玻璃影，肺功能主要表现为限制性通气功能障碍及弥散功能降低。ILD进展通常伴随SF升高。糖皮质激素联合免疫抑制剂对JDM合并ILD有效。JDM合并RPILD尚无有效治疗方法，死亡率高。

简介：摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关蛋白-5（MDA5）抗体阳性的特发性炎性肌病（IIM）患者临床特征及预后情况。方法收集2015年1月至2020年9月于天津医科大学总医院风湿免疫科住院治疗的IIM患者共194例，其中抗MDA5抗体阳性组29例，抗MDA5抗体阴性组165例，回顾性分析其临床资料。正态分布的计量资料采用t检验，非正态分布的计量资料采用Mann-Whitney U秩和检验，计数资料采用χ2检验。危险因素分析采用二元Logistic回归，生存分析采用Kaplan-Meier法和Cox回归分析。结果抗MDA5抗体阳性患者DM特异性皮疹发生率高且皮疹为最常见首发症状，肌肉症状轻，易出现发热、关节炎、口腔溃疡、体质量下降，患者全部合并肺间质病变（ILD）。与抗MDA5抗体阴性组相比，抗MDA5抗体阳性组患者白细胞计数[7.59（5.61，9.89）×109/L和4.07（3.17，5.50）×109/L，Z=-5.05，P<0.001]、血小板计数[249.00（200.00，302.00）×109/L和205.00（178.00，244.00）×109/L，Z=-2.59，P=0.010]、淋巴细胞计数（LY）[1.34（0.85，1.94）×109/L和0.64（0.40，0.83）×109/L，Z=-5.78，P<0.001]、肌酸激酶（CK）[558.00（72.00，2 959.00）U/L和64.00（35.00，149.50）U/L，Z=-3.97，P<0.001]、CK-MB[38.00（17.00，127.00）U/L和16.00（14.00，25.00）U/L，Z=-3.84，P<0.001]、肌红蛋白（MYO）[243.65（60.50，829.83）ng/ml和34.55（21.00，104.23）ng/ml，Z=-3.98，P<0.001]、肌钙蛋白T（TnT）[0.09（0.03，0.44）ng/ml和0.02（0.01，0.04）ng/ml，Z=-4.17，P<0.001]、白蛋白[34.00（30.00，38.00）g/L和31.00（26.50，36.00）g/L，Z=-2.68，P=0.007]、CD4+ T细胞[498.00（276.00，752.00）/μl和259.50（179.00，498.25）/μl，Z=-2.79，P=0.005]、动脉血二氧化碳分压（PaCO2）[39.00（36.13，42.00）mmHg和35.35（31.30，38.88）mmHg，Z=-3.75，P<0.001]、血氧分压（PaO2）[82.00（71.90，90.20）mmHg和73.25（64.30，84.05）mmHg，Z=-2.08，P=0.037]、动脉血氧饱和度（SaO2）[96.50%（95.05%，97.30%）和95.80%（93.70%，96.55%），Z=-2.11，P=0.035]、肺一氧化碳弥散量（DLco）[（63±21）%和（52±14）%，t=0.96，P=0.006]显著减低，尿蛋白定量（24 h）[260.50（172.25，401.25）g和331.00（252.75，666.25）g，Z=-2.18，P=0.029]、ALT[40.00（21.00，83.00）U/L和56.00（40.00，107.50）U/L，Z=-2.27，P=0.023]、谷氨酰转肽酶（GGT）[22.50（15.00，42.00）U/L和57.00（38.00，101.50）U/L，Z=-4.98，P<0.001]、D-二聚体[850.00（485.00，1 799.50）μg/ml和1 346.00（896.50，2 527.00）μg/ml，Z=-2.55，P=0.011]、免疫球蛋白（Ig）E[60.00（25.60，147.50）U/ml和173.00（68.25，471.50）U/ml，Z=-3.06，P=0.002]、补体C4[20.25（16.68，25.03）mg/L和23.60（20.20，28.35）mg/L，Z=-2.38，P=0.017]、铁蛋白[228.01（115.40，513.36）ng/ml和1 636.39（851.80，3 888.82）ng/ml，Z=-6.01，P<0.001]、涎液化糖链抗原-6（KL-6）[365.00（180.25，1 018.75）U/ml和788.00（406.00，13 64.00）U/ml，Z=-2.10，P=0.035]较高。抗MDA5抗体阳性组病死率高[8.5%（14/165）和34.5%（10/29），χ2=13.07，P<0.001]，应用静脉输注丙种球蛋白[32.7%（54/165）和65.5%（19/29），χ2=11.30，P=0.001]和激素冲击[4.8%（86/165）和27.6%（8/29），χ2=13.98，P<0.001]更多。将抗MDA5抗体阳性组患者分为快速进展性间质性肺病（RP-ILD）组（48.3%，14/29）和慢性间质性肺病（C-ILD）组（51.7%，15/29）。与C-ILD组相比，RP-ILD组起病年龄、CRP、蛋白铁、IgE、抗Ro-52抗体阳性率更高，白蛋白较低，差异有统计学意义。COX回归分析提示起病年龄大[HR值（95%CI）=1.154（1.069，1.246），P<0.001]、男性[HR值（95%CI）=6.383（1.038，39.242），P=0.045]、抗MDA5抗体阳性[HR值（95%CI）=17.180（2.900，101.766），P=0.002]、LY减低[HR值（95%CI）=0.083（0.008，0.817），P=0.033]、血清铁蛋白升高[HR值（95%CI）=1.001（1.000，1.001），P=0.016]、D-二聚体升高[HR值（95%CI）=1.000（1.000，1.001），P=0.004]及合并肿瘤[HR值（95%CI）=11.849（1.978，70.970），P=0.007]是IIM患者死亡的独立危险因素。二元Logistic回归分析提示起病年龄大[OR值（95%CI）=1.090（1.005，1.183），P=0.038]、铁蛋白升高[OR值（95% CI）=1.001（1.000，1.001），P=0.022]、白蛋白降低[OR值（95% CI）=0.818（0.696，0.963），P=0.016]可能是抗MDA5抗体阳性患者发生RP-ILD的危险因素。结论抗MDA5抗体阳性患者皮肌炎典型皮肤损害多见，肌肉症状轻，合并ILD比例高，预后差，需要密切监测疾病活动，探讨治疗方案。

简介：摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关蛋白5（MDA5）抗体阳性皮肌炎（DM）合并纵隔气肿的临床特征。方法收集2017年3月至2019年12月宁波市第一医院抗MDA5抗体阳性DM合并或不合并纵隔气肿患者的临床资料，复习国内外文献并与之比较。计量资料采用t检验或Mann-Whitney U检验，计数资料采用χ2检验或Fisher确切概率法，Logistic回归分析抗MDA5抗体阳性DM合并纵隔气肿的危险因素。结果该院共收治有12例抗MDA5抗体阳性DM不合并纵隔气肿者，1例抗MDA5抗体阳性DM合并纵隔气肿者，结合文献复习资料详细的16例抗MDA5抗体阳性DM合并纵隔气肿者，2组间比较，纵隔气肿组血清铁蛋白（SF）水平[991.6（548.5，2875.1）ng/ml与355（143.5，395）ng/ml，Z=-2.506，P=0.012]、快速进展性肺间质病变（RPILD）发生率（76.5%与16.7%，χ2=10.076，P=0.002）高于非纵隔气肿组。进一步Logistic回归分析并未发现男性[OR=0.192，95%CI（0.009,4.125），P=0.291]、SF[OR=1.002，95%CI（0.998，1.006），P=0.279）、RPILD（OR=0.084，95%CI（0.003，2.178），P=0.136）、临床无肌病性皮肌炎（CADM）（OR=0.258，95%CI（0.009，7.419），P=0.429]是抗MDA5抗体阳性DM合并纵隔气肿的危险因素。结论抗MDA5抗体阳性DM患者中，SF水平高、肺间质病变进展迅速的患者易合并纵隔气肿。

简介：摘要抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA-5）抗体是一种特殊的肌炎特异度抗体，且有很强的临床意义：抗MDA-5阳性的亚裔患者很容易合并间质性肺炎，且极易发展为快速进展性间质性肺疾病，预后很差。故而近年来很受包括呼吸科医师、风湿科医师以及重症医学科医师等相关临床科室医师的重视，在诊断和治疗上都有很大的进展。本文就近年来抗MDA-5相关性快速进展性间质性肺疾病的临床-影像学特征、治疗进展等方面的认识综述如下，以期提高诊治水平，改善患者预后。

简介：摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性DM合并肺间质病变的高分辨率CT（HRCT）表现、实验室特点及临床特征，并分析其与临床病程的相关性。方法收集确诊抗MDA5抗体阳性相关DM患者27例，根据病程分为2组：急性/亚急性进展组（15例）和慢性进展组（12例）。回顾性分析患者肺部HRCT图像，记录肺间质性病变的部位、类型和出现的频次，同时收集患者性别、年龄、临床表现、病程等临床资料及抗MDA5抗体、抗Ro52抗体、抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1抗体）、ANA和肌酸激酶（CK）、ESR等实验室指标，对2组患者指标进行组间比较，分析其与临床病程的相关性。组间比较采用χ2检验进行统计分析。结果①共分析27例患者肺部HRCT图像，合并间质性改变100%（27/27），单侧局限型分布占比48%（13/27），双侧局限分布型占比30%（8/27），弥漫分布型占比22%（6/27）。②肺间质改变HRCT表现中，磨玻璃影59%（16/27）、胸膜下弧线63%（17/27）及小叶间隔增厚56%（15/27）多发，蜂窝征发生率最低0（0/27）。③急性/亚急性进展组与慢性进展组比较，突出临床表现为胸闷[80%（12/15）与8%（1/12），χ2=13.715，P<0.05]、呼吸困难[47%（7/15）与0（0/12），χ2=7.560，P<0.05]。急性/亚急性组突出HRCT肺间质性表现为磨玻璃影高于慢性组[87%（13/15）与25%（3/12），χ2=10.501，P<0.05]；慢性病程组突出肺间质HRCT表现为小叶间隔增厚高于急性/亚急性组[83%（10/12）与33%（5/15），χ2=6.750，P<0.05]。④抗MDA5抗体（+++）指标2组间差异有统计学意义[80%（12/15）与25.0%（3/12），χ2=8.168，P<0.05]，抗Ro52（+）、ANA（+）、抗Jo-1抗体（+）、CK升高、ESR升高等指标2组间差异无统计学意义（P>0.05）。结论抗MDA5抗体阳性DM患者大多合并肺间质性病变，肺HRCT表现多样，本病确诊需结合临床表现、实验室及病理检查。

简介：摘要目的采用前瞻性队列研究分析抗黑色素瘤分化相关基因5（MAD5）抗体阳性DM患者早期肺间质改变对其临床预后的影响及分析。方法选取2017年9月至2019年12月开滦总医院收治的DM的患者为研究对象，包括13例抗MAD5抗体阳性DM患者（7例幸存，6例死亡）和18例抗合成酶（ARS）抗体阳性DM患者，对2组患者的首次肺CT结果及临床表现进行比较，采用校正年龄和性别的Cox回归分析确定预后因素。结果与抗ARS抗体阳性患者比较，抗MAD5抗体阳性组急性/亚急性间质性肺炎（A/SIP）的发生率及病死率显著增高[发生率（69%和0%，χ2=17.7，P<0.01），病死率（46%和0%，χ2=10.3，P=0.002]。与ARS抗体阳性患者比较，抗MAD5抗体组γ-谷氨酰转移酶（GGT）和铁蛋白值显著增高[70.0（37.0，122.5）和21.0（16.5，33.5），Z=-3.37，P=0.001；977.0（502.5，1 366.0）和307.1（72.3，546.9），Z=-3.44，P=0.001]。抗MAD5抗体阳性组中A/SIP组较缓慢渐进间质性肺炎（CIP）组累积生存率显著降低（100%和70%，P=0.001）。Cox回归分析提示肺CT评分与抗MDA5抗体阳性患者的疾病预后不相关，GGO总分与纤维化总分的[HR=1.08，95%CI（0.95，1.23），P=0.229；HR=0.97，95%CI（0.72，1.30），P=0.814]。结论抗MDA5抗体是早期诊断DM合并A/SIP的有力指标。早期肺CT评分并不能预测抗MDA5抗体阳性患者的疾病严重程度及预后。

简介：摘要目的探索抗抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性DM-快速进展型间质性肺病（RPILD）的临床特点、危险因素、治疗和预后。方法收集2019年6月至2020年6月我科88例DM患者，分析其临床资料。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验、Fisher确切概率法、Logistic回归分析等进行统计学分析。结果①抗MDA5抗体阳性率37%（32/88），阳性组溃疡性皮疹、Gottron征、关节炎、临床无肌病性皮肌炎（CADM）比例、ESR显著高于阴性组，白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞计数、肌酸激酶（CK）显著低于阴性组（均P<0.05）；阳性组间质性肺病（ILD）发生率100%、RPILD发生率34%（11/32）、病死率16%（5/32），显著高于阴性组（均P<0.05）。②抗MDA5抗体阳性RPILD组的CRP水平、抗Ro-52抗体阳性率、病死率均显著高于非RPILD组[15.70（4.49，29.00）和3.22（1.66，7.15），Z=-2.440，P=0.014；91%和43%，P=0.011；46%和0，P=0.002]。Logistic回归分析提示抗Ro-52抗体阳性[OR=4.561，95%CI（1.797，11.580），P=0.001]是抗MDA5抗体阳性DM-RPILD的危险因素。③抗MDA5抗体阳性DM-RPILD中，死亡组铁蛋白、D-二聚体水平显著高于存活组[1　931（1　377，7　379）和638（196，876），Z=-2.556，P=0.009；2　760（1　995，4　854）和985（533，1　588），Z=-2.379，P=0.017]，氧合指数显著低于存活组[230（140，256）和309（262，382），Z=2.191，P=0.030]。死亡组强化治疗延迟时间显著长于存活组[（14.0±2.6）与（4.5±1.4），t=7.899，P<0.01]，且死亡组联用2种DMARDs治疗的比例显著低于存活组（0与83%，P=0.015）。结论抗MDA5抗体可能与DM特征性临床表现、ILD、RPILLD及高病死率有关。抗Ro-52抗体可能是抗MDA5抗体阳性RPILD的危险因素。高铁蛋白、D-二聚体水平及低氧合指数可能与RPILD不良预后有关。早期、包括2种DMARDs的治疗可能改善RPILD的预后。

简介：摘要目的探讨HIS（hyperinflammatory syndrome）评分在评估抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性DM合并间质性肺病（ILD）患者预后中的作用。方法回顾性分析来源于江苏省人民医院风湿免疫科2018年1月至2021年4月43例抗MDA5抗体阳性皮肌炎（MDA5+DM）合并ILD的住院患者HIS评分，以228例其他CTD相关的ILD作为对照。采用Mann-Whitney U检验、χ2检验、Fisher确切概率法、受试者工作特征曲线（ROC）等进行统计分析。结果入组MDA5+DM 43例，228例对照组中，抗合成酶抗体综合征（ASS）33例（14.5%），RA 44例（19.3%），SS 65例（28.5%），SSC 43例（18.9%），SLE 43例（18.9%）。MDA5+DM合并ILD组HIS评分[2（1，3）]高于ASS-ILD组[1（0，2），Z=-2.06，P<0.05]，RA-ILD组[1（0，2），Z=-2.87，P<0.01）]，SS-ILD组[0（0，1），Z=-5.78，P<0.01]，SSC-ILD组[1（0，1），Z=-3.84，P<0.01]和SLE-ILD组[1（0，2），Z=-3.81，P<0.01]。在MDA5+DM合并ILD患者中，HIS评分低、中、高评分组3个月病死率分别为0（0/15）、38.1%（8/21）和85.7%（6/7），HIS评分预测MDA5+DM患者3个月病死率ROC曲线下面积（AUC）（95%CI）=0.857[（0.747，0.967），P<0.001]。结论MDA5+DM合并ILD患者HIS评分明显增高，基线HIS评分水平与患者3个月的病死率相关。

简介：大家可能对黑色素瘤听说得比较少，目前在全球范围．澳大利亚的发病率最高，达到40／10万。而在中国，据调查，北京城八区2000年发病率为0．2／10万，到了2004年．发病率达到1．0／10万．增加了近5倍。可见对黑色素瘤的了解预防应该得到更为广泛的重视和宣传。

简介：

简介：

简介：

简介：